Tumora cu celule granuloase, formata din celule granuloase asociate sau nu cu un amestec de celule tecale, face parte parte din grupul tumorilor feminizante datorita unei secretii crescute de
hormoni estrogeni de catre celulele tumorale (3, 4).
Clinica. Tumorile cu celule granuloase reprezinta aproximativ 5% dintre tumorile ovariene si in general, istoria lor naturala este fara dureri, cu potential
malign scazut desi se intalnesc recidive uneori la multi ani dupa tratament. Desi supravietuirea la 10 ani este in general de 82% (2, 3, 4, 6) totusi s-au raportat decese la aceste paciente in cazurile cu metastaze. Gradul de hiperestrogenism nu depinde de dimensiunea tumorii. Dimpotriva, se pare ca tumorile mai mari sunt inactive hormonal (2). O proportie de 5% dintre aceste
tumori apar in copilarie si atunci simptomatologia este data de o menarha timpurie, incadrata in sindromul de pseudo-pubertate precoce si care este asociata cu un nanism hiperovaric. Majoritatea tumorilor apar insa in perioada reproductiva a femeii, cand simptomatologia este data de amenoree, anovulatie, hiperse-cretie de mucus cervical si hipertrofie glandulo-chistica a endometrului, asociate cu valori crescute de estrogeni in sange si urina. Se pot intalni hiper-menoree cu menoragii, mastodinii si adenoza mamara, pot sa apara erotizare marcata,
tulburari neurovegetative si psihice, retentie hidrica, sterilitate. Daca
tumora apare in
menopauza simptomatologia este reprezentata de metroragii, mastodinii cu angorjarea sanilor, frotiu citohormonal vaginal cu aspect de impregnare estrogenica si proliferare endometriala pana la aparitia unui adenocarcinom de endometru.
Diagnosticul se face pornind de la hiperestrogenism, cu dovedirea originii lui tumorale, care poate sa fie ovariana, cortico-suprarenala sau dien-cefalica. Obiectivarea unei tumori ovariene obliga la laparotomie.
Tratamentul este chirurgical iar amploarea exe-rezei se apreciaza in functie de posibilitatea elutiei maligne, de varsta, paritate si de leziunile prezente. Astfel, daca tumora este limitata la un
ovar (cum sunt majoritatea cazurilor) iar bolnava este sub 40 de ani se practica anexectomie unilaterala. Rareori se recurge la terapii aditionale in aceste cazuri deoarece incidenta biiateralizarii este scazuta. Sunt putine raportari de cazuri cu tumori de granuloasa stadiul II, ceea ce face recomandarile dificile, insa absenta unui tratament adjuvant eficient face necesara o chirurgie mai extensiva pentru aceste paciente. De aceea, daca tumora este bilaterala sau extinsa la alte structuri din apropiere si mai ales daca bolnava are peste 40 de ani, se ia aceeasi atitudine ca si in adenocarcinomul
ovarian si anume chirurgie radicala constand in anexectomie bilaterala, histerectomie totala extra-capsulara, excizia determinarilor secundare, la care se va asocia un tratament complementar.
Factorii prognostici importanti sunt dimensiunea tumorala, gradul de diferentiere, aspectul histo-logic al tumorii si aria de contaminare tumorala [3).
Datorita istoriei naturale particulare a acestor tumori valoarea tratamentelor post-operatorii este dificil de documentat. Exista studii (8) cu iradiere postoperatorie de 50-60 Gy pe
pelvis cu supravietuiri la 5 ani de 75% pentru stadiul I, 50% pentru stadiul II, 60% pentru stadiul III. Analizele retrospective pentru stadiul I arata ca nu exista diferenta de supravietuire intre pacientele tratate cu iradiere sau chirurgie exclusive (9).
Rolul chimioterapiei in tratamentul tumorii cu celule granuloase a fost slab documentat datorita numarului mic de paciente studiate. Exista raportari anecdotice de raspunsuri la agenti alchilanti sau Doxorubicina (3). S-a raportat efect farabil cu hormonul polipeptidic inhibina (3, 10).