Prolapsul valvei mitrale (PVM), care mai este denumit si sindrom clic-suflu sistolic, sindrom Barlow, sindrom de valva flasca si sindrom de balonizare a valvei mitrale, este un sindrom clinic obisnuit, dar foarte variabil, determinat de procese patogenice diverse ale aparatului valvular mitral. Printre acestea se numara tesutul excesiv sau restant al foitelor mitrale, care este afectat frecvent de degenerare mixomatoasa si concentratia mult crescuta de mucopolizaharid acid. Este o descoperire frecventa la pacientii cu defecte mostenite de tesut conjunctiv, inclusiv sindromul Marfan (modulul 348), osteogeneza imperfecta si sindrom Ehler-Danlos. Totusi, la cei mai multi pacienti cu PVM degenerarea mixomatoasa este limitata la foitele valvulare mitrale fara alte manifestari clinice ale bolii; foita posterioara este de obicei mai afectata decat cea anterioara si inelul valvei mitrale este adesea mult dilatat. La multi pacienti, cordajele tendinoase alungite, restante determina sau contribuie la producerea regurgitarii.
La majoritatea pacientilor cu PVM, cauza este necunoscuta, dar la unii din ei aceasta pare a fi o boala de colagen determinata genetic. A fost incriminata o scadere a productiei de colagen de tip III, iar microscopia electronica a evidentiat fragmentarea fibrilelor de colagen. PVM poate fi asociat cu deformari ale scheletului toracic similare cu cele din sindromul Marfan, dar nu atat de severe, incluzand bolta palatina mult arcuata si deformari ale toracelui si coloanei vertebrale toracale. De asemenea, PVM poate aparea ca o sechela a reumatismului articular acut, in boala cardiaca reumatismala cronica, dupa comisurotomia mitrala, in cardiopatia ischemica, in cardio-miopatii, precum si la 20% din pacientii cu defect septal atrial de tip ostium secundum.
PVM poate determina stres excesiv al muschilor papilari care, la randul lui, conduce la disfunctie si ischemie a muschilor papilari si a miocardului ventricular subiacent; ruptura de cordaje tendinoase si dilatarea si calcificarea progresiva a inelului contribuie de asemenea la insuficienta valvulara, care induce apoi si mai mult stres asupra aparatului valvular mitral suferind, creandu-se astfel un cerc vicios. Modificarile electrocar-diografice ( mai jos) si aritmiile ventriculare par sa fie determinate de disfunctia ventriculara regionala legata de stresul crescut indus asupra muschilor papilari.
ASPECTE CLINICE PVM este mai frecvent la femei si a fost observat la o categorie larga de varsta, dar cel mai obisnuit intre 14 si 30 ani. La unii pacienti exista o incidenta familiala crescuta, sugerand o transmitere ereditara autosomal dominanta.
PVM cuprinde un spectru larg de grade de severitate, incepand de la pacientii care prezinta numai clic si suflu sistolic, cu prolaps usor al foitei posterioare a valvei mitrale, pana la cei cu IM severa determinata de ruptura cordajelor si prolaps masiv al ambelor foite. La multi pacienti, aceasta afectiune elueaza de-a lungul anilor sau deceniilor.
Cei mai multi pacienti sunt asimptomatici si raman asa pentru tot restul vietii. Cu toate ca IM severa este o complicatie relativ neobisnuita a PVM, acesta din urma a devenit cea mai frecventa cauza de IM izolata severa in S.U.A. Pacientii au prezentat aritmii, cel mai frecvent extrasistole ventriculare si tahicardie supraventriculara si ventriculara paroxistica; acestea pot determina palpitatii, senzatie de cap gol si sincope. Moartea subita este o complicatie foarte rara. Multi pacienti prezinta durere toracica dificil de evaluat. Ea este adesea iradiata substernal, putin legata de efort si rareori seamana cu angina pectorala tipica. Au fost constatate atacuri ischemice cerebrale tranzitorii secundare embolilor plecati din valva mitrala datorati erodarii endoteliale. Endocardita infectioasa se poate intalni la pacientii cu IM asociata cu PVM.
Auscultatia Cea mai importanta constatare este clicul mezo- sau telesistolic (nu de ejectie), care apare la 0,14 s sau mai mult dupa zgomotul I si este considerat a fi produs de tensionarea brusca a cordajelor tendinoase subtiri, alungite, sau de foita mitrala prolabata, la momentul deschiderii maxime. Clicul sistolic poate fi multiplu si poate fi urmat de un suflu telesistolic crescendo-descrescendo, de tonalitate inalta, uneori tiuitor sau de "claxon\", care este auscultat cel mai bine la apex. Clicul si suflul apar mai precoce in pozitie ridicata, la manevra Valsalva sau la inhalarea de nitrit de amil, interventii care scad lumul ventricular stang, exagerand inclinatia spre prolapsul foitei mitrale. Dimpotriva, pozitia pe vine si efortul izometric, care cresc lumul telediastolic al ventriculului stang, diminua tendinta foitelor valvei mitrale de a prolaba si complexul clic-suflu este intarziat sau chiar poate sa dispara. Unii pacienti prezinta clic mezosistolic fara suflu, altii prezinta suflu fara clic.
EXAMENE DE LABORATOR Electrocardiograma este cel mai adesea normala, dar poate evidentia unde T bifazice sau negative in derivatiile DII, DIII si aVF si uneori extrasistole supraventriculare sau ventriculare. Ecocardio grafia bidimensionala este utila in mod particular pentru identificarea pozitiei anormale si a prolapsului foitelor valvei mitrale; o definitie ecocardiografica utila a PVM este deplasarea sistolica (in sectiunea parasternala) a foitelor valvei mitrale in atriul stang, cu coaptare superior fata de ul inelului mitral. ingrosarea foitelor valvei mitrale identifica un subgrup de pacienti cu risc mai mare de endocardita infectioasa si de dezltare a IM severe. Eco grafia color si studiile Doppler sunt utile pentru depistarea si evaluarea IM concomitente. in general, angiocar-diografia evidentiaza prolapsul foitei posterioare, uneori a ambelor foite si, rareori, IM severa.
TRATAMENT
Tratamentul pacientilor cu PVM consta in calmarea pacientului asimptomatic fara IM severa sau aritmii, prevenirea endo-carditei infectioase prin profilaxie cu antibiotice la pacientii cu suflu sistolic si/sau aspecte ecocardiografice de ingrosare a foitelor valvei mitrale si ameliorarea durerii toracice atipice; beta-blocantele au fost considerate ca fiind utile in aceasta privinta, cu toate ca utilizarea lor este empirica. Daca tahiaritmiile sunt simptomatice, pot fi administrati agenti antiaritmici indicati prin studii electrofiziologice. Daca pacientul prezinta IM severa simptomatica este indicata reconstructia (sau, rareori, inlocuirea) valvei mitrale. Antiagre-gantele plachetare, cum ar fi aspirina, r fi administrate la pacientii cu atacuri ischemice tranzitorii; daca acestea nu sunt eficiente, r fi utilizate anticoagulante.
