Boala Kawasaki (sindromul adenopatic cutaneomucos) este o boala multisistemica febrila, acuta, a copilului. Ea se caracterizeaza prin adenita
cervicala nesupurativa rezistenta la antibiotice si modificari tegumentare si ale mucoaselor cum ar fi edem, congestie conjunctivala, eritem al cavitatii bucale, buzelor si palmelor si descuamarea pielii pulpei degetelor. Desi boala este in general benigna si autolimitata, se asociaza cu anevrisme ale arterelor coronare la aproximativ 25% dintre cazuri si cu o mortalitate de 0,5-2,8%. Aceste complicatii apar de obicei intre a treia si a patra saptamana de boala in timpul perioadei de convelescenta. Vasculita arterelor coronare este observata la aproape toate cazurile fatale autopsiate. Exista o prolifereare tipica a intimei si o infiltratie a peretelui vascular cu celule mononucleare. Anevrisme circinate si tromboze pot fi vazute de-a lungul arterei. Majoritatea investigatorilor sunt de acord ca multe dintre cazurile de PAN anterior relatate la copii erau in realitate complicatii nerecunoscute ale bolii Kawasaky. Alte manifestari includ pericardita, miocardita, ischemia miocardica si
infarctul si cardiomegalia.
Este probabil ca leziunea endoteliului vascular mediata imun este implicata in patogenia acestei boli. La bolnavii cu boala Kawasaky s-au pus in evidenta do ale activarii imune caracterizate prin cresterea celulelor T helper si a monocitelor activate, prin niveluri crescute de receptor solubil pentru IL-2, prin niveluri crescute ale productiei spontane de IL-l de catre celulele mononucleare ale sangelui periferic,
anticorpi anticelula endoteliala si cresterea activarii antigenelor de pe endoteliul vascular indusa de citokine. S-a relatat o stransa legatura intre o forma neobisnuita de S.aureus care elibereaza toxina 1 din sindromul socului septic si boala Kawasaky, sugerandu-se ca acesta este agentul cauzal si ca ar actiona ca un superantigen la fel cu efectul superantigenului in sindromul socului toxic. Totusi, analiza, la bolnavii cu boala Kawasaky, a repertoarului de receptori ai celulei T sugereaza ca raspunsul celulei T este determinat de un antigen conventional si nu de un superantigen.
In afara celor pana la 2,8% din cazuri care dezlta complicatii fatale, prognosticul acestei boli, in sensul unei recuperari fara recaderi este excelent. S-a aratat ca gamaglobulina administrata intravenos in doza mare (2 g/kg intr-o singura perfuzie de 10 ore) impreuna cu
aspirina (100 mg/kg/zi timp de 14 zile urmata de 3-5 mg/kg/zi timp de mai multe saptamani) este eficace in reducerea prevalentei coafectarilor arterei coronare atunci cand se administreaza precoce in elutia bolii.