mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Afectiuni determinate imunologic
Index » Boli ale sistemului imun » Afectiuni determinate imunologic
» Vasculite necrozante sistemice

Vasculite necrozante sistemice


Share





POLIARTERITA NODOASA Definitie Poliarterita nodoasa clasica (PAN) a fost descris in 1866 de Kussmaul si Maier. Este o vasculita necrotizanta multisistemica a arterelor musculare medii si mici in care implicarea arterelor viscerale si renale este carcteristica. PAN clasica nu implica arterele pulmonare, desi vasele bronsice pot fi afectate; granuloamele, eozinofilia semnificativa si diateza alergica nu sunt parti ale sindromului clasic. Termenul de poliangeita microscopica (poliarterita microscopica) a fost introdus in literatura de Davson in 1948. Conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice din 1992, de la Chapel Hill a adoptat oficial termenul pentru a sublinia o vasculita necrotizanta cu putine sau fara complexe imune (pauci-imuna) ce afecteaza vasele mici (capilare, venule sau arteriole). Deoarece arterita necrotizanta afectand arterele mici si medii poate fi de asemenea prezenta, ea are aceleasi caractere cu PAN clasica, cu exceptia faptului ca glomerulonefrita este foarte frecventa in poliangeita microscopica si deseori apare si capilarita pulmonara.



Incidenta si prevalenta Este dificil de silit o incidenta corecta a acestei boli din cauza faptului ca multe rapoarte asupra PAN au inclus, de fapt, atat PAN clasica, cat si poliangeita microscopica impreuna cu alte vasculite inrudite. Ambele boli sunt mai putin frecvente dar PAN clasica este considerata a fi mult mai rara decat poliangeita microscopica. Varsta medie a debutului este, in rapoartele despre PAN, de 48 ani si raportul barbati/femei este 1,6/1.
Fiziopatologie si patogenie Leziunea vasculara in PAN clasica este o inflamatie necrotizanta a arterelor musculare mici si medii. Leziunile sunt segmentare si tind sa implice ramificatiile si bifurcatiile arterelor. Ele se pot dezlta circumferential si implica si venele adiacente. Totusi implicarea venulelor nu este observata in PAN clasica si, daca este prezenta, sugereaza poliangeita microscopica sau sindromul poliangeitelor partial suprapuse ( mai jos). in fazele acute ale bolii, polinuclearele neutrofile infiltreaza toate straturile peretelui vascular si ariile perivasculare, ceea ce duce la proliferarea intimala si la degenerarea peretelui vascular. Celulele mononu-cleare infiltreaza zona in timp ce leziunea progreseaza spre stadiile subacut si cronic. Necroza fibrinoida a vaselor duce la compromiterea lumenului, la tromboza, infarcte ale tesuturilor irigate de vasul implicat si, in unele cazuri, la hemoragie. Cand leziunea se vindeca, are loc o depunere de colagen care poate duce la ocluzie suplimentara a lumenului vasului. Dilatatii anevrismale, pana la 1 cm marime, de-a-lungul arterei afectate sunt caracteristice pentru PAN clasica. Granuloame si eozinofilie substantiala cu infiltrat eozinofilic tisular nu se gasesc in mod caracteristic si sugereaza angeita alergica si granulomatoasa ( mai jos).
Sunt implicate multiple organe si elementele clinicopa-tologice reflecta gradul si localizarea implicarii vasculare si modificarile ischemice rezultante. Cum s-a mentionat mai sus, arterele pulmonare nu sunt implicate in PAN clasica si implicarea arterelor bronsice este neobisnuita, in timp ce capilarita pulmonara apare frecvent in poliangeita microscopica. Patologia rinichiului in PAN clasica este predominant cea a arteritei fara glomerulonefrita. Prin contrast, glomerulonefrita este foarte comuna in poliangeita microscopica. La bolnavii cu hipertensiune semnificativa, caracterele patologice tipice de glomeruloscleroza pot fi vazute singure sau suprapuse peste leziunile de glomerulonefrita. In plus, sechelele patologice ale hipertensiunii pot fi gasite oriunde in organism.
Prezenta serica a antigenului hepatitic B la aproximativ 20-30% dintre bolnavii cu vasculita sistemica, in special la cei de tipul PAN calsica, impreuna cu izolarea complexelor imune circulante compuse din antigenul hepatitic B si imuno-globulina si demonstrarea prin imunofluorescenta a antigenului hepatitic B, IgM si complement in peretii vasului sanguin, sugereaza puternic rolul fenomenului imunologic in patogenia acestei boli. Hepatita cu virus C a fost raportata la aproximativ 5% dintre bolnavii cu PAN; totusirolul saupatogenicin vasculite este in prezent neclar. Leucemia cu celule paroase poate fi asociata cu PAN calsica; mecanismele patogenice ale acestei asocieri sunt neclare.
Manifestari clinice si de laborator Caracterul PAN clasica este constituit din semne si simptome nespecifice. Febra, pierderea ponderala si starea generala alterata sunt prezente la peste jumatate dintre cazuri. Bolnavii de obicei prezinta simptome vagi ca slabiciune, stare generala alterata, cefalee, durere abdominala si mialgii. Acuzele specifice legate de implicarea vasculara a unui organ particular poate de asemenea sa domine loul clinic de la debut ca si intreaga elutie a bolii (elul 319-3). in PAN clasica, implicarea renala se manifesta in mod obisnuit ca modificari ischemice in glomeruli, in timp ce in glomerulonefrita din poliangeita microscopica leziunea renala este predominanta. Hipertensiunea poate fi in relatie cu poliarterita renala si cu glomerulita si poate domina loul clinic. PAN clasic poate afecta orice organ; manifestarile clinice legate de afectarea specifica de organ sunt redate in elul 319-3.


Pentru PAN clasica nu exista nici un test diagnostic serologic. La peste 75% dintre bolnavi, numarul de leucocite este ridicat, cu o predominanta a neutrofilelor. Eozinofilia este rareori observata si cand este prezenta la valori mari sugereaza diagnosticul de angeita alergica si granulomatoasa. Poate fi evidentiata anemia bolii cronice si cresterea vitezei de sedimentare a hematiilor este aproape intotdeuna prezenta. Alte date de laborator reflecta implicarea particulara de organ. Hiperga-maglobulinemia poate fi prezenta si pana la 30% dintre pacienti au testul pentru antigenul de suprafata al hepatitei B pozitiv. Titrurile ANCA pozitive (de obicei tipul p-ANCA) sunt gasite in procentaje variate la bolnavi cu PAN clasica. Poliangeita microscopica este puternic asociata cu ANCA, care sunt de obicei de tip p-ANCA, dar c-ANCA au fost de asemenea identificati. Din contra, in granulomatoza Wegener ANCA sunt aproape intotdeauna de tip c-ANCA, ceea ce ajuta la diferentierea granulomatozei Wegener de poliangeita microscopica cand ambele prezinta un sindrom pulmonar-renal. Arteriograma poate demonstra anomalii caracteristice ca anevrisme ale arterelor musculare medii si mici ale rinichilor si organelor abdominale.
Diagnostic Diagnosticul PAN clasice este bazat pe demonstrarea elementelor caracteristice de vasculita pe materialul biopsie din organul implicat. In absenta unui tesut pentru biopsie usor accesibil, demonstrarea angiografica a vaselor implicate, in special a anevrismelor arterelor mici si medii ale vascularizatiei renale, hepatice si viscerale, este suficienta pentru punerea diagnosticului. Anevrismele vasculare nu sunt patognomonice pentru PAN clasica; mai mult, anevrismele nu este neie sa fie intotdeauna prezente si datele angiografice pot fi limitate la segmente stenotice si la oblitereare vasculara. Biopsia organelor cu simptome, ca leziunile nodulare ale pielii, testicule dureroase si grupe musculare, aduc cele mai bogate date diagnostice, in timp ce biopsia oarba a organelor fara simptome este frecvent negativa. Prezenta vasculitei vaselor mici, mai ales in cadrul capilaritei pulmonare si a glomerulone-fritei, deosebeste poliangeita microscopica de PAN clasica.
Prognostic Prognosticul unei PAN clasice netratate, la fel ca si cel al poliangeitei microscopice, este nefarabil. Elutia clinica obisnuita este caracterizata printr-o deteriorare fulminanta sau in progresie continua asociata cu acutizari intermitente. Decesul se produce de obicei prin insuficienta renala, prin complicatii gastrointestinale, in particular infarcte intestinale si perforatii si prin cauze cardiovasculare. Hipertensiunea netraila deseori conduce la disfunctii in alte organe ca rinichii, inima si sistemul ners central, ducand la o morbiditate si mortalitate suplimentare. Rata de supravietuire la 5 ani a bolnavilor netratati a fost raportata a fi de 13%, in timp ce terapia glucocorticoida poate creste aceasta cifra la peste 40%.

TRATAMENT
Rezultate terapeutice extrem de farabile au fost raportate in PAN clasica cu combinatii de prednison 1 mg/kg/zi si ciclofosfamida 2 mg/kg/zi ( granulomatoza Wegener pentru descrierea detailata a schemei terapeutice). S-a raportat ca aceasta schema duce la remisiuni de lunga durata la pana la 90% din cazuri chiar dupa intreruperea terapiei. In plus, remisiuni de lunga durata au fost relatate in PAN asociata cu antigenemia cu virus hepatitic B, folosind un agent antiviral, vidarabina, in combinatie cu plasmafereza cu sau fara glucocorticoizi. in tratamentul PAN asociat cu virusul hepatitei B au fost comunicate rezultate farabile cu IFNa si plasmafereza. O atentie speciala acordata terapiei hipertensiunii poate scadea morbiditatea si mortalitatea acuta si tardiva, asociata cu complicatii renale, cardiace si ale sistemului ners central. Regimul terapeutic pentru poliangeita microscopica este similar celui pentru PAN clasica, mai ales daca este prezenta glomerulonefrita.



Tipareste Trimite prin email



loading...






Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2020 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Boli ale sistemului imun:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai