mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Patologia chirurgicala a mediastinului
Index » Chirurgia toracica » Patologia chirurgicala a mediastinului
» Tumorile sistemului nervos autonom

Tumorile sistemului nervos autonom


Share





Cuprind: ganglioneuromul, ganglioneuroblastomul si neuroblastomul.
Ganglioneuromul
Este o tumora benigna, frecvent asimptomatica. Este cea mai frecventa tumora neurogena benigna la copii, dar se intalneste si la adolescent si adultul tanar.
Prezinta capsula si este in legatura cu lantul simpatic. Extensia in canalul medular este rara. Examenul microscopic arata celule ganglionare mature, celule Schwan, celule neuromatoase si tesut fibros si arii degenerative evidente. Calcifierea este posibila.
Ganglioneuroblastomul
Se mai numeste ganglioneuromul partial diferentiat. Este o tumora maligna ce apare la rsta tanara. Histologic se constata un amestec de celule ganglionare cu diverse grade de maturitate, predominant mature. Calcifierea este prezenta.




Neuroblastomul (simpatoblastomul)
Este o tumora maligna de agresivitate extrema, localizata in santurile paravertebrale.
Reprezinta 50% din tumorile mediastinale neurogene la copil, iar localizarea mediastinala reprezinta 20% din toate neuroblastoamele la copil, 80% din cazuri apar sub rsta de 2 ani.
Macroscopic tumora este neteda, dar mai frecvent neregulata si indeaza structurile vecine. Extensia in canalul medular este posibila. Microscopic se constata celularitate bogata formata din celule rotunde sau ole, asezate sub forma de rozete in jurul unei retele fibrilare, prezinta arii de degenerare. Calcifierea este prezenta.
Dozarea markerilor histochimici evidentiaza teste pozitive pentru enolaza neuronica si sinaptophysin, dozarea markerilor serologici pune in evidenta cateco-laminele (55% din cazuri), iar dozarea markerilor urinari evidentiaza prezenta acidului nilmandelic si a acidului homonilic in 85% din cazuri.
Cele mai frecvente semne si simptome sunt: tuse, dispnee, dureri toracice, sindrom Claude Bernard-Horner, febra, paraplegie, transpiratii prin secretia de catecolamine, flush cutanat, diaree severa, dis-tensie abdominala prin secretia de VIP (soactive intestinal polipeptide), nistagmus, ataxie cerebeloasa.
Examenul radiologie pune in evidenta o opacitate in lantul paravertebral, imprecis delimitata, prezenta de calcifieri, eroziuni osoase.
Examenul CT si RMN precizeaza extensia in canalul medular.
Au fost propuse mai multe stadializari ale neuro-blastomului. Cea mai cunoscuta este stadializarea Ens (1971), dupa cum urmeaza:
Stadiul I: boala localizata, tumora limitata la organul sau structura de origine.
Stadiul II: boala regionala, tumora extinsa prin continuitate dincolo de organul sau structura de origine, dar fara a depasi linia mediana.
Stadiul III: boala regionala, tumora extinsa prin continuitate dincolo de linia mediana.
Stadiul IV: boala diseminata, indat scheletul, organe, tesuturi sau grupuri ganglionare la distanta;
Stadiul IV - S: pacienti care din punctul de vedere al leziunii locale pot fi in stadiul I sau II, dar care prezinta metastaze in diverse organe: ficat, tegument, madu hematogena.
Tratamentul este complex. Tratamentul chirurgical consta in excizie pe cat posibil completa si este indicat in stadiul I, stadiul II si stadiul IV-S.
Tratamentul radiant nu este indicat in stadiul I, dar este indicat in stadiul II. Prezinta riscuri cum ar fi deformarile scheletice si mielita radica.
Chimioterapia este indicata in stadiile III si IV, sub forma de polichimioterapie.

Tumorile sistemuli paraganglionar
Cuprind feocromocitomul si paragangliomul
Feocromocitomul mediastinal
Exista 2 riante de tumora: feocromocitomul benign si cel malign. Topografic ocupa santurile paravertebrale, mediastinul visceral, peretele atrial. Feocromocitomul mediastinal se incadreaza in categoria feocromocitoamelor extraadrenale. Frecventa localizarii mediastinale este de 1% din toate feo-cromocitoamele.


Macroscopic este o tumora cu aspect glandular, moale, de culoare bruna, foarte scularizata, iar pleu-
ra ce acopera tumora este de asemenea scularizata. Microscopic se constata grupuri de celule epi-teliale separate de capilare, iar citoplasma celulelor contine numeroase granule. Dintre markerii histo-logici se pune in evidenta synaptophysinsa (marker neuroendocrin), care reactioneaza cu Ac monoclo-nali SY 38.
Boala poate fi asimptomatica cu descoperire intamplatoare, sau simptomatica: hipertensiune paroxistica sau persistenta, diabet, hipermeolism.
Radiografia toracica evidentiaza o opacitate in santul paravertebral. Examenul RMN pune in evidenta o tumora neomogena, flux sangvin crescut. Dozarea markerilor serologici (adrenalina si noradre-nalina) rele cifre mult crescute. Dintre markerii urinari mentionam adrenalina (N=50 micrograme/24 ore), noradrenalina (N=150 micrograme/24 ore), acid nilmandelic (N=2-9 mg/24 ore) si acidul homo-nilic.
Alte investigatii recomandate sunt scintigrafia cu MIBG - I131 metaiodobenzyl guanidina), CT. cu scanare rapida ce identifica feocromocitomul in fereastra aorto-pulmonara si peretele atrial (Shapiro, 1984).
Se poate asocia cu alte boli datorita secretiei de substante polipeptidice de catre feocromocitom, mai frecvent sindrom Cushing, policitemia, hipercalcemia si sindromul diareic.In ceea ce priveste tratamentul, feocromocitomul are indicatie chirurgicala de principiu.
Riscurile interventiei chirurgicale sunt reprezentate de hemoragie, oscilatii tensionale (hipo- si hipertensionale). Extirparea tumorii se face prin to-racotomie (feocromocitom in santul paravertebral, in fereastra aorto-pulmonara) sau prin stemotomie + CEC (feocromocitom in peretele cardiac).
Prognosticul este bun pentru feocromocitomul benign si rezert pentru feocromocitomul malign.

Paragangliomul (chemodectomul)
Exista doua riante: paragangliomul benign (90%) si cel malign (10%). Topografic se situeaza in santurile paravertebrale, sau in timentul visceral.
Malignitatea nu poate fi silita histologic decat prin caracterul macroscopic inziv.
Tratamentul chirurgical indicat este excizia tumorii. Uneori se practica doar biopsia simpla in localizarile periculoase si hiperscularizate (arcul aortic - mortalitate 50%!).
Tratamentul radiant este indicat pentru leziunea maligna.



Tipareste Trimite prin email



loading...







Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2020 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Chirurgia toracica:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai