ETIOLOGIE Aproximativ trei patrimi din pacientii cu insuficienta aortica (IA) pura sau predominanta sunt barbati; femeile reprezinta majoritatea printre pacientii cu IA care prezinta asociat boala vallara mitrala. La aproximativ doua treimi din pacientii cu IA boala este de origine reumatismala, RAA conducand la ingrosarea, deformarea si scurtarea fiecarei cuspe a valvei aortice, modificari care impiedica deschiderea lor adecvata in timpul sistolei si inchiderea adecvata in timpul diastolei. O origine reumatismala este mai putin obisnuita la pacientii cu IA izolata. IA acuta poate fi de asemenea determinata de endocardita infectioasa, care poate interesa o valva afectata anterior de boala reumatismala, o valva deformata congenital sau, rareori, o valva aortica normala, si poate perfora sau eroda una sau mai multe dintre foite. Pacientii cu stenoza subaortica membranoasa discreta dezvolta adesea o ingrosare a foitelor valvei aortice care, la randul ei, determina grade usoare sau moderate de IA si face aceste valve susceptibile in special la endocardita. De asemenea, IA se poate intalni la pacientii cu valve aortice bicuspide congenital. Prolapsul unei cuspe aortice, conducand la IA cronica progresiva, se intalneste la aproximativ 15% din pacientii cu defect septal ventricular (modulul 235). Fenestrarile congenitale ale valvei aortice produc uneori IA moderata. Desi ruptura traumatica a valvei aortice este o cauza neobisnuita de IA acuta, ea reprezinta cea mai frecventa leziune grava observata la pacientii care supravietuiesc plagilor cardiace nepenetrante. La pacientii cu IA datorata bolii vallare primare, dilatarea inelului aortic poate aparea secundar si intensifica regurgitarea.
IA, atat acuta cat si cronica, poate fi datorata in totalitate dilatarii aortice marcate, adica boala a radacinii aortei fara afectarea primara a foitelor vallare; largirea inelului aortic si separarea foitelor aortice sunt responsabile de IA. Sifilisul si spondilita anchilopoietica pot fi asociate cu infiltrarea celulara si fibrozarea mediei aortei toracice, determinand dilatarea aortei, formarea anevrismului si regurgitare severa. in aortita sifilitica interesarea intimei poate ingusta ostiile coronariene, ceea ce poate conduce la ischemie miocardica. Medionecroza chistica a aortei ascendente, care poate fi asociata sau nu cu alte manifestari ale sindromului Marfan, dilatarea idiopatica a aortei, osteogeneza imperfecta si hipertensiunea severa, toate pot largi inelul aortic si conduc la IA progresiva. Uneori, IA este cauzata de disectia retrograda a aortei implicand inelul aortic.
Coexistenta SA semnificative hemodinamic cu IA exclude de obicei toate formele mai rare de IA deoarece ea se intalneste aproape exclusiv la pacientii la care IA este de origine reumatismala sau congenitala.
FIZIOPATOLOGIE Debitul sistolic total ejectat de ventriculul stang (adica suma dintre debitul sistolic eficace catre aorta si volumul sanguin care regurgiteaza inapoi in ventriculul stang) este crescut in IA. La pacientii cu IA larg deschisa (libera), volumul regurgitant poate egala volumul bataie eficace catre aorta. Spre deosebire de IM, la care o fractiune din volumul bataie al ventriculului stang trece in atriul stang cu presiune scazuta, in IA intregul volum bataie al ventriculului stang este ejectat intr-o zona cu presiune inalta, aorta. O crestere a volumului telediastolic al ventriculului sting (presarcina crescuta) constituie compensarea hemodi-namica majora in IA. Dilatarea ventriculului stang permite acestei camere sa ejecteze un volum bataie mai mare fara sa necesite o marire a scurtarii relative a fiecarei miofibrile. De aceea, poate exista IA severa cu un volum bataie eficace catre aorta si o fractie de ejectie normala - volum bataie total (catre aorta plus regurgitant)/volum telediastolic -, impreuna cu presiunea si volumul telediastolice crescute ale ventriculului stang. Cu toate acestea, conform actiunii legii lui Laplace (care indica faptul ca tensiunea parietala este produsul dintre presiunea intracavitara si raza ventriculului stang), dilatarea ventriculului stang creste tensiunea sistolica a ventriculului stang, necesara pentru a dezvolta un nivel dat de presiune sistolica. Pe masura ce functia ventriculului stang se deterioreaza, volumul telediastolic creste, iar fractia de ejectie si volumul bataie eficace catre aorta scad. Deteriorarea functiei ventriculului stang precede adesea dezvoltarea simptomelor. ingrosarea considerabila a peretelui ventriculului stang se intalneste de asemenea in IA cronica, iar la autopsie inimile acestor pacienti pot fi dintre cele mai mari intalnite, uneori depasind 1000 g in greutate.
Gradientul de presiune invers, dinspre aorta spre ventriculul sting, care este responsabil de regurgitarea aortica, diminua progresiv in timpul diastolei, explicand caracterul descrescendo al suflului diastolic. Echilibrul intre presiunile din aorta si din ventriculul stang poate aparea catre sfarsitul diastolei la pacientii cu IA severa, in special atunci cand ritmul cardiac este lent si presiunea telediastolica a ventriculului stang poate fi crescuta, uneori pana la niveluri extrem de inalte (peste 40 inmHg). Rareori, in IA acuta severa presiunea din ventriculul stang depaseste presiunea din atriul stang catre sfarsitul diastolei (ura 229-8), si acest gradient presional inversat inchide valva mitrala prematur sau determina IM diastolica.
La pacientii cu IA severa, debitul cardiac eficace catre aorta este de obicei normal sau numai usor redus in repaus, dar adesea el nu creste suficient in timpul efortului. Semnele precoce ale disfunctiei ventriculului stang includ reduceri ale fractiei de scurtare sistolica si ale fractiei de ejectie, determinate prin ecocardiografie sau angiografie radioizotopica sau de contrast. in stadiile avansate poate exista cresterea considerabila a presiunilor din atriul stang, artera pulmonara si ventriculul drept si diminuarea debitului cardiac catre aorta in repaus.
Ischemia miocardica se poate intalni la pacientii cu IA deoarece nevoile de oxigen ale miocardului sunt crescute atat prin dilatarea ventriculului stang cat si prin tensiunea sistolica crescuta a ventriculului stang. Totusi, cea mai mare parte a fluxului sanguin coronarian se intalneste in timpul diastolei, atunci cand presiunea arteriala este sub normal, reducand astfel presiunea de perfuzie coronariana. Combinatia dintre necesarul crescut de oxigen si aportul redus poate determina ischemie miocardica.
ISTORIC
Un istoric familial poate fi obtinut frecvent de la pacientii cu IA asociata cu sindrom Marfan. Un istoric compatibil cu endocardita infectioasa poate fi uneori obtinut de la pacientii cu afectare reumatismala sau congenitala a valvei aortice, iar infectia precipita sau agraveaza serios simptomele preexistente. Spondilita anchilopoietica este de obicei evidenta.
Pacientii cu IA severa pot ramane asimptomatici timp de 10-l5 ani!In IA cronica severa, constientizarea suparatoare a batailor cardiace, in special in clinostatism, poate fi o acuza precoce. Tahicardia sinusala in timpul efortului sau la emotii si extrasistolele ventriculare pot determina palpitatii suparatoare, precum si cefalee pulsatila. Aceste acuze pot persista cu mult timp inainte de dezvoltarea dispneei de efort, de obicei primul simptom al rezervei cardiace diminuate. Aceasta este urmata de ortopnee, dispnee paroxistica nocturna si transpiratie excesiva. Durerea toracica se intalneste frecvent chiar la pacientii mai tineri si nu este necesar sa invocam prezenta bolii coronariene pentru a explica acest simptom la pacientii cu IA. Durerea anginoasa poate aparea in repaus si in timpul efortului. Angina nocturna poate fi un simptom foarte suparator, si poate fi insotita de transpiratie intensa. Episoadele de angina pot fi prelungite si adesea nu raspund satisfacator la nitroglicerina administrata sublingual. Tardiv in evolutia bolii pot aparea semne de retentie lichidiana, incluzand hepatomegalia conges-tiva, edemul gambier si ascita.
La pacientii cu IA acuta severa, asa cum apare in traumatisme sau in endocardita infectioasa, ventriculul stang nu se poate dilata suficient pentru a mentine volumul bataie, iar presiunea diastolica a ventriculului stang creste rapid, cu mariri asociate ale presiunilor din atriul stang si din capilarele pulmonare. Edemul pulmonar si/sau socul cardiogen pot aparea rapid.
EXAMEN FIZIC Chiar inainte de examinarea cordului pacientului cu IA autonoma, pot fi constatate trepidatii ale intregului corp si miscarea ritmica a capului cu fiecare sistola, iar distensia brusca si colapsul arterelor mai mari sunt vizibile cu usurinta. Examinarea ar trebui orientata spre depistarea conditiilor care predispun la IA, cum ar fi sindromul Marfan, spondilita anchilopoietica, si defectul septal ventricular.
Pulsul arterial Pentru IA autonoma sunt caracteristice un puls "ciocan de apa\", care se deprima brusc pe masura ce presiunea arteriala scade rapid in timpul telesistolei si diastolei (pulsul Corrigan) si pulsatiile capilare, cu inrosirea si paloarea alternativa a pielii de la baza unghiei in timp ce este aplicata o presiune pe varful unghiei (pulsul Quincke). Un zgomot bubuitor "impuscatura de pistol\" poate fi ascultat la arterele femurale (semnul Traube) si un suflu du-te-vino (semnul Duroziez) poate fi auscultat daca artera femurala este comprimata usor cu stetoscopul.
Presiunea pulsului arterial este largita, cu o crestere a presiunii sistolice uneori pana la 300 mmHg si o scadere a presiunii diastolice. Masurarea presiunii arteriale diastolice cu un smoma-nometru poate fi complicata prin faptul ca zgomotele sistolice sunt frecvent auzite cu manseta complet dezumflata. Cu toate acestea, nivelul presiunii din manseta in momentul scaderii intensitatii zgomotelor Korotkoff corespund in general destul de bine cu presiunea intraarteriala diastolica reala. Severitatea IA nu se coreleaza totdeauna in mod direct cu presiunea pulsului arterial si regurgitarea severa poate exista la pacientii cu presiuni arteriale in jurul valorii de 140/60 mm Hg. Pe masura ce boala progreseaza si presiunea telediastolica a ventriculului stang creste semnificativ, presiunea arteriala diastolica creste si ea intrucat presiunea diastolica din aorta nu poate sa scada sub presiunea telediastolica din ventriculul stang.
Palparea Socul apexian este amplu si deplasat lateral si inferior. Expansiunea sistolica si retractia diastolica a apexului sunt pronuntate si se deosebesc clar de impulsul sistolic sustinut caracteristic SA severe. Se poate palpa frecvent un freamat diastolic parasternal stang si in fosa suprasternala poate fi palpat un freamat sistolic intens care se transmite in sus de-a lungul arterelor carotide. Acest freamat cu suflu sistolic deInsotire este determinat de fluxul sanguin mult crescut prin orificiul aortic si nu semnifica in mod necesar coexistenta SA. La multi pacienti cu IA pura sau cu SA combinata cu IA pulsul carotidian este de tip bisferiens, adica cu doua unde sistolice separate printr-o depresiune.
Auscultatia La pacientii cu IA severa, zgomotul de inchidere a valvei aortice este de obicei diminuat sau absent. Un zgomot III si un zgomot sistolic de ejectie se intalnesc in mod obisnuit si uneori poate fi auscultat un zgomot IV. Suflul de IA este in mod caracteristic un suflu diastolic descrescendo, aspirativ, de tonalitate inalta, care se ausculta cel mai bine in spatiul III intercostal stang. La pacientii cu regurgitare mai mica acest suflu este mai scurt, dar pe masura ce severitatea creste suflul devine mai intens si mai lung, iar la pacientii cu IA autonoma el este de obicei holodiastolic. Atunci cand suflul este slab, el poate fi auscultat cel mai bine cu membrana stetoscopului, cu pacientul in pozitie sezand, aplecat inainte si in expir fortat. La pacientii la care IA este produsa de o boala vallara primara, suflul diastolic este de obicei mai intens de-a lungul marginii stangi a sternului, decat a celei drepte. Cu toate acestea, atunci cand suflul este auscultat cel mai bine de-a lungul marginii drepte a sternului, el sugereaza ca IA este determinata de dilatarea anevrismala a radacinii aortei. Suflurile diastolice muzicale, ca un "gangurit\", sugereaza eversiunea unei cuspe aortice care vibreaza in curentul regurgitant. Daca nu este minora, IA se insoteste de obicei de semne periferice cum ar fi o presiune a pulsului largita sau un puls care se prabuseste. Pe de alta parte, cand este prezent suflul Graham-Steell de insuficienta pulmonara, exista de obicei dovada clinica a hipertensiunii pulmonare severe, incluzand o componenta pulmonara intensa si palpabila a zgomotului II.
Un suflu mezosistolic de ejectie poate fi frecvent auscultat in IA. El este perceput cel mai bine la baza cordului si iradiaza de-a lungul vaselor carotide. Acest suflu poate fi destul de intens, fara sa semnifice obstructia organica; el este adesea de tonalitate mai inalta, mai scurt si mai putin rugos decit suflul sistolic de ejectie auscultat la pacientii cu SA predominanta. Un al treilea suflu, care se percepe frecvent la pacientii cu IA, este suflul Austin Flint, o uruitura mezodiastolica, de tonalitate joasa, putin intensa. El este produs probabil de deplasarea foitei anterioare a valvei mitrale de catre curentul aortic regurgitant, dar nu pare a fi asociat cu obstructie mitrala semnificativa hemodinamic. Atat suflul Austin Flint, cat si uruitura diastolica din SM au maximum de intensitate la apex, dar suflul de SM este insotit de obicei de un zgomot I intens si urmeaza imediat clacmentul de deschidere a valvei mitrale, in timp ce suflul Austin Flint este mai scurt ca durata decat suflul de SM; la pacientii cu ritm sinusal, acesta din urma prezinta accentuare presistolica. Semnele auscultatorii ale IA sunt intensificate de eforturi izometrice cum ar fi strangerea extrem de intensa a mainii, care augmenteaza rezistenta sistemica, si reduse prin inhalarea nitritului de amil. Un suflu holosistolic suierator la apex, care iradiaza catre axila, poate fi de asemenea auscultat la pacientii cu IA care prezinta dilatare marcata a ventriculului stang si IM functionala.In IA acuta severa, cresterea presiunii telediastolice a ventriculului stang poate conduce la inchiderea prematura a valvei mitrale, cu un zgomot mezodiastolic asociat, un Zj de intensitate mica sau absent, cu o presiune a pulsului nu foarte crescuta si un suflu diastolic scurt, de intensitate mica.
EXAMENE DE LABORATOR Electrocardiograma La pacientii cu IA usoara pot sa nu existe anomalii electrocar-diografice, dar la cei cu IA cronica severa devin manifeste semnele electrocardiografice ale hipertrofiei ventriculare stangi (modulul 228). Suplimentar, acesti pacienti prezinta frecvent subdenivelari ale segmentelor ST si inversiuni ale undelor T in derivatiile DI, aVL,Vs si V6 (suprasolicitare a ventriculului stang). Deviatia axiala stanga si/sau alungirea QRS denota boala miocardica difuza, in general asociata cu fibroza parcelara si semnifica de obicei un prognostic nefavorabil.
Ecocardiograma Aceasta evidentiaza excursia sistolica ampla a peretelui posterior al ventriculului stang; amploarea si viteza miscarii peretelui sunt normale sau chiar peste normal, pana cand contractilitatea miocardului diminua. O vibratie rapida, cu frecventa inalta a foitei mitrale anterioare, produsa prin impactul cu jetul aortic regurgitant, este o trasatura caracteristica. Ecocardiograma este utila de asemenea pentru determinarea cauzei IA, prin depistarea dilatarii inelului aortic. Se pot observa ingrosarea valvei aortice si coaptarea insuficienta a foitelor. Ecocardiografia de flux Doppler color este foarte sensibila in detectarea IA, iar ecocardiografia Doppler spectral este utila pentru evaluarea severitatii acesteia. Ecocardiografia bidimensionala seriata este valoroasa pentru evaluarea performantei ventriculului stang si depistarea disfunctiei progresive a miocardului.
Radiografia in IA cronica severa apexul este deplasat in jos si spre stanga in proiectia frontala si frecvent umbra cardiaca se extinde inferior de diafragmul stang. Marirea ventriculului sting poate fi de asemenea evidenta pe proiectia oblica anterioara stanga si cea laterala, pe care ventriculul stang apare deplasat posterior si se suprapune pe coloana vertebrala. La pacientii la care IA se datoreaza bolii vallare primare, aorta ascendenta si butonul aortic pot fi moderat dilatate. Atunci cand IA este determinata de afectarea primara a peretelui aortic, se poate observa dilatarea anevrismala a aortei, iar in incidenta laterala aorta poate ocupa spatiul retro stern al.
Cateterismul cardiac si angiografia Aceste teste trebuie efectuate deoarece sunt de mare utilitate in decizia privind tratamentul chirurgical. Pe langa furnizarea unei aprecieri fine a amplitudinii regurgitarii si a statusului functional al ventriculului stang, prin aceste metode se poate evalua starea patului arterial coronarian.
TRATAMENT
Desi interventia chirurgicala reprezinta tratamentul principal al insuficientei aortice si ar trebui realizata inainte de aparitia insuficientei cardiace, aceasta din urma raspunde initial la tratamentul cu glicozizi digitalici, restrictia de sare, diuretice si vasodilatatoare, in special inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei. Digitala poate fi indicata de asemenea la pacientii cu regurgitare severa si ventricul stang dilatat, fara simptome de insuficienta ventriculara stanga franca. Aritmiile cardiace si infectiile sunt putin tolerate la pacientii cu IA autonoma si trebuie tratate prompt si energic. Cu toate ca nitroglicerina si nitratii cu actiune lunga nu sunt atat de eficienti pentru tratarea durerii anginoase ca la pacientii cu cardiopatie ischemica, ei au valoare de proba. Pacientii cu aortita sifilitica vor primi o cura completa de tratament cu penicilina (modulul 174).
Chirurgie Decizia privind recomandarea si momentul optim al tratamentului chirurgical ar trebui sa se bazeze pe doua aspecte: (1) pacientii cu IA cronica nu devin de obicei simptomatici decat dupa aparitia disfunctiei miocardului si (2) tratamentul chirurgical adesea nu reface functia normala a ventriculului stang. De aceea, la pacientii cu IA severa, supravegherea clinica atenta si testarea noninvaziva prin ecocardiografie la intervale de aproximativ 6 luni sunt necesare daca operatia urmeaza a fi realizata in timp optim, adica dupa aparitia disfunctiei ventriculare stangi, dar inainte de dezvoltarea simptomelor severe. Operatia poate fi amanata atata timp cat pacientul ramane asimptomatic si isi mentine functia normala a ventriculului stang. in general operatia trebuie facuta chiar la pacientii asimptomatici cu disfunctie ventriculara stanga progresiva si o fractie de ejectie a ventriculului stang < 50%, un volum telesistolic al ventriculului stang > 55 ml/m2 sau diametru telesistolic ventricular stang > 55 mm.Inlocuirea valvei aortice cu o proteza potrivita mecanica sau tisulara este necesara in general la pacientii cu IA reumatismala si la multi pacienti cu alte forme de regurgitare. Rareori, atunci cand o foita a fost perforata intr-un episod de endocardita infectioasa sau smulsa din insertia ei pe inelul aortic, este posibila repararea chirurgicala. Atunci cand IA este determinata de dilatarea anevrismala a inelului si a aortei ascendente, mai curand decat de afectarea vallara primara, este posibil sa diminuam regurgitarea prin ingustarea inelului sau prin excizia unei portiuni a radacinii aortei, fara inlocuirea valvei. Cu toate acestea, de multe ori regurgitarea poate fi eliminata numai prin inlocuirea valvei aortice, excizia anevrismului responsabil de regurgitare si inlocuirea acestuia cu o grefa. Acest procedeu complicat presupune un risc mai mare decat simpla inlocuire a valvei aortice.
Ca si la pacientii cu alte anomalii vallare, atat riscul operator al inlocuirii valvei aortice, cat si mortalitatea tardiva sunt in mare masura dependente de stadiul bolii si de functia miocardului la momentul operatiei; pacientii cu marire importanta a cordului si disfunctie ventriculara stanga prelungita prezinta o mortalitate operatorie de aproximativ 10% si o mortalitate tardiva de aproximativ 5% pe an, in ciuda unei interventii satisfacatoare din punct de vedere tehnic. Cu toate acestea, datorita prognosticului nefavorabil sub tratament medical, chiar pacientii cu insuficienta ventriculara stanga ar trebui luati in considerare pentru interventie chirurgicala.
INSUFICIENTA AORTICA ACUTA Endocardita infectioasa, disectia de aorta si traumatismul sunt cele mai frecvente cauze de IA acuta severa. intrucat ventriculul stang nu a at timp sa se dilate, volumul bataie scade si presiunea diastolica ventriculara creste mult; presiunea pulsului arterial nu este mult marita, iar semnele fizice caracteristice IA cronice severe pot fi absente. inchiderea prematura a valvei mitrale apare frecvent si poate fi recunoscuta prin ecocardiografie. Zgomotul I este de intensitate mica sau absent; suflul diastolic aortic este in mod caracteristic scurt. Pacientii prezinta congestie si edem pulmonar, precum si hipotensiune secundara debitului cardic scazut. Regurgitarea acuta severa necesita tratament chirurgical prompt, care poate salva viata bolnalui.
