mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  
termeni medicali


Sindroamele hematologice
Index » Oncologie si hematologie » Sindroamele hematologice
» Neuropatia motorie sub acuta

Neuropatia motorie sub acuta







O alta afectiune paracarcinomatoasa frapanta a nervilor periferici este o neuropatie motorie subacuta progresi, ce produce lent o slabiciune progresi a membrelor inferioare, semnalizand un limfom altfel ocult. Modificarile patologice includ pierderea neuronilor motori in materia cenusie anterolaterala a maduvei spinarii, glioza, pierderea mielinei in radacinile anterioare si o oarecare proliferare a celulelor Schwann. Desi nu exista nici un tratament cu eficienta clara pentru aceasta afectiune, la multi pacienti ameliorarea pare sa apara in urma terapiei imunosupresive a malignitatii. La alti pacienti progresia neuropatiei poate inceta independent de stadiul limfomului.
JONCTIUNEA NEUROMUSCULARA Sindromul miastenic Lambert-Eaton ( si modulul 382) Sindromul miastenic Lambert-Eaton (SMLE) apare in asociere fie cu malignitatea, fie cu alte manifestari ale bolilor autoimune. Este caracterizat prin astenie, mialgii si fatigabilitate, adesea cel mai severe la extremitatile inferioare si la musculatura proximala. Ptoza poate fi obserta. Modificarile disautonome sunt frecvente si pot include uscaciunea gurii si a ochilor, impotenta, reducerea transpiratiei si simptome ortostatice. Afectiunea atinge mai frecvent barbatii decat femeile. Incidenta unei neoplazii asociate este de 70% la barbati si 25% la femei, in majoritatea cazurilor, tumora este un CPCM. Principala modificare clinica este reducerea frapanta a fortei in repaus, cu o ameliorare tranzitorie a puterii la un efort maxim repetat. Clorura de edrofoniu (Tensilonul) nu are nici un efect sau poate creste usor forta. Electromiografia demonstreaza potentiale ale unitatii motorii a caror amplitudine este scazuta in repaus, dar creste la efort sau stimulare tetanica; aceasta contrasteaza cu aspectele electromiografice din miastenia gravis. Microscopia electronica a terminatiilor presinaptice ale nervilor motori la nivelul jonctiunii neuromusculare arata o scadere a numarului zonelor active considerate ca fiind corespunzatoare canalelor de calciu voltaj sensibile. SMLE este considerat a fi o afectiune autoimuna asociata cu o eliberare cantitativ redusa a acetil-colinei. El este asociat cu alte afectiuni autoimune si pare sa fie HLA-linkat (antigenele B8 si DRw3). in SMLE paraneo-


plazic, datele fiziologice incrimineaza anticorpii directionati impotri canalelor de calciu voltaj-dependente care sunt prezente atat pe celulele tumorale, cat si pe terminatiile nervoase motorii distale. Activitatea anticorpilor a fost, de asemenea, detectata impotri subunitatilor |3 ale acestor canale si impotri proteinelor presinaptice, precum sinaptotagmina. Dupa cum s-a obsert, LEMS se poate dezvolta odata cu alte sindroame neurologice paraneoplazice, precum DCCS sau neuropatia senzoriala. Tratamentul este indreptat impotri neoplasmului sau bolii autoimune de baza sau catre cresterea eliberarii de acetilcolina, cu medicamente care prelungesc depolarizarea presinaptica si prin aceasta amplifica influxul de calciu. Guanidin clorhidratul si 3,4-diaminopiridina pot fi benefice atat in LEMS-ul autoimun, cat si paraneoplazic; plasmafereza si imunosupresia pot fi, de asemenea, eficiente.
Miastenia gravis Aceasta afectiune, discutata in detaliu in alta parte (modulul 382), se caracterizeaza printr-o slabiciune musculara indusa de efort, determinata de o reducere, mediata de anticorpi, a numarului de receptori pentru acetilcolina la nivelul jonctiunii postsinaptice. Aproximativ 15% din cazuri sunt asociate cu timomul; alte afectiuni autoimune pot coexista.
MUSCHI Polimiozita-dermatomiozita Acest subiect este discutat in modulul 315. Exista o incidenta crescuta a malignitatii la pacientii in rsta cu dermatomiozita.
Miopatia necrotica Carcinomul bronsic poate fi rareori asociat cu o miopatie necrotica subacuta difuza fatala, afectand toti muschii, inclusiv muschii oculari si diafragmul. Fibrele musculare intrafusale sunt, de asemenea, afectate. Reflexele tendinoase profunde sunt pastrate. Muschiul sufera o degenerescenta, fara fagocitoza sau raspuns inflamator semnificativ. Cauza procesului de necroza este necunoscuta.
ALTE SINDROAME S-a raportat ca si alte sindroame neurologice ar fi paraneoplazice, dar sunt mai putin bine caracterizate decat cele descrise mai sus. Sindromul stiff-man - hipertonie difuza cu spasme dureroase datorita pierderii interneuronilor inhibitori spinali - poate sa apara in asociere cu carcinomul. in sindromul stiff-man non-neoplazic au fost detectati autoanticorpi care reactioneaza cu decarboxilaza acidului glutamic (DAG). Aceasta enzima este esentiala pentru sinteza acidului gamma aminobutiric, un neurotransmitator inhibitor din sistemul nervos central. Autoanticorpi asemanatori sunt prezenti in serul pacientilor cu diabet zaharat insulino-dependent, cu toate ca in sindromul stiff-man anticorpii sunt prezenti in titru mai mare si reactioneaza impotri diferitilor epitopi ai DAG. Pacientele cu sindrom stiff-man asociat cu cancerul de san pot, de asemenea, prezenta anticorpi impotri culei sinaptice - asociata amfifizinei proteice. Desi sindroa-mele paraneoplazice apar rar in cancerul de prostata, un sindrom al privirii orizontale alterate si al spasmului orofacial a fost asociat cu aceasta tumora. Coreea si distonia subacuta nonfami-liale apar in CPCM. Nevrita optica se poate dezvolta ca o manifestare paraneoplazica, dar este dificil de exclus afectarea directa a nervului optic sau a chiasmei de catre celulele canceroase sau efectele indirecte ale malignitatii de baza, dupa cum se arata in elul 103-l. Printre cele mai frapante afectiuni autoimune ale sistemului nervos se afla encefalita Rasmussen, o tulburare caracterizata prin encefalita focala incet progresi; unii pacienti cu aceasta afectiune au anticorpi directionati impotri subunitatii receptoare glutamat (Glu R3). Nu au fost raportate cazuri de afectiune Rasmussen cu neoplazie, desi este bine documentat ca encefalita progresi limbica ( mai sus), desi focala, este un efect la distanta al cancerului si s-a aratat recent ca pacientii cu sindroame paraneoplazice poseda anticorpi impotri altor subunitati receptor pentru glutamat (Glu Rl, Glu R4, Glu R5/6).





Tipareste Trimite prin email




Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor