Stenoza aortica (SA) se intalneste la aproximativ o patrime din totalul pacientilor cu afectiune cardiaca valvulara cronica; aproximativ 80% din pacientii adulti cu SA valvulara simptomatica sunt barbati.
ETIOLOGIE SA poate fi congenitala, secundara infla-matiei reumatismale a vali aortice sau determinata de calcificarea degenerativa a cuspelor aortice de cauza necunoscuta. Valva afectata congenital poate fi deja stenozata la nastere ( modulul 235) si poate deni progresiv mai fibroasa, calcificata si stenozanta. La alti pacienti, valva poate fi deformata congenital, de obicei bicuspida, fara ingustare importanta a orificiului aortic in timpul copilariei; arhitectura ei anormala face ca foitele sa fie susceptibile la stresuri hemodinamice, altminteri obisnuite, care in final conduc la ingrosare, calcificare, crestere a rigiditatii valvulare si ingustare a orificiului aortic.
Endocardita reumatismala a foitelor aortice produce fuzionarea comisurilor, determinand uneori o valva bicuspida. Aceasta, la randul ei, face ca foitele sa fie mai susceptibile la traumatism si, in final, conduce la calcificare si ingustare suplimentara. Cu timpul, obstructia ejectiei ntriculului stang determina disfunctie clinica sera; valva este de obicei o masa calcificata rigida si examinarea atenta poate face dificil sau chiar imposibil de determinat etiologia procesului de baza. SA reumatismala este aproape intotdeauna asociata cu afectarea reumatismala a vali mitrale. O etiologie reumatismala este sustinuta de un istoric de reumatism articular acut si de insuficienta aortica sera asociata.
SA calcificata idiopatica (cunoscuta de asemenea ca SA senila, sclerotica sau sclerocalcificata) se intalneste cel mai adesea la varstnici si poate fi asociata cu fibroza si fuzionarea cuspelor valvulare; procesul patologic este considerat a fi unul degenerativ - un fenomen "uzura si ruptura\". Aceasta afectiune poate determina multe din suflurile sistolice caracteristice ale SA. Cu toate acestea, obstructia valvulara este de obicei relativ usoara si de mica importanta hemodinamica; ea poate produce uneori obstructie critica.
ALTE FORME DE OBSTRUCTIE A EJECTIEI VENTRICULULUI STANG in afara de SA valvulara, alte trei leziuni pot fi responsabile de obstructia ejectiei ntriculului stang:
1. Cardiomiopatia hipertrofica. Aceasta afectiune este caracterizata prin hipertrofia marcata a ntriculului stang, afectand in special septul interntricular al caii de ejectie a ntriculului stang, si poate determina obstructie subaortica, asa cum este descris in modulul 239.
2. SA subvalvulara congenitala discreta. Aceasta anomalie congenitala este produsa fie de un diafragm membranos, fie de o creasta fibroasa imediat sub valva aortica (modulul 235).
3. SA supravalvulara. Aceasta anomalie congenitala neobisnuita este produsa de ingustarea aortei ascendente sau de un diafragm fibros cu deschidere mica imediat deasupra vali aortice (modulul 235).
FIZIOPATOLOGIE Obstructia ejectiei ntriculului stang determina un gradient sistolic de presiune intre ntriculul stang si aorta. Atunci cand, experimental, obstructia sera este produsa brusc, ntriculul stang raspunde prin dilatare si reducere a volumului bataie. Cu toate acestea, la unii pacienti obstructia poate fi prezenta de la nastere si/sau se dezvolta progresiv pe parcursul mai multor ani, iar debitul ntriculului stang este mentinut prin prezenta hipertrofiei ntriculului stang. Aceasta se comporta ca un mecanism compensator util deoarece ea reduce catre normal tensiunea sistolica dezvoltata de fiecare segment al miocardului. Un gradient presional transvalvular mare intre ntriculul stang si aorta poate exista timp de multi ani fara reducerea debitului cardiac, dilatarea ntriculului stang sau dezvoltarea simptomatologiei; aceste modificari apar in cele din urma.
Un gradient sistolic de presiune depasind 50 mmHg, plasat in calea unui debit cardiac normal sau a unui orificiu aortic eficace mai mic de aproximativ 0,5 cm2/m2 de suprafata corporala, adica mai mic de o treime din orificiul normal, este in general considerat a reprezenta obstructia critica in calea ejectiei ntriculului stang. Curba presiunii din ntriculul stang evidentiaza un varf rotunjit, pe masura ce contractia acestei camere devine progresiv mai izometrica. Presiunea telediastolica crescuta a ntriculului stang, observata la multi pacienti cu SA sera, nu semnifica in mod necesar prezenta dilatarii sau a insuficientei ntriculului stang, dar poate reflecta complianta diminuata a peretelui hipertrofiat al ntriculului stang.
O unda a larga pe curba de presiune atriala stanga este prezenta de obicei in SA sera. Disparitia contractiei atriale viguroase, sincrone, asa cum se intalneste in fibrilatia atriala sau in disociatia atriontriculara, poate conduce la o agravare rapida a simptomatologiei. Desi debitul cardiac in repaus este intre limitele normale la majoritatea pacientilor cu SA sera, el poate sa nu creasca suficient in timpul efortului. Tardiv in cursul evolutiei bolii, debitul cardiac si gradientul de presiune ntricul stang-aorta scad, iar presiunea medie in atriul stang, presiunea capilara pulmonara, presiunea arteriala pulmonara si presiunea din ntriculul drept cresc.
Masa musculara ntriculara stanga hipertrofiata creste necesarul in oxigen al miocardului. in plus, chiar in absenta unei boli coronariene obstructi, pot exista interferente cu fluxul sanguin coronarian deoarece presiunea care comprima arterele coronare depaseste presiunea de perfuzie coronariana. Semne meolice de ischemie miocardica pot fi demonstrate la pacientii cu SA, atat in prezenta stenozarii arterelor coronare, cat si in absenta acestei afectiuni.
O proportie importanta a pacientilor cu SA reumatismala prezinta boala valvulara mitrala asociata. SA intensifica seritatea insuficientei mitrale prin cresterea presiunii ce propulseaza sangele din ntriculul stang in atriul stang.
SIMPTOME SA are rareori importanta hemodinamica sau clinica atata timp cat orificiul valvular stenozat este mai mare de o treime din normal, adica > 0,5 cm2/m2 la adulti. Datorita capacitatii ntriculului stang hipertrofiat de a genera presiuni intrantriculare crescute necesare unui volum bataie normal, chiar si SA critica poate exista timp de multi ani fara aparitia simptomatologiei.
Cei mai multi pacienti cu SA pura sau predominanta prezinta obstructie care se accentueaza progresiv timp de ani de zile, dar nu devin simptomatici pana in deceniile al cincilea-al saptelea de viata. Dispneea de efort, angina pectorala si sincopa sunt cele trei simptome cardinale. Adesea exista un istoric de progresiune insidioasa a fatigabilitatii si dispneei, asociat cu restrangerea gradata a activitatilor. Dispneea este determinata in principal de cresterea presiunii capilare pulmonare; aceasta din urma este determinata de cresterile presiunilor telediastolice din atriul stang si ntriculul stang, secundar reducerii compliantei si/sau dilatarii ntriculare stangi. Angina pectorala se dezvolta de obicei putin mai tarziu si reflecta un dezechilibru intre necesitatile crescute de oxigen ale miocardului si disponibilitatile reduse de oxigen; primele sunt determinate de masa miocardica si presiunea intra-ntriculara crescute, in timp ce ultimele pot fi determinate de boala coronariana concomitenta, care nu este neobisnuita la pacientii cu SA, precum si de comprimarea vaselor coronariene de catre miocardul hipertrofiat. Astfel, angina se poate intalni in SA sera, chiar si in lipsa unei boli coronariene epicardice obstructi. Sincopa de efort poate fi determinata de o scadere a presiunii arteriale cauzata de vasodilatatia din muschii in activitate si vasoconstrictia inadecvata din muschii in repaus in conditiile unui debit cardiac fix, sau de o scadere brusca a debitului cardiac determinata de o aritmie.Intrucat debitul cardiac de repaus este de obicei bine conservat pana tarziu in cursul evolutiei bolii, fatig abilitatea marcata, senzatia de slabiciune, cianoza periferica si alte manifestari clinice de debit cardiac scazut nu sunt de obicei importante pana cand acest stadiu este atins. Ortopneea, dispneea paroxistica nocturna si edemul pulmonar, adica simptome de insuficienta ntriculara stanga apar de asemenea numai in stadiile avansate ale bolii. Hipertensiunea pulmonara sera conducand la insuficienta ntriculara dreapta si hipertensiunea noasa sistemica, hepatomegalia, fibrilatia atriala si insuficienta tricuspidiana sunt de obicei aspecte preterminale.
Cand SA si SM coexista, scaderea debitului cardiac indusa de SM reduce gradientul de presiune transaortic si astfel mascheaza multe din manifestarile clinice de SA. Cateterismul inimii stangi este util pentru definirea importantei relati a fiecarei anomalii valvulare.
EXAMEN FIZIC Tensiunea arteriala sistemica este de obicei in limite normale. Cu toate acestea, in stadiile tardi cand volumul bataie diminua, tensiunea sistolica poate scadea si presiunea pulsului se reduce. Hipertensiunea sistolica este neobisnuita la pacientii cu SA importanta si o presiune sistolica arteriala bazala depasind 200 mmHg exclude practic stenoza sera a acestei val. Pulsul arterial periferic palpat la artera carotida sau brahiala prezinta o curba ascendenta lenta catre un varf tardiv, sustinut (pulsus parvus ettardus).La batrani rigiditatea peretelui arterial poate masca acest semn fizic important. Un puls arterial sistolic dublu la palpare, asa-numitul puls bisferiens, exclude SA pura sau predominanta si semnifica insuficienta aortica predominanta. in stadiile tardi ale SA valvulare, cand presiunea pulsului este redusa, amplitudinea pulsului poate fi atat de mica, incat incizura anacrota a pulsului si intarzierea acestuia pot deni dificil de apreciat. La multi pacienti, unda a a pulsului nos jugular este accentuata. Aceasta se datoreaza distensibilitatii diminuate a cavitatii ntriculare drepte determinate de bombarea septului interntricular hipertrofiat.
Palparea Socul apexian este de obicei dinamic si deplasat lateral, reflectand prezenta hipertrofiei ntriculare stangi. Poate fi constatat un soc apexian dublu, in special in pozitia de decubit lateral stang a pacientului; prima expansiune spre exterior se produce in timpul sistolei atriale si reflecta contributia importanta adusa de contractia atriala la umplerea ntriculara, in timp ce a doua se produce in timpul sistolei ntriculare si de obicei este puternica si sustinuta in timpul ejectiei. Ventriculul drept este palpabil atunci cand in stadiile tardi se dezvolta hipertensiunea pulmonara. in general, este prezent un freamat sistolic la baza cordului in fosa suprasternala si de-a lungul arterelor carotide; uneori acesta se poate palpa numai in expir, pacientul stand aplecat in fata. La pacientii care nu prezinta emfizem pulmonar important, perete toracic gros, deformare toracica sau insuficienta cardiaca, absenta unui freamat sistolic sugereaza ca stenoza aortica este relativ usoara.
Auscultatia Ritmul este in general regulat pana in fazele tardi ale evolutiei bolii; alteori, fibrilatia atriala sugereaza posibilitatea unei boli valvulare mitrale asociate. Un zgomot protosistolic de ejectie, de fapt zgomotul de deschidere a vali aortice, se poate ausculta frecnt la copin si adolescentii cu SA valvulara congenitala necalcificata. Acest zgomot dispare de obicei atunci cand valva devine calcificata si rigida. Zgomotul de inchidere a vali aortice poate fi de asemenea identificat, cel mai adesea la pacientii cu SA care prezinta val flexibile, iar calcificarea diminua, in mod asemanator, intensitatea acestui zgomot. Pe masura ce SA avanseaza ca seritate, sistola ntriculului stang se poate prelungi, astfel incat zgomotul de inchidere a vali aortice nu mai precede zgomotul de inchidere a vali pulmonare; cele doua componente pot deni sincrone sau inchiderea vali aortice poate chiar urma inchiderii vali pulmonare, determinand dedublarea paradoxala a zgomotului II (modulul 227). Frecnt, zgomotul IV se poate ausculta la apex, reflectand prezenta hipertrofiei ntriculare stangi si o presiune telediastolica crescuta a ntriculului stang; zgomotul III se intalneste in general atunci cand ntriculul stang se dilata si devine insuficient.
Suflul de SA este in mod caracteristic un suflu sistolic de ejectie care incepe la scurt timp dupa zgomotul I, creste in intensitate, atinge un varf catre mijlocul ejectiei si se sfarseste imediat inaintea inchiderii vali aortice (modulul 227). Acest suflu este de obicei de tonalitate joasa, aspru si rugos, cel mai intens la baza cordului, cel mai frecnt in spatiul II intercostal drept. El iradiaza in fosa suprasternala si de-a lungul arterelor carotide. Uneori iradiaza spre apex si poate fi confundat cu suflul sistolic de IM; totusi, acesta din urma este de obicei holosistolic. La aproape toti pacientii cu obstructie sera, suflul este cel putin de gradul III-VI. La pacientii cu grade usoare de obstructie sau la cei cu stenoza sera si insuficienta cardiaca, la care volumul bataie si debitul transval-vular sunt reduse, suflul poate fi relativ scurt si putin intens.
EXAMEN DE LABORATOR Electrocardiograma
Aceasta evidentiaza hipertrofia ntriculara stanga la majoritatea pacientilor cu SA sera (modulul 228). In cazurile avansate devin evidente subdenilarea segmentului ST sinegativarea undei T ("fortare\" ntriculara stang), in derivatiile standard DI si aVL si in derivatiile precordiale stangi. Cu toate acestea, nu exista o corelatie stransa intre electrocardiograma si seritatea hemodinamica a obstructiei, iar absenta semnelor electro-cardiografice de hipertofie ntriculara stanga nu exclude obstructia sera. Marirea atriului stang va sugera posibilitatea unei boli valvulare mitrale asociate.
Ecocardiograma Constatarile cheie sunt hipertrofia ntriculara stanga, iar la pacientii cu calcificare valvulara, ecourile multiple, luminoase, groase, din interiorul radacinii aortei. Excentricitatea cuspelor vali aortice este caracteristica vallor bicuspide congenitale. Imaginile prin ecografie transesofagiana arata orificiul stenozat. Dilatarea ntriculului stang si fractia de scurtare diminuata reflecta deteriorarea functiei ntriculului stang. Gradientul transaortic valvular poate fi estimat prin ecocardiografie Doppler. Ecocardiografia este utila in special pentru a identifica anomaliile valvulare, cum ar fi stenoza mitrala si insuficienta aortica, care insotesc uneori SA si pentru a diferentia stenoza valvulara de cardiomiopatia hipertrofica obstructiva.
Radiografia intrucat dezvoltarea hipertrofiei ntriculare stangi concentrice este raspunsul initial la obstructia in calea ejectiei ntriculului stang, radiografia toracica poate releva timp de mai multi ani absenta sau o crestere globala a cordului. Hipertrofia fara dilatare poate produce o oarecare rotunjire a apexului cardiac in proiectie frontala si deplasare mica posterioara in proiectie laterala; SA critica este asociata frecnt cu dilatarea poststenotica a aortei ascendente. De obicei, calcificarea aortica este usor de evidentiat la examenul fluoro-scopic, utilizand un intaritor de imagine, sau la ecocardiografie; absenta calcificarii valvulare la un adult sugereaza faptul ca nu este prezenta SA valvulara sera. In stadiile tardi ale bolii pe masura ce ntriculul stang se dilata, apar tot mai multe semne de marire a ntriculului stang, semne radiologice de congestie pulmonara, precum si de marire a atriului stang, arterei pulmonare si jumatatii drepte a inimii.
Cateterismul si angiocardiografia Cateterismul jumatatii stangi a cordului si arteriografia coronariana ar trebui sa fie realizate in general la pacientii suspectati ca avand SA sera, mai ales inainte ca o decizie finala privind tratamentul chirurgical sa fie luata. Scopurile acestor instigatii sunt: (1) determinarea seritatii obstructiei aortice, adesea estimata anterior prin ecocardiografia Doppler, (2) evaluarea starii functionale a ntriculului stang si (3) localizarea obstructiei ejectiei ntriculului stang. Aceste instigatii sunt indicate in special la urmatorii pacienti:
1. Pacienti tineri asimptomatici cu SA congenitala necalcificata (modulul 235), pentru a defini seritatea obstructiei ejectiei ntriculului stang, intrucat daca exista SA sera, operatia (care de obicei nu necesita inlocuirea vali aortice) sau valvuloplastia cu balon pot fi indicate la acestia, chiar in absenta simptomelor.
2. Pacientii la care se suspecteaza ca obstructia ejectiei ntriculului stang poate sa nu fie la nilul vali aortice, ci mai curand in regiunile sub- sau supravalvulara.
3. Pacientii cu semne clinice de SA si simptome de ischemie miocardica, la care este suspectata boala coronariana asociata. Trebuie facut un efort pentru a determina care din cele doua afectiuni, stenoza aortica sau ateroscleroza coronariana, este in primul rand responsabila pentru simptome si, pe langa cateterismul jumatatii stangi a cordului, ar trebui efectuata arteriografia coronariana.
4. Pacientii cu afectare multivalvulara, la care rolul jucat de fiecare deformare valvulara trebuie definit inainte ca tratamentul chirurgical sa fie ificat.
EVOLUTIE Decesul la pacientii cu SA sera se intalneste cel mai frecnt in deceniile al saptelea si al optulea. La pacientii netratati chirurgical, pe baza datelor obtinute la necropsie, speranta de viata dupa aparitia variatelor simptome a fost precum urmeaza: angina pectorala, 3 ani; sincopa, 3 ani; dispnee, 2 ani; si insuficienta cardiaca congestiva, 1,5-2 ani. In plus, la peste 80% din pacientii care au decedat cu SA, simptomele au existat pe o perioada mai mica de 4 ani. Insuficienta cardiaca congestiva a fost considerata drept cauza a decesului la jumatate pana la doua treimi din pacienti. Moartea subita, care se datoreaza probabil unei aritmii, se intalneste la 10-20% din pacientii care decedeaza cu SA valvulara la o medie de varsta de 60 de ani. Totusi, marea majoritate a mortilor subite apar la pacientii anterior simptomatici.
TRATAMENT
Toti pacientii cu SAmoderata sau sera necesita supraghere periodica atenta. La pacientii cu SA sera activitatea fizica intensa ar trebui evitata chiar in stadiul asimptomatic. Glicozizii digitalici, restrictia de sodiu si administrarea prudenta a diureticelor sunt indicate in tratamentul insuficientei cardiace congesti, dar trebuie sa am grija sa evitam depletia de volum. In timp ce nitroglicerina este utila pentru ameliorarea anginei pectorale, tratamentul vasodilator pentru insuficienta cardiaca este de obicei de mica valoare si poate chiar inrautati starea.
Tratamentul chirurgical Cea mai importanta decizie in tratamentul SA priste oportunitatea tratamentului chirurgical, care la majoritatea adultilor cu SA calcificata si obstructie critica (orificiul aortic mai mic de 0,5 cm2 / m2 din suprafata corporala) consta in inlocuirea vali. in cele mai multe situatii, este prudent sa amanam interntia chirurgicala la pacientii cu SA calcificata sera care sunt asimptomatici, intrucat evolutia lor viitoare este dificil de prezis si multi dintre ei pot continua sa fie asimptomatici ani de zile. Cu toate acestea, ei ar trebui urmariti cu atentie prin examen clinic pentru a surprinde dezvoltarea simptomelor, prin ecocardiograme seriate pentru a evidentia deteriorarea functiei ntriculare stangi; interntia chirurgicala este in general indicata la pacientii cu SA sera si disfunctie ntriculara stanga, chiar daca ei sunt asimptomatici. La pacientii fara insuficienta cardiaca, riscul operator al inlocuirii vali aortice este de aproximativ 4%.
Atunci cand la adultii cu SA valvulara sera se dezvolta angina pectorala, sincopa sau decompensare ntriculara stanga, prognosticul este foarte nefavorabil in ciuda tratamentului medical si poate fi imbunatatit semnificativ prin inlocuirea vali aortice. Riscul operator la acest grup de pacienti (aproximativ 7-l0%) este totusi considerabil mai mic decat riscul implicat de tratamentul nechirurgical; in plus, ameliorarea simptomatica la unii supravietuitori ai operatiei a fost remarcabila. Exista do ca regresia hipertrofiei ntriculare stangi poate aparea dupa indepartarea obstructiei.
Operatia ar trebui realizata, daca e posibil, inainte ca insuficienta ntriculara stanga franca sa se dezvolte; in acest stadiu tardiv, riscul operator este inalt (15-20%) si semnele de boala miocardica pot persista, chiar si atunci cand operatia este reusita tehnic. in plus, supravietuirea postoperatorie pe termen lung se coreleaza inrs proportional cu disfunctia ntriculara stanga preoperatorie. Tinand seama de prognosticul nefavorabil al unor asemenea pacienti atunci cand ei sunt tratati medical, exista de obicei putine optiuni care sa nu recomande tratamentul chirurgical imediat. La pacientii la care coexista SA sera si boala coronariana, ameliorarea SA si revascularizarea miocardului prin masuri de bypass aortocoronarian cu grefon pot conduce la ameliorarea clinica si hemodinamica remarcabila.Intrucat multi pacienti cu SA calcificata sunt in varsta, inainte sa fie recomandata inlocuirea valvulara trebuie acordata o atentie speciala corectarii functiilor hepatice, renale si pulmonare. Rata mortalitatii depinde intr-o mare masura de statusul clinic si hemodinamic preoperator al pacientului. Rata de supravietuire la 10 ani a pacientilor cu inlocuire a vali aortice este de aproximativ 60%. Aproximativ 15% din bioprotezele valvulare prezinta insuficienta valvulara primara in 10 ani, necesitand reinlocuire, iar un procentaj aproximativ egal de pacienti cu proteze mecanice dezvolta complicatii hemoragice importante ca o consecinta a tratamentului cu anticoagulante.
Valvuloplastia aortica percutanata cu balon Acest procedeu descris in modulul 245, este o alternativa a chirurgiei la copin si adultii tineri cu SA congenitala. Ea nu este in mod obisnuit folosita la pacientii in varsta cu SA calcificata sera, datorita unei rate inalte de restenozare. Totusi, acest procedeu poate fi util la pacientii care sunt prea bolnavi sau prea tarati pentru a suporta interntia chirurgicala, la pacientii cu stenoza aortica amenintatoare de viata si boala extracardiaca avansata, si ca o "punte catre chirurgie\" la pacientii cu disfunctie ntriculara stanga sera.
