Sunt mult mai frecnte ca tumorile maligne si pot fi de natura epiteliala sau conjunctiva. Apar de obicei in intestinul proximal, dar pot fi distribuite de-a lungul intregului tub digestiv si mai ales in regiunea ileala.
Etiologie
Etiologia tumorilor benigne intestinale este necunoscuta ca de altfel a tuturor tumorilor digesti. Nu s-au pus in evidenta agenti etiologici cu actiuni proliferati (toxici, chimici, alimentari) la nilul
intestinului (1,4, 11, 20). Cu toate acestea, proliferarea unor elemente structurale ale peretelui intestinale are loc.
Tumorile intestinului pot aparea in cadrul unor boli cu caracter genetic (polipoza intestinala, sindromul Gardner). Factorul genetic, desi prezent in unele
tumori benigne, nu poate fi incriminat in determinismul tuturor. Frecnta mai mare a tumorilor in segmentele superioare ale intestinului subtire, a sugerat ideea ca prezenta sucului bilio-pancreatic ar aa un rol in determinarea proliferarilor, fara insa a exista fapte relatoare in acest sens.
Anatomie patologica
Tumorile benigne ale intestinului au o mare varietate histologica in functie de tesutul din care se dezvolta, cum de altfel exista formatiuni care nu sunt tumori propriu-zise si care trebuie cunoscute.
Tumorile cele mai frecnte sunt: adenoame, leiomioame, hamartoame neurinoame, lipoame etc.
Adenomul, forma cea mai frecnt intalnita se prezinta sub 3 aspecte: 1. adenomul polipoid; 2. adenomul glandelor Brunner; 3. adenoame insulare (21, 22, 29, 31).
1. Adenomul polipoid cuprinde 2 forme: a) adenomul tubular (polipul adenomatos) si b) adenomul vilos (polipul vilos) (. 1).
a) Polipul adenomatos al intestinului subtire poate fi unic - adenom sau polip solitar - sau multiplu. Polipul solitar este frecnt localizat pe portiunea proximala a intestinului, diminuandu-se ca frecnta catre ileon, unde de obicei se intalnesc polipi multipli. in aceste cazuri asocierea cu formatiuni polipoide recto-colonice este frecnta.
b) Polipul vilos constituie varietatea cea mai frecnta de adenom al intestinului datorita faptului ca mucoasa intestinala are structura viloasa (31). Se localizeaza de obicei pe jejun. Sunt de regula tumori voluminoase depasind 3 cm. Acest polip prezinta potential de malignizare ca si cei recto-colici dar mai scazut la nilul intestinului subtire.
Transformarea maligna a polipilor adenomatosi este corelata cu 3 aspecte interdependente: marimea polipului, structura histologica si seritatea displaziei epiteliale.
Riscul de transformare maligna este mic la polipii adenomatosi tubulari a caror dimensiune este sub 1 cm in diametru. Riscul de malignizare creste la 40% (11, 29) in adenoamele tubulo-viloase mai mari de 4 cm in diametru.
Displazia moderata sau sera este prezenta mai ales in formele sesile de adenoame viloase.
Toate tipurile de polipi adenomatosi cresc ca rezultat a unei displazii epiteliale de grade diferite -de la moderata la sera - care prin aspectul ce-rebriform determina imaginea denumita "carcinom in situ\". Se presupune ca adenocarcinoamele se produc pe polipii adenomatosi preexistenti. Perioada in care polipii adenomatosi isi dubleaza marimea este estimata la aproximativ 10 ani (11, 29, 32).
Cresterea lor este lenta astfel incat odata depistati nu se atesta decat prezenta lor cu multi ani inainte de descoperire. Mai mult, detectarea lor si analiza lor macroscopica fac imposibila determinarea semnificatiei lor clinice.
2. Adenomul glandelor Brunner este cea mai comuna forma de hiperplazie nodulara a duodenului, dificil de diagnosticat. Se dezvolta din epiteliul glandular, iar histologic exista dificultati de diferentiere de formele normale ale glandelor Brunner cu exceptia formelor pediculate. Creste proximal de papila si este mai mic de 1 cm in diametru (desi sunt descrise forme ce ating 12 cm) (1, 15). Numeroase leziuni sunt in general asimptomatice, in schimb cele care ating dimensiuni mai mari prezinta simptome gastrointestinale nespecifice sau
hemoragii si obstructii. Exista si posibilitatea transformarii maligne. Tratamentul consta in extirparea endoscopica pentru adenoamele mici si tratament chirurgical pentru cele mari.
3. Adenomul insular reprezinta fie dezvoltarea heterotopica, fie metastaze pancreatice. Implicatiile insulelor pancreatice devin importante in cazul unor sindroame endocrine: Zollinger-Ellison, Werner-Morrison sau tumori hipoglicemiante.
Leiomiomul (20%) se dezvolta din stratul muscular neted al muscularis mucosae sau stratul muscular extern, este cea mai comuna forma dupa polipii adenomatosi (6, 19, 28).
Se intalneste mai frecnt intre 40-70 ani. Se pot dezvolta submucos, subseros sau intraluminal (. 2). Tumorile dezvoltate subseros pot atinge uneori dimensiuni mai mari, ceea ce permite palpa-rea lor. Cele dezvoltate submucos rareori depasesc 2 cm si sunt de obicei asimptomatice. in general sunt tumori de consistenta ferma, elastica.
Cand dezvoltarea este intraluminala pot determina ocluzii (prin invaginatie) sau hemoragie prin ulcerarea mucoasei sau necroza tumorii subse-roase cu hemoragie intraperitoneala.
Fibromul este o proliferare a tesutului conjunctiv. Sunt tumori rare, sub 2 cm diametru, sesile dar si pediculate. Se dezvolta in submucoasa si pot atinge dimensiuni mari atunci cand sunt formate din tesuturi mixte - fibromixom (21, 29, 31). Datorita ischemiei si necrozei lor comunica cu lumenul intestinal determinand aspecte dirticulare. Degenerarea maligna este un fapt cunoscut.
Lipomul, al treilea ca frecnta, reprezinta intre 8-20% din tumorile benigne ale intestinului subtire. Lipomul este adesea singura leziune si se localizeaza in ileonul distal sau pe valvula ileo-cecala. Obisnuit se prezinta ca o
tumora unica, dar in 10-l5% din cazuri poate fi multiplu. Se poate asocia cu lipoame mezenterice si epiploice constituind lipozoma Odelberg (28).
Hamartomul reprezinta malformatii de crestere. Polipul hamartomatos poate fi solitar la pacientii care sunt liberi de alte anomalii, sunt multipli in 50% din cazuri (14, 31, 32) iar in 10% sunt asociati cu sindromul Peutz-Jeghers (polipoza hamartoma-toasa).
Sindromul Peutz-Jeghers se caracterizeaza prin prezenta a numerosi polipi distribuiti mai ales pe intestinul subtire, dar pot fi intalniti si pe stomac, duoden,
colon sau extradigestiv; la acestia se adauga lentiginoza cutaneo-mucoasa. Caracterul genetic face ca boala sa aiba o transmitere autoso-mal dominanta, deci caracter erditar, desi acest fenomen nu a fost demonstrat in toate cazurile. Polipii hamartomatosi nu au potential malign. Pacientii cu acest sindrom au un risc crescut de a dezvolta carcinom de pancreas, san, plaman,
ovar si uter. Lentiginoza se caracterizeaza prin aparitia unor pete brune, negricioase de melanina distribuite pe tegumentele din jurul orificiilor sau pe mucoasele orificiale. in 94% sunt situate peribucal, iar 33% pe mucoasa bucala (31, 32). Mai rar apare in jurul orificiilor nazale, anale sau pe regiunea palmara sau tara.
loul clinic este variabil. Pe langa formele asimptomatice sunt si cazuri in care simptomatologia este dominata de
invaginatia care poate sa se localizeze pe mai multe segmente - invaginatii sincrone - ceea ce presupune sacrificii intestinale intinse. Dezinvaginarea spontana este posibila si urmata de eliminarea prin
anus de polipi ca urmare a autoamputarii prin fenomene ischemice.
Diagnosticul nu prezinta dificultati mai ales ca tabloul clinic este caracteristic. Examenul
radiologie prin tranzit baritat evidentiaza cu dificultate polipii si numai pe cei mai mari. Are valoare in
ocluziile prin invaginare unde se remarca modificari specifice.
Prognosticul bolii este in functie de accidentele ocluzi, de potentialul de malignizare a polipilor.
Tratamentul este in general conservator. in formele complicate este numai chirurgical. in cursul interntiei se va efectua o explorare amanuntita a leziunilor si se vor evita sacrificiile intestinale intinse, fara justificare deoarece sunt inutile. Polipii mari, cei care pot determina invaginari se vor extirpa prin enterotomie. Segmentele intestinale necrozate se vor rezeca. in caz ca banuim o invaginare, se asteapta 2 ore, perioada in care se poate produce dezinvaginarea spontana; daca aceasta nu are loc se va interni chirurgical (28, 31, 32).
Tumorile neurogene benigne - sunt rare (1%) dezvoltandu-se din elementele neurale ale peretelui intestinal:
- schwanoame (neurilenoame), care se dezvolta din teaca Schwan a fibrelor nervoase ale intestinului;
- ganglioneurinoamele, ce provin din ganglionii simpatici intestinali;
- neurofibroame, ce se. dezvolta din
fibrele nervoase ale peretelui intestinal.In general tumorile sunt variabile ca dimensiuni in raport cu dezvoltarea lor endo- sau exoluminala. Cele cu dezvoltare endoluminala sunt tumori de dimensiuni rduse si pot determina crize dureroase ca urmare a unor mecanisme de invaginatie sau pot ulcera mucoasa producand hemoragii. Dezvoltarea exoluminala determina de obicei tumori de dimensiuni mai mari, care pot uneori deni palpabile. Majoritatea sunt neincapsulate.
Aceste tumori pot suferi degenerescenta chis-tica cu fenomene de hemoragie ca urmare a unei necroze ischemice intratumorale. in acest caz devin mai voluminoase, palpabile uneori, putand determina fenomene de compresiune pe organele din jur.
Neurinoamele au evolutie indelungata care poate degenera uneori sarcomatos.
loul clinic este dominat de durere (40%), hemoragie digestiva (25%) sau ocluzie intestinala prin invaginatie (31).
Tratamentul consta in extirparea lor prin enterec-tomie.
Tumorile vasculare benigne. Hemangiomul este cea mai frecnta forma de tumora vasculara (7%), care se intalneste mai ales la copil si adolescent. Formatiunea este determinata de proliferarea vaselor sangvine. Desi sunt numite conntional tumori, inca nu se cunoaste cand astfel de mase vasculare sunt adevarate neoplazii sau este vorba de o dezvoltare anormala, o malformatie (31).
Dupa Gerstney (28) hemangioamele pot fi:
- telangiectazii - dilatatii anormale ale vaselor mici;
- hemangioamele capilare; sunt formatiuni determinate de aglomerari vasculare circumscrise situate submucos sau subseros, dar si pe piele, ficat, splina, pe membrane mucoase;
- hemangiomul carnos se prezinta sub forma unor canale vasculare largi cu aspect carnos si afecteaza mai frecnt colonul.In general hemangioamele se dezvolta intralu-minal si au aspect polipoid. Pot fi pediculate sau sesile. Tumorile au marimi variabile si nu depasesc 3 cm in diametru. Se pot ulcera si determina hemoragii. Dezvoltarea circumferentiala poate determina tulburari de tranzit. Hemangioamele intestinului subtire se pot asocia cu alte localizari ale acestora mai ales in sindromul Rendu-Weber-Osler (28, 32, 35).
Clinic simptomul obisnuit este sangerarea digestiva in cantitate variabila, obisnuit de mica importanta, dar capabila sa instaleze o anemie a carei cauza este greu de precizat. Fenomenele debuteaza in copilarie.
Rareori poate apare obstructia intestinala.
Diagnosticul clinic este greu de precizat. Totusi la persoanele care prezinta hemangioame mai ales, cutanate poate fi suspectata localizarea digestiva in prezenta melenei.
Examenul radiologie nu ne aduce date importante decat in tumorile de dimensiuni mari (. 3). Precizarea se face prin aceleasi metode pe care le folosim in orice tumora intestinala (32).
Tratamentul este numai chirurgical si consta in enterectomie segmentara atunci cand localizarea hemangioamelor este limitata. in caz de leziuni multiple enterotomiile raman ca ultima solutie in caz de hemoragie.
Limfangiomul reprezinta pentru limfatice ceea ce constituie hemangiomul pentru vasele de sange. Reprezinta mai putin de 2% din tumorile benigne ale intestinului.
Anatomic s-au descris:
- limfangiomul simplu (capilar) compus din mici canale limfatice localizate pe gat, axila si rareori pe intestin;
- limfangiomul carnos format din spatii limfatice largi, carnoase, la fel ca in hemangiom.
Limfangioamele intestinale sunt formatiuni mici care nu depasesc 1-2 cm. Sunt de obicei solitare si se pot localiza pe orice segment intestinal.