mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Anemii megaloblastice
Index » Oncologie si hematologie » Anemii megaloblastice
» Afectiuni clinice

Afectiuni clinice


Share





CLASIFICAREA ANEMIILOR MEGALOBLASTICE
( elul 108 -l) Cauzele de anemie megaloblastica variaza in diferite parti ale lumii. In zonele temperate, deficitul de folat la alcoolici si anemia pernicioasa sunt tipurile comune de anemie megaloblastica. in unele zone din apropierea ecuatorului, este endemic sprue tropical, ce reprezinta o cauza importanta de anemie megaloblastica, in timp ce in Scandinavia, apare ocazional, secundar infestarii cu Diphyllobotrium latum.
Aportul alimentar de cobalamina este mai mult decat adecvat pentru necesitatile organismului, cu exceptia adevaratilor vegetarieni (indivizi care au o alimentatie pur vegetala) si a copiilor acestora hraniti la san. Altfel, deficienta cobalaminei se datoreaza aproape intotdeauna malabsorbtiei. Dupa cum s-a aratat mai sus, absorbtia cobalaminei depinde de o proteina specifica de legare produsa in stomac si de preluarea de catre un receptor specific al mucoasei ileonului distal. Prin urmare, mai multe etape ale acestui proces pot sa fie afectate si sa conduca la malabsorbtie. Aportul alimentar de acid folie, insa, este sarac in multe parti ale lumii. Mai mult, intrucat depozitele de folat ale organismului sunt relatimici, deficitul de acid folie poate sa apara relatirapid in timpul perioadelor de aport alimentar scazut sau necesitati meolice crescute. In final, deficitul de acid folie se poate datora malabsorbtiei. Frecvent, la acelasi pacient se pot intalni doua sau mai multe din aceste cauze.


Deficitul combinat de cobalamina si acid folie este frecvent. Pacientii cu sprue tropical prezinta deseori ambele deficite. Disfunctiile biochimice care au drept rezultat aparitia megalo-blastilor in cursul maturatiei celulelor maduvei osoase produc, de asemenea, anomalii structurale si functionale ale celulelor epiteliale rapid proliferative ale mucoasei intestinale. Astfel, deficitul sever al unei vitamine poate conduce la malabsorbtia celeilalte. In plus, dupa cum s-a aratat mai sus, un deficit de cobalamina determina o reducere secundara a acidului folie intracelular.
In sfarsit, anemiile megaloblastice pot fi uneori produse de factori nelegati de un deficit vitaminic. Majoritatea acestor cazuri se datoreaza unuia sau mai multor droguri ce interfera cu sinteza ADN. Mai putin frecvent, maturatia megaloblastica se intalneste in unele defecte dobandite ale celulelor stern hematopoietice. Cele mai rare sunt deficitele enzimatice congenitale specifice.

DEFICITUL DE COBALAMINA
Exista multe conditii in care se poate dezvolta un deficit de cobalamina. Desi fiecare isi are propriile manifestari caracteristice, unele aspecte clinice sunt comune. Acestea se refera la sange, tractul gastrointestinal si sistemul nervos.
Manifestarile hematologice sunt aproape in totalitate rezultatul anemiei, desi foarte rar poate sa apara purpura, datorata trombocitopeniei. Simptomele anemiei pot include astenie, ameteli, vertij si tinitus, ca si palpitatii, angina si simptome de insuficienta cardiaca congestiva. La examenul fizic, pacientul cu deficit de cobalamina este palid, cu subicter al tegumentului si episclerelor. Nivelul crescut al bilirubinemiei este legat de turnoverul crescut al seriei eritrocitare din maduva osoasa. Pulsul este rapid si cordul poate fi marit; auscultatia va evidentia, de obicei, un suflu sistolic.
Manifestarile gastrointestinale reflecta efectul deficitului de cobalamina asupra epiteliului gastro intestin al rapid prolife-rativ. Pacientul se ge uneori si de arsuri ale limbii, care la inspectie apare neteda si rosie. Poate sa apara anorexie, cu o pierdere ponderala moderata, posibil insotita de diaree si de alte simptome gastrointestinale. Aceste ultime manifestari se pot datora in parte hipotrofiei epiteliului intestinului subtire, avand drept rezultat malabsorbtia.
Manifestarile neurologice sunt cele mai ingrijoratoare, deoarece, de obicei, nu se remit complet dupa tratament. Ele incep cu demielinizare, urmata de degenerarea axonala si eventual moartea neuronului, ultimul stadiu fiind ireversibil. Sediile afectate includ nervii periferici, maduva spinarii, unde are loc demielinizarea la nivelul cordoanelor posterioare si laterale, si chiar encefalul. Semnele si simptomele cuprind inabilitate la miscari si parestezii ale extremitatilor (manifestari neurologice precoce), astenie si ataxie. Pot exista tulburari ale sfincterelor. Reflexele pot fi diminuate sau exagerate. Semnele Romberg si Babinski pot fi pozitive, iar sensibilitatea pentru postura si vibratii este, de obicei, diminuata. Afectarea mintala poate varia de la iriilitate si hipomnezie pana la dementa severa sau psihoza manifesta. Trebuie subliniat ca afectarea neurologica poate aparea la un pacient cu hematocrit normal si indici eritrocitari normali.


La un pacient obisnuit, la care predomina problemele hematologice, sangele si maduva osoasa prezinta modificarile megaloblastice caracteristice (descrise mai jos la "Diagnostic\"). Anemia poate fi foarte severa - valori ale hematocritului de 15-20% nu sunt rare - dar este surprinzator de bine tolerata de pacient, deoarece instalarea are loc foarte incet.
Anemia pernicioasa Cea mai frecventa cauza a deficitului de cobalamina in climatele temperate este anemia pernicioasa, in care secretia factorului intrinsec inceteaza datorita atrofiei mucoasei gastrice. Este mai frecvent observata la indivizii cu descendenta nord-europeana si africano-americana si este mult mai putin comuna la sud-europeni si asiatici. Ambele sexe sunt afectate in mod egal. Este o boala a varstei inaintate, majoritatea pacientilor prezentandu-se in jurul varstei de 60 de ani; este rara sub 30 de ani, desi anemia pernicioasa tipica poate fi observata si la copii sub 10 ani (anemia pernicioasa juvenila). Afectiunile ereditare in care stomacul normal histologic fie secreta un factor intrinsec anormal, fie nu il secreta deloc induc un deficit de cobalamina la sugari sau in prima copilarie.
Exista numeroase do in ceea ce priveste anomaliile imunologice din anemia pernicioasa. Incidenta anemiei pernicioase este substantial crescuta la pacientii cu alte afectiuni considerate a fi de origine imunologica, incluzand boala Graves, mixedem, tiroidita, insuficienta suprarenaliana idiopatica, vitiligo si hipoparatiroidismul. Pacientii cu anemie pernicioasa au, de asemenea, anticorpi circulanti anormali, care au legatura cu boala: 90% au anticorpi anticelule parietale, in timp ce 60% au anticorpi anti-factor intrinsec. Anticorpii anti-celule parietale sunt intalniti, de asemenea, la 50% din pacientii cu atrofie gastrica fara anemie pernicioasa, ca si la 10-l5% dintr-o populatie neselectata de pacienti, dar anticorpii anti-factor intrinsec nu sunt intalniti, de obicei, la acesti pacienti. Rudele pacientilor cu anemie pernicioasa au o incidenta crescuta a bolii si chiar cei fara o afectiune clinica pot avea anticorpi anti-factor intrinsec in ser. In sfarsit, tratamentul cu corticosteroizi s-a dovedit a fi capabil sa amelioreze boala atat patologic, cat si clinic.
Distrugerea celulelor parietale in anemia pernicioasa se crede ca este mediata de anticorpi fixatori de complement impotriva membranei celulelor parietale. Observatia ca anemia pernicioasa este neobisnuit de frecventa la pacientii cu agamaglo-bulinemie sugereaza totusi ca sistemul imun celular poate, de asemenea, juca un rol in patogeneza ei. Dimpotriva, Heli-cobacter pylori nu prea are legatura cu distrugerea celulelor parietale in anemia pernicioasa.
Din punct de vedre anatomopatologic, cea mai caracteristica modificare in anemia pernicioasa este atrofia gastrica ce afecteaza portiunile din stomac secretante de acid si pepsina; antrul este crutat. Alte modificari patologice sunt secundare deficitului de cobalamina; acestea includ alterari megaloblastoide ale epiteliului gastric si intestinal si modificarile neurologice descrise mai sus. Modificarile epiteliului gastric apar ca atipii celulare pe specimenele de citologie gastrica, care trebuie cu mare grija diferentiate de anomaliile citologice observate in neoplaziile gastrice.
Manifestarile clinice sunt in principal cele legate de deficitul de cobalamina, descrise mai sus. Boala are un debut insidios si progreseaza lent. Examenele de laborator vor arata hiper-gastrinemie si aclorhidrie pentagastrin-refractara, ca si alte modificari hematologice si de laborator, discutate la "Diagnostic\".


Printr-o terapie de substitutie corespunzatoare, pacientii cu anemie pernicioasa ar trebui sa prezinte o corectie completa si durabila a tuturor anomaliilor datorate deficitului de cobalamina, cu exceptia situatiei in care au aparut modificari ireversibile ale sistemului nervos inainte de tratament. Totusi, acesti pacienti sunt predispusi la polipi gastrici si au o incidenta de aproape doua ori mai mare fata de cea normala a cancerului gastric. De aceea, pacientii ar trebui urmariti prin examinari frecvente ale scaunului prin hemocult, completat cu studii diagnostice suplimentare atunci cand este cazul.
Postgastrectomie Anemia megaloblastica se poate dezvolta dupa gastrectomie totala sau o distrugere extinsa a mucoasei gastrice, ca de exemplu, prin ingestia de agenti corozivi, deoarece sursa de factor intrinsec a fost indepartata. La acesti pacienti, exista o scadere a absorbtiei orale a cobalaminei. Anemia megaloblastica poate sa apara si dupa o gastrectomie partiala, dar incidenta este mai mica decat dupa gastrectomia totala, in care malabsorbtia cobalaminei apare la 100 la suta din pacienti. Cauza deficitului de cobalamina dupa gastrectomia partiala poate fi proliferarea intestinala a bacteriilor, dar ea nu raspunde intotdeauna la antibiotice.
Microorganismele intestinale Anemia megaloblastica poate sa apara in cursul stazei intestinale datorata leziunilor anatomice (stricturi, diverticuli, anastomoze, anse oarbe) sau pseudoobstructiei (diabet zaharat, sclerodermie, amiloidoza). Aceasta anemie se datoreaza colonizarii intestinului subtire de catre un mare numar de bacterii care consuma cobalamina. in aceste situatii poate aparea steatoreea, deoarece meolismul sarurilor biliare este perturbat prin multiplicarea bacteriilor intestinale. Raspunsul hematologic a fost observat dupa administrarea unor antibiotice pe cale orala, cum ar fi tetraciclina si ampicilina.
Anemia megaloblastica este observata, mai ales in Scan-dinavia, la persoane cu botriocefaloza produsa de D. latum. Anemia a fost atribuita competitiei cu tenia pentru cobalamina. Distrugerea acesteia elimina problema.
Afectiuni ileale Deficitul de cobalamina este intalnit frecvent in sprue tropical, dar este o complicatie rara in sprue
nontropical (enteropatia sensibila la gluten; modulul 285). in principiu, orice afectiune care compromite capacitatea de absorbtie a ileonului distal poate produce un deficit de cobalamina. Aceste afectiuni includ enterita regionala, boala Whipple si tuberculoza. Afectarea segmentara a ileonului distal poate produce anemie megaloblastica fara alte manifestari de malabsorbtie intestinala, cum ar fi steatoreea. Malabsorbtia cobalaminei este intalnita, de asemenea, dupa rezectii ileale. Sindromul Zollinger-Ellison (hiperaciditate gastrica intensa datorata unei tumori secretante de gastrina) poate determina malabsorbtia cobalaminei prin acidifierea continutului intestinului subtire. Aceasta va intarzia transferul vitaminei de pe factorul R pe factorul intrinsec si va afecta legarea complexului cobalamina-FI pe receptorul ileal. Pancreatita cronica poate, de asemenea, sa determine malabsorbtia cobalaminei, impiedicand transferul vitaminei de pe factorul R pe factorul intrinsec. Aceasta anomalie poate fi detectata prin teste de absorbtie a cobalaminei ( mai jos, testul Schilling), dar este intotdeauna moderata si nu produce niciodata manifestari clinice. in sfarsit, exista o afectiune congenitala rara, boala Imerslund-Grasbeck, in care un deficit selectiin absorbtia cobalaminei este insotit de proteinurie.




Tipareste Trimite prin email








Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2021 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Oncologie si hematologie:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai