DEFINITIE
Purpura Henoch-Schonlein, numita sipur-pura anafilactoida este un sindrom sculitic sistemic distinct care se caracterizeaza prin purpura palpabila (distribuita cel mai frecvent pe fese si la membrele inferioare), artralgii, semne si simptome gastrointestinale si glomerulonefrita. Este o sculita a selor mici.
INCIDENTA SI PREVALENTA Purpura Henoch-Schon-lein este de obicei obserta la copii, majoritatea bolnavilor sunt in rsta de 4-7 ani; totusi boala poate fi zuta de asemenea la
sugari si adulti. Nu este o boala rara; intr-o statistica a unui spital de copii s-au relatat 5-24 internari/an. Raportul barbati/femei este 1,5/1. S-a notat o riatie sezoniera cu un rf al incidentei in timpul primaverii.
FIZIOPATOLOGIE SI PATOGENIE Mecanismul prezumtiv al purpurei Henoch-Schonlein este depunerea de complexe imune. S-au sugerat un numar de antigene declansante, inclusiv infectii ale tractului aerian superior, medicamente riate, alimente, muscaturi de insecte si imunizari. IgA este clasa de
anticorpi gasita cel mai frecvent in complexele imune si a fost demonstrata in biopsiile
renale ale acestor bolnavi.
MANIFESTARI CLINICE SI DE LABORATOR La copii, simptomele de debut legate de tegument,
intestin si articulatii sunt prezente la 50% dintre cazuri. La adulti simptomele de prezentare de ordin tegumentar sunt zute la peste 70% dintre bolnavi, in timp ce acuzele intestinale sau articulare de debut sunt prezente la mai putin de 20% dintre cazuri. Purpura palpabila tipica este prezenta la toate cazurile; majoritatea bolnavilor dezvolta poliartralgii in absenta unei
artrite france. Implicarea gastrointestinala, care este intalnita la aproximativ 70% dintre copin bolnavi, se caracterizeaza prin dureri abdominale colicative asociate cu greata, rsaturi,
diaree sau
constipatie si este frecvent insotita de rectoragii si pierderi de mucus; rareori se produce inginatie intestinala. Implicarea renala este caracterizata de obicei de o glomerulo-nefrita usoara ce duce la proteinurie si hematurie microscopica, cu cilindri hematiei la majoritatea bolnavilor ( de asemenea modulul 275); se rezol deseori spontan, fara terapie. Rareori se dezvolta o glomerulonefrita progresi. Cauza cea mai frecventa a decesului din purpura Henoch-Schonlein este
insuficienta renala. Desi anumite studii au aratat ca afectarea renala este mai severa la adult, aceasta nu a fost argumentata suficient. Totusi evolutia bolii renale la adult poate fi mai insidioasa si necesita astfel o urmarire atenta. Afectarea miocardica poate apare la adulti, dar este rara la copii.
Cercetarile de laborator de rutina arata in general o leucocitoza usoara, un numar normal de trombocite si ocazional eozinofilie. Componentele complementului seric sunt normale si nivelul IgA este crescut la circa jumatate dintre bolnavi.
TRATAMENT
Prognosticul purpurei Henoch-Schonlein este excelent. Majoritatea bolnavilor se refac integral si unii nu necesita terapie. Tratamentul este similar la adulti si copii. Cand este nevoie de corticoterapie, se foloseste prednisonul in doza de 1 mg/kg/zi, ce se scade in functie de raspunsul clinic, cu efecte favorabile in scaderea edemului tisular, a artralgiilor si a discomfortului abdominal; totusi nu s-a demonstrat un beneficiu in tratamentul bolii renale sau de piele si nu pare sa scurteze durata bolii active sau sa scada probabilitatea recaderilor. Uneori s-a aratat ca bolnavii cu glomerulonefrita rapid progresi beneficiaza de plasmafereza intensi combinata cu terapie imunosupresoare.
