Motilitatea intestinala normala presupune o interactiune fina intre actitatea sistemului motor al intestinului, influentele neurale din partea sistemului nervos autonom si central, precum si factorii hormonali, in special neuropeptidele intestinale. In plus, multe medicamente utilizate in tratamentul diferitelor boli (de exemplu opioide, antibiotice) afecteaza si influenteaza in mod direct sau indirect motilitatea intestinala. Cititorul poate consulta cateva lucrari competente citate in bibliografie, prind mecanismul complex implicat in reglarea motilitatii intestinale.
Tabelul 288-l prezinta unele din afectiunile comune cat si unele din cele mai putin frecvente ale sistemului neural si motor al intestinului. In cele ce urmeaza, vor fi discutate doar afectiunile mai relevante si mai importante din punct de vedere clinic.
MEGACOLONUL Megacolonul, sau
colonul gigant, se caracterizeaza prin distensia masiva a colonului, de obicei insotita de
constipatie severa sau oprirea tranzitului. Aceasta situatie clinica poate fi congenitala sau dobandita si se intalneste la toate grupele de varsta. Megacolonul toxic acut este o complicatie severa a colitei ulcerative ( modulul 286).
Megacolonul aganglionar (maladia Hirschsprung) Aceasta este o afectiune congenitala datorata absentei neuronilor intestinali (a ganglionilor) in colonul distal si rect. Acest
segment aganglionar isi pierde inhibitia neuronala si ramane contractat. Maladia Hirschsprung este o afectiune genetica eterogena - unii pacienti au o forma autosomal dominanta a bolii, prezentand mutatii in gena RET; multi au o forma autosomal recesiva, prezentand o mutatie la nivelul genei care codifica receptorul pentru endotelina B. Aceste defecte au drept consecinta, in perioada gestatiei, lipsa migrarii celulelor crestei neurale catre colonul distal. Aceasta boala dene manifesta precoce, in copilarie, aparand mai frecvent la sexul masculin si adesea este familiala. Acesti copii prezinta distensie abdominala masiva, absenta miscarilor intestinale si
tulburari de
nutritie datorate obstructiei cronice a colonului, La unii indizi cu simptome mai putin severe, boala poate sa nu fie diagnosticata pana in adolescenta sau pana la varsta adultului tanar. Segmentul aganglionar si contractat al
intestinului este incapabil de a se relaxa pentru a permite trecerea materiilor fecale, cauzand dilatarea importanta a colonului proximal normal. La examinarea rectala, ampula este lipsita de materii fecale si sfincterul
anal este normal. Clisma cu bariu edentiaza un segment ingustat la nivelul rectosigmoidului, cu dilatare masiva supraiacenta. Diagnosticul se pune prin
biopsie chirurgicala efectuata pe toata grosimea peretelui intestinal afectat, sub anestezie, si demonstrarea absentei celulelor ganglionare in segmentul afectat. La majoritatea pacientilor segmentul aganglionar este situat la nivelul rectosigmoidului. Tratamentul de electie consta intr-o procedura de rezectie a zonei aganglio-nare, dupa care colonul inervat normal se anastomozeaza la rectul distal, chiar deasupra sfincterului intern, astfel realizand un by-pass al segmentului aganglionar contractat, permitand defecatia normala.
Megacolonul dobandit in America Centrala si de Sud, infectia cu Trypanosoma cruzi (boala Chagas) poate avea drept consecinta distrugerea celulelor ganglionare din colon, producand un lou clinic similar megacolonului congenital, cu exceptia faptului ca debutul are loc la varsta adulta mai degraba decat in copilarie. Si alte boli sunt asociate cu megacolon la adulti. Pacientii cu schizofrenie sau depresie, mai ales cei internati cronic, pot avea incetinirea tranzitului si dilatatie colonica masiva. Afectiunile neurologice severe, incluzand atrofia cerebrala, leziuni ale maduvei spinarii si parkinsonismul, pot cauza de asemenea megacolon. Mixedemul, bolile infiltrative cum ar fi amiloidoza si scleroza sistemica primitiva pot, de asemenea, sa reduca motilitatea colonica si sa produca distensie colonica marcata. Narcoticele, in special morfina si codeina, pot cauza constipatie severa, mai ales cand sunt administrate la pacientii imobilizati la pat. Tuseul rectal la adultii cu megacolon dobandit edentiaza un rect destins cu materii fecale, spre deosebire de rectul gol din megacolonul aganglionar. Tratamentul este al bolii de baza, precum si prin utilizarea cu precautie a clismelor si laxativelor.
PSEUDOOBSTRUCTIA INTESTINALA Pseudoob-structia intestinala este o tulburare acuta sau cronica a motilitatii, caracterizata prin distensie sau dilatatie a intestinului subtire si gros. Durerea abdominala,
greata si
varsaturile pot conduce la confuzia cu obstructie mecanica, dar, dupa cum arata si numele acestei afectiuni, cauza nu este
obstructia ci mai degraba o tulburare severa de motilitate cu distensie consecutiva. Pseudoobstructia poate fi primara sau secundara si acuta sau cronica. In pseudoobstructia primara sau idiopatica, nu poate fi identificat vreun factor cauzal iar tulburarile de motilitate sunt atribuite anomaliilor inervatiei simpatice sau ale tunicilor musculare ale intestinului. Pseudoobstructia secundara poate fi consecinta sclerozei sistemice primitive, diabetului, amiloidozei, afectiunilor neurologice, medicamentelor sau sepsisului.
Pseudoobstructia secundara cronica sau intermitenta Numeroase situatii clinice pot cauza dilatatia cronica a intestinului subtire sau gros. Unele dintre acestea pot interesa musculatura neteda a intestinului, printre acestea numarandu-se scleroza sistemica primitiva, amiloidoza sau distrofia musculara.
Afectiunile endocrine incluzand mixedemul si diabetul zaharat pot avea drept consecinta distensia cronica, care, la pacientul diabetic, este consecinta neuropatiei scerale autonome. Afectiunile neurologice cronice, incluzand boala Parkinson si accidentul vascular cerebral, se pot complica cu pseudo-obstructia cronica; la acesti pacienti, medicamentele si relativa imobilitate constituie factori favorizanti. In fine, pacientii psihotici (in special cei institutionalizati) pot suferi de megacolon persistent.
Simptomele pseudoobstructiei cronice secundare sunt: constipatie cronica sau intermitenta, dureri abdominale cu caracter de crampa, anorexie si flatulenta. Pot fi prezente distensia gastrica si tulburari de deglutitie. Examenul radiologie edentiaza distensia gazoasa a intestinului subtire si gros si ocazional a stomacului. Prezenta nivelelor hidroaerice este neobisnuita si trebuie sa ridice suspiciunea de obstructie mecanica. Examenul radiologie gastrointestinal seriat si
clisma cu bariu nu edentiaza anomalii specifice ale intestinului cum ar fi tumori, stenoze sau volvulus. Prezenta unei afectiuni autoimune sau a unei endocrinopatii poate necesita confirmare prin teste serologice sau din sange total; in amiloidoza sau in distrofia musculara poate fi necesara biopsia.
Tratamentul pseudoobstructiei cronice intestinale este dificil datorita complexitatii si cronicitatii bolii sistemice de baza. Pacientii cu scleroza sistemica primitiva pot raspunde la antibiotice cu spectru larg daca este suspectata cresterea excesiva a bacteriilor intestinale. La pacientul diabetic, dismotilitatea gastrica poate beneficia de terapia cu metoclopramid. Administrarea discontinua a medicatiei psihotrope sau anti-parkinsoniene poate fi uneori urmata de ameliorare. Purgativele si clismele pot fi necesare pentru scaderea consistentei scaunelor si utilizarea regulata a laxativelor si a unei diete bogate in fibre vegetale poate fi de ajutor in prevenirea recurentelor.
Pseudoobstructia intestinala idiopatica Acest termen este utilizat pentru a descrie situatia clinica a pacientilor cu semne si simptome de pseudoobstructie la care nu poate fi identificata o boala sistemica. Pacientul tipic are atacuri recurente de durere si distensie abdominala cu greata si varsaturi. Intestinul subtire este cel mai adesea interesat, iar constipatia cronica este cu mult mai rara decat in pseudoobstructia secundara. Steatoreea secundara proliferarii bacteriene excesive in intestinul subtire este comuna si poate conduce la diaree cronica si malnutritie. Multi pacienti prezinta anomalii ale motilitatii esofagului si ale cii urinare asociate celei a intestinului subtire si gros. La pacientii cu acest sindrom au fost descrise defecte neuromusculare, incluzand anomalii ale plexului mezenteric si miopatie a musculaturii netede intestinale si a cii urinare (asa-zisa miopatie scerala). La unii pacienti au fost raportate nivele crescute ale prostaglandinei E.
Tratamentul pseudoobstructiei idiopatice este nesatisfacator. Trebuie etata interventia chirurgicala efectuata cu scopul de indeparta "obstructia\", deoarece afectiunea este cel mai adesea agravata de interventia chirurgicala abdominala. Tratamentul medical cu metoclopramid si droguri colinergice nu a avut succes. Nutritia suportiva sub forma dietelor sarace in reziduuri naturale sau supraalimentatia parenterala pot fi utile. Din nefericire, lipsa unui tratament eficient si natura progresiva abolii fac prognosticul pseudoobstructiei cronice destul de nefavorabil. Este frecventa moartea prin malnutritie si steatoree. Nu este clar inca impactul pe termen lung al nutritiei parenterale totale in aceasta boala.
Pseudoobstructia intestinala acuta Aceasta entitate, denumita uneori si sindromul Ogile, se caracterizeaza prin dilatatie intestinala acuta, interesand mai ales colonul dar, ocazional, de asemenea si intestinul subtire. La fel ca si in alte forme de pseudoobstructie, caracteristicile clinice sunt dificil de deosebit de cele din ocluzia mecanica. Pacientul poate sa acuze dureri abdominale colicative in etajul inferior abdominal si constipatie acuta. Examenul clinic edentiaza un abdomen destins, cu timpanism, si cu reducerea sau absenta zgomotelor intestinale. Sensibilitatea localizata in regiunea colonului destins este frecventa, dar sensibilitatea abdominala difuza, rigiditatea sau sensibilitatea la decompresie brusca sunt neobisnuite. Radiografiile abdominale edentiaza dilatatia masiva a intestinului subtire si colonului, ocazional cu prezenta de nivele hidroaerice. Cecul fiind cea mai voluminoasa parte a colonului, este adesea dilatat masiv si sensibil. Debutul acestor simptome surne de obicei la pacienti care au suferit recent un stress chirurgical sau medical sever, cum ar fi interventie chirurgicala majora, infarct miocardic, sepsis si insuficienta respiratorie. Pacientii cu pseudoobstructie acuta sunt frecvent ventilati mecanic, tratati cu narcotice sau sedative si au tulburari meolice si electrolitice. Sindromul Ogile se poate datora de asemenea unei obstructii paraneoplazice.
Tratmentul pseudoobstructiei acute necesita corectarea atenta a tulburarilor hidroelectrolitice, intubarea stomacului sau a intestinului subtire pentru decompresie si etarea medicamentelor care deprima motilitatea intestinala. Clisma cu bariu poate fi periculoasa datorita riscului de a perfora intestinul deja dilatat. Colonoscopia decompresiva este utila la unii pacienti, iar cecostomia poate fi necesara la unii pacienti cu dilatatie cecala masiva. Evolutia depinde in mare masura de prognosticul afectiunilor medicale sau chirurgicale asociate. Pacientii care se ndeca de afectiunea medicala sau chirurgicala de baza, redobandesc de obicei o functie colonica normala.
