mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  
termeni medicali


Tumorile osului
Index » Patologia chirurgicala ortopedica » Tumorile osului
» Tumori de origine nervoasa

Tumori de origine nervoasa







Neurofibromul (neurilemomul sau Schwannomul benign) apare destul de rar in oase, spre deosebire de neurofibroamele din maladia Recklinghausen care apar parosteal, in tesutul conjunctisi erodeaza secundar osul.


Cuprins:

Neurofibromul - condrosarcomul

Sarcomul osteogenetic al osului

Fibrosarcomul osos

Sarcomul ewing al osului

Mielomul multiplu (b. kahler)


Neurofibromul - condrosarcomul

sus sus
Neurofibromul este foarte rar, apare în epifize (condili), sparge corticala şi ridică pe-riostul, apărând ca o lacună transparentă bine delimitată, afară din os, fiind acoperită de o lamă subţire de os periostic. Se mai poate localiza în diafize (ulna), vertebre, patella.


Schwannomul malign se dezvoltă rar primitiv în oase. Creşterea rapidă (radiologie) şi durerile mari sunt semne de malignitate şi biopsia extemporanee confirmă diagnosticul. Amputaţia este tratamentul de elecţie. Evoluţia şi aspectul anatomo-patologic au făcut să mai fie numit şi fibroblastom perineural sau sarcom neurogenic.

CONDROSARCOMUL
Tumoră cartilaginoasă malignă a adultului (30-60 ani). Derivă din celulele osteoge-netice condrale sau mezenchimale ale osului.
Semne clinico-radiologice. Tumoră dureroasă (când este centrală, în interiorul osului), palpabilă (când evoluează perif.ric), evidenţiată în general de un traumatism (revelator sau care îi biciuie evoluţia), la un adult (30-60 ani).
Radiologie apare ca o lacună de rare-facţie osoasă (formele centrale) care sparge corticalele metafizelor sau epifizelor unde este localizată (extremităţile inferioară a femurului, superioară a tibiei) şi care prezintă numeroase pete opace reprezentate de osificări encondrale intratumorale în diferite stadii. Poate evolua dintr-un encondrom.
Condrosarcomul periferic primitiv sau derivat dintr-o exostoză malignizată creşte mai repede şi este decelat clinic prin palpare. Radiologie, exostoză îşi pierde delimitarea, forma tumorii devine policiclică, cu numeroase calcificări în ea.
Tratamentul trebuie să fie chirurgical şi precoce, tumora având tendinţă la recidivă şi metastaze. Descoperit de timpuriu, condrosar-comul periferic beneficiază de rezecţie largă a tumorii şi a bazei de implantare. Condrosar-comul central este exclus prin rezecţie segmentară largă a osului, urmată de os-teoplastie la 3-12 luni.
Formele mai avansate, centrale ori periferice, au ca indicaţii majore amputaţia şi dezarticulaţia. Tratat corect chirurgical, con-drosarcomul are prognostic mult mai bun decât sarcomul osteogenetic.

Sarcomul osteogenetic al osului

sus sus
Tumoră malignă primară a osului (cea mai frecventă), evoluând din mezenchimul primitiv esteoformator. Faţă de condrosar-com, debutează la vârste tinere, evoluează rapid, dă metastaze pulmonare precoce.
Semne clinico-radiologice. Apare mai des la bărbaţii tineri (10-25 ani) sau la vârste medii (30-40 ani), la cei cu boală Paget. Durerile, impotenţa funcţională, palparea unei tumefacţii deseori dureroase, febricula, atrag atenţia asupra tumorii, localizată cel mai adesea la extremităţile distală a femurului, proximală a tibiei, proximală a humerusului, proximală a fibulei, distală a radiusului (mai rar). Foarte rar se localizează în oasele iliace, coloana vertebrală, craniul facial.
Anatomic, localizarea în oasele lungi este metafizară sau diafizară.
După un timp, în evoluţia tumorii se mai remarcă: creştere rapidă în volum, circulaţie venoasă vizibilă, căldură locală, scădere în greutate a pacientului, inapetenţă, astenie fizică, anemie, creşterea VSH-ului şi a fos-fatazei alcaline serice (peste 20 u.Bodansky).

Radiologie apare ca o rarefacţie nedelimitată cu osificări haotice, care sparge cor-ticala şi se extinde extraosos, cu tendinţă la formare de os nou, sub formă de spiculi, de striaţii perpendiculare pe corticală, plecate din regiunea subperiostică juxtatumorală, spre tumoră. Este greu de separat formele litice de cele productive, aşa cum se încearcă de către unii radiologi sau anatomopatologi. Biopsia (de preferinţă extemporanee) sau puncţia bioptică sunt obligatorii pentru stabilirea diagnosticului. Din leziunile bolii Paget pot evolua sarcoame esteogenetice (5 % ca frecvenţă) sau fibrosarcoame (1-2%).
Silverman, Le Moncheck, Kraft, Drompp, Peck, Lichtenstein descriu cazuri de sarcom esteogenetic primar multifocal, confundat cu determinări metastatice carcino-matoase scheletice (unele metastaze carcinomatoase dau aspect "spiculat", radiologie), cu prognostic extrem de grav. în patogenia acestei forme de sarcom esteogenetic sunt incriminate radiaţiile (radium, plutoniu, stronţiu, Roentgen) sau unele substanţe chimice.
Tratament. Rata mortalităţii în sarcomul osteogenetic este extrem de ridicată, în medie (în cele mai avansate centre medicale) bolnavul prezentându-se pentru precizarea diagnosticului la 6 săptămâni - 6 luni de la debutul bolii. Tratamentul trebuie să fie prompt, intensiv şi radical.

Roentgenterapia sau cobaltoterapia precoce nu dau rezultate obiective, în timp. Pot doar reduce durerea şi produce necroze in-tratumorale, dar nu încetinesc în mod vizibil evoluţia tumorii.
De la început indicaţia absolută este am-putaţia sau dezarticulata membrului sau segmentului de membru, la distanţă. Unii autori recomandă şi evidarea ganglionară locore-gională.
Cu cât tratamentul radical este mai precoce (şi orele au valoare), cu atât şansa de supravieţuire a pacientului creşte. Statisticile de supravieţuire chiar în aceste cazuri sunt foarte pesimiste (peste 5 ani nu supravieţuiesc mai mult de 10% dintre cei operaţi). Cauza principală a deceselor este insuficienţa respiratorie dată de metastazele pulmonare. S-a încercat lobectomia sau pneumectomia în cazul unei singure metastaze, în acelaşi timp cu amputaţia, cu rezultate aparent încurajatoare (R.R. Goldenberg).

Fibrosarcomul osos

sus sus
Tumoră primară malignă fibroblastică a osului, caracterizată prin lipsa tendinţei osteo-formatoare. Debutează insidios, în interiorul unui os lat, dar nu fac excepţie localizările epifizare (inferioară femur, superioare tibie sau humerus).
Tumora evoluează din ţesutul osos, fie că este centrală (medulară) sau periferică (sub-periostică). Lichtenstein, Coley, Phemisternu sunt de acord cu concepţia că fibrosarcomul osos ar evolua din ţesuturi conjunctive asociate osului (cel central, din endost, cel periferic, din periost), cum susţin Geschickter, Stont, etc.
Semne clinico-radiologice
Fibrosarcomul central (medular) este dureros, evoluează rapid, invadează cavitatea medulară a diafizei (evoluează centripet, dinspre metafiză sau epifiză, spre diafiză) şi dă devreme metastaze pulmonare. Localizările sunt cele mai sus amintite, dar pot fi atinse şi oasele carpului sau tarsului. Radiologie, imagine de liză neomogenă şi distructivă, care sparge corticalele, nedelimitată.



Diagnosticul este confirmat obligatoriu prin biopsie extemporanee sau puncţie bioptică urmată cât mai rapid de intervenţia chirurgicală.
Formele multicentrale par să fie localizările osoase ale unei fibrosarcomatoze generalizate, fără ieşire vitală pentru pacient.
Fibrosarcomul periferic (parosteal) evoluează rapid, cu dureri tardive şi mai slabe (cu excepjia cazurilor de compresiune nervoasă), dar este decelat clinic mai rapid (inspecţie, palpare). Radiologie se remarcă (cu raze "moi") o tumoră în cuprinsul ţesuturilor moi, care la locul implantării în os, lizează neregulat şi fără limite corticala, pe întindere variabilă.
Tratamentul este dezarticulaţia sau am-putaţia precoce, înalte, eventual cu evidare ganglionară. Metastazele pulmonare beneficiază uneori de cobalto sau roentgenterapie. Unii autori recomandă radioterapia profilactică pe bontul de amputaţie şi pulmonară. Prognosticul rămâne foarte rezervat.

Sarcomul ewing al osului

sus sus
Tumoră malignă de origine perivascu-lară (Lichtenstein) sau derivată din ţesutul mesenchimal al măduvei osoase (Ewing). Alţi autori o consideră o tumoră evoluată din celulele nediferenţiate, nematurizate ale an-gioendoteliului.
In orice caz, chiar şi pentru unii anatomopatologi experimentaţi este greu de diferenţiat de reticulosarcomul cu origine în măduva osoasă.
Semne clinico-radiologice. Apare la adolescenţi şi adulţi tineri (10-25 ani), mai ales de sex masculin. în ultimii 20 de ani începe să fie afectat mai des şi sexul feminin, precum şi alte vârste (copii, adulţi de 40-50 ani). Durerile apar insidios, se remit, uneori nu sunt prea supărătoare. Există şi forme "silenţioase" care ajung în stadiul metastazelor fără să fi fost dureroase. Localizările cele mai frecvente: oasele membrelor, coxal, coaste, scapulă, clavicule.
Tumora sparge corticalele osului şi poate fi palpată, deoarece invadează ţesuturile învecinate.
Radiologie arată ca o distrucţie osoasă de tip litic, neregulată, spongioasă, apoi şi corticală, cu uşoară tendinţă la o slabă apoziţie osoasă periostică. în jurul leziunii principale pot exista mici zone de osteoscleroză, care amintesc aspecte întâlnite în osteitele cu piogeni sau tuberculoase.

Dese sunt aspectele de liză corticală multifocală, care converg în timp. Intraoperator, aceste zone apar ca adevărate "carii" corticale, pline cu un ţesut encefaloid gălbui foarte friabil. Diagnosticul diferenţial cu neuroblastomul sau metastazele carcinomatoase este anatomo-patologic.
Există cazuri de sarcoame Ewing" multiple, care interesează şi viscerele, fără a fi vorba de metastaze.
Tratamentul, chiar radical, al unei leziuni unice, nu ameliorează prognosticul prost al acestei tumori care dă metastaze precoce.
Roengenterapia urmată de rezecţia largă sau amputaţie, în leziunile mici, descoperite precoce, unice, care n-au spart corticală, dau rezultate bune, cu destule supravieţuiri de peste 5 sau chiar 21 de ani, (Lichtenstein). Coley dă supravieţuiri de peste 5 ani, în doar 4% din cazuri. Mayerding şi Valls, în 21 % din cazuri, Geschickter şi Copeland, în 10%.

Mielomul multiplu (b. kahler)

sus sus
Tumoră multiplă malignă osoasă cu punct de plecare în ţesutul hematopoietic medular (rareori cu punct de plecare extrascheletic). Celulele incriminate sunt cele hematopoietice bazale, cu multiple posibilităţi plastice.
Evoluează rapid, uneori înregistrând stagnări de durată variabilă. Mielomul solitar poate rămâne uneori neevolutiv luni sau chiar ani de zile.
Semne clinico-radiologice. Durerile osoase, fracturile patologice şi imaginile lacunare descoperite accidental sau în urma acuzelor subiective (la nivelul coxalului, oaselor neurocraniului, vertebrelor, coastelor), nu înseamnă că boala rămâne doar scheletică. Toate organele implicate în hemaiopoieză sunt afectate (splină, ficat, organe limfoide, rinichi etc). Uneori şi formula sanghină poate fi schimbată, nu doar cea medulară obţinută prin puncţie sternală sau iliacă. Laboratorul pune în evidenţă hipercal-cemia, calciuria crescută, hiperglobulinemia (hematocritul), proteinuria ("albumoză" Bence-Jones), amiloidoză.

Boala interesează cu prevalentă bărbaţii între 40-60 ani (sunt şi cazuri de 15 ani, sau 70 ani) şi localizările în oasele amintite au aspect radiologie caracteristic; pe un fond os-teoporotic generealizat sau localizat la osul respectiv (coloană vertebrală, centură pel-vină), apar rarefacţii ciclice, confluente, cu limite neprecise, mai mult sau mai puţin întinse, în infiltrările tumorale medulare difuze imaginile lacunare sunt mai puţin vizibile, atrăgând atenţia osteoporoza foarte marcată a unei regiuni în comparaţie cu altele sau relativă la viaţa activă a pacientului (vertebrele, în cazul acestor localizări, sunt atât de porotice încât abia se observă, ca "în ceaţă"). Leziunile osoase ale mielomului nu au reacţie osteogenă periferică. Prognosticul rămâne sever cu toate progresele terapeutice. Supravieţuirile sunt în general de 2 ani, mai rar 10.
Tratamentul este paleativ. Radioterapia, fosforul radioactiv (P32), Radiostronţiul (Sr ), Stilbamidina, Pentamidina, Ethylcar-bamatul am dat unele rezultate în ceea ce priveşte "ordonarea" activităţii mieloide, dar, mai ales, în ceea ce priveşte ameliorarea durerilor.

De dată mai recentă, natrium-fluoride (OSSIN, Koreberon), în doze mai mari şi dacă este bine suportat gastric, dă rezultate spectaculare în ceea ce priveşte durerea şi chiar osteoporoza. Rezultatele sunt cu atât mai bune şi mai de durată, cu cât tratamentul este mai îndelungat.
în cazul compresiunilor intrarahidiene, laminectomia este indicată (Kahn, Jacox, Batts). Fracturile patologice beneficiază de tratamentul clasic al fracturilor.
Sunt unele cazuri rare de mielom solitar, agresiv (sparge corticala, invadează ţesuturile din jur) şi la care examenul radiologie nu arată alte localizări, iar examenele de laborator sunt neconcludente. In aceste cazuri unii autori recomandă amputaţia (Stewart şi Taylor comunică un caz care după 8 ani beneficia de o sănătate perfectă).


Tipareste Trimite prin email




Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor