Este o
tumora osoasa care produce cartilaj tumoral si niciodata tesut osos tumoral.
Condrosarcomul poate fi primitiv sau secundar (in aproximativ 15% din cazuri) cand se dezvolta pe o leziune preexistenta (condrom sau exostoza osteogenica).
Ca frecventa, aceasta tumora reprezinta 12-20% din tumorile maligne primitive osoase. Varsta medie de aparitie este intre 30 si 40 de ani, cu limite intre 10 si 70 de ani. Repartitia pe sexe este de 2/3 in favoarea femeilor.
Localizarea cea mai frecventa este la nivelul trunchiuui si a centurilor (48% localizat pe bazin, omoplat, sacru, stern), ca si la nivelul marilor oase ale membrelor: femur, tibie, humerus, radius, pero-neu. Localizarea condrosarcomului pe oasele mici este exceptionala.
Examenul clinic arata o tumefactie cu consistenta ferma, putin dureroasa la inceput, cu dimensiuni clinice mai mari decat cele radiologice. Odata cu cresterea exagerata in volum pot apare semne de compresiune vasculo-nervoasa. Fractura spontana este posibila, dar rara. Starea generala se mentine buna multa vreme, iar examenele biologice nu arata modificari semnificative.
Examenul radiologie standard edentiaza trei aspecte:
. Condrosarcomul central apare ca o geoda de talie variabila, policiclica, neregulata. Tumora debuteaza in interiorul osului si rupe corticala mai tarziu. Reactia periostala este rara, iar limitele tumorii cu spatiul medular, neclare. Infiltratia medulara nu se acompaniaza de distructie trabeculara (. 10).
. Condrosarcomul periferic, debuteaza pe suprafata osului, si se dezvolta in partile moi vecine, pe care le invadeaza progresiv. Se mai constata calcifieri diseminate in volumul tumorii (. 11).
. Condrosarcomul cu celule clare apare ca o osteoliza metafizara, mai mult sau mai putin intinsa, fara ruperea corticalei, ce se poate confunda cu o tumora cu celule gigante.
Diagnosticul diferential in formele centrale se face cu:
infarctul osos cu calcifieri .centro-lezionare, displazia fibroasa, plasmocitomul sau metastaza osoasa. in condrosarcomul periferic diferentierea
se face cu: exostozele osteogenice, osteosarcomul juxtacortical, condromul benign periferic.
Extensia locoregionala se face progresiv ajungand uneori la dimensiuni gigante. intinderea in organele vecine se zualizeaza mai bine prin tomografie computerizata, arteriografie, scintigrafie sau rezonanta magnetica nucleara.
Extensia la distanta se face pe cale hemato-gena, dand tardiv metastaze. Nu metastazeaza niciodata pe cale limfatica. Examenul bioptic se face de regula odata cu rezectia tumorii. Macro-scopic tumora prezinta un contur lobulat de culoare alb-cenusie, bine incapsulata, iar pe sectiune se observa focare de calcifieri, plaje de necrobioza si hemoragii. Microscopic in functie de modificarile histologice se descriu trei grade de agresitate.
Tratamentul chirurgical constituie singura posibilitate terapeutica si consta din rezectia largita in limite oncologice urmata sau nu de reconstructie segmentara. Chimioterapia este ineficienta pentru chimioterapicele cunoscute. Radioterapia este ineficace, dar se indica in situatiile limita, cand tumora este inoperabila prin dimensiuni sau inabordabila chirurgical prin localizare.
