DEFINITIE Sindromul Behcet este o boala multisistemica caracterizata prin
ulceratii orale si genitale recurente si afectare oculara. Recent au fost propuse criteriile de diagnostic acceptate pe international (elul 318-l).
PREVALENTA, PATOGENIE SI PATOLOGIE Boala este larg raspandita pe glob. Prevalenta sindromului Behcet variaza de la 1:10 000 in Japonia la 1:500 000 in America de Nord si Europa. Afecteaza in principal adultii tineri, barbatii prezentand forme mai sere decat femeile.
Etiologia si patogenia acestui sindrom raman obscure; este considerata o boala autoimuna deoarece vasculita este principala leziune patologica, iar auto
anticorpii circulanti impotriva membranei mucoasei bucale se gasesc la aproximatie 50% din cazuri. S-a raportat un caracter familial al bolii si la pacientii din tarile Mediteranei de est si din Japonia boala este asociata cu aloantigenii HLA B5 si DR5.
MANIFESTARI CLINICE Prezenta ulceratiilor orale este conditia sine qua non pentru diagnostic. Ulceratiile sunt deobicei dureroase, superficiale sau profunde, cu o baza centala necrotica galbena, apar izolat sau in grupuri si sunt localizate oriunde in cavitatea bucala. Ulceratiile persista 1 pana la 2 saptamani si se vindeca fara a lasa cicatrici. Ulceratiile genitale se aseamana cu cele orale.
Leziunile tegumentare include foliculite, eritem nodos, exantem asemanator acneei si mai rar vasculita. Raspunsul inflamator al pielii la orice zgarietura sau injectarea de ser fiziologic intradermic (testul patergiei) este o manifestare comuna si specifica.
Afectarea oculara este cea mai de temut complicatie deoarece aceasta poate progresa rapid catre orbire. Boala oculara este de regula prezenta la debutul bolii, dar poate aparea si in anii urmatori. In unele cazuri ale sindromului, in afara de irita, pot fi vazute uita posterioara, ocluzii ale vaselor retiniene si
nevrita optica. Hypopionul considerat patognomonic pentru sindromul Behcet este de fapt o manifestare rara.
Artrita din sindromul Behcet nu este deformanta si afecteaza genunchii si gleznele.
Trombozele noase superficiale sau profunde se intalnesc la o patrime din pacienti. Embolia pulmonara este o complicatie rara. Vena cava superioara este uneori obstruata producand un lou clinic dramatic. Afectarea arterelor nu este frecnta si se prezinta sub forma de
aortita sau
anevrism arterial periferic si
tromboza arteriala. Vasculita arterei pulmonare care se manifesta cu dispnee, tuse,
durere toracica, hemoptizii si infiltrate pe radiografia toracica este raportata recent la 5% din pacienti.
Afectarea sistemului nervos central este mai frecnta in tarile din nordul Europei si in Statele Unite. Cele mai frecnte leziuni sunt
hipertensiunea intracraniana benigna, manifestari asemanatoare sclerozei multiple, afectarea piramidala si
tulburari psihice.
Afectarea gastrointestinala este raportata la pacientii din Japonia si se manifesta prin ulceratii ale mucoasei intestinale.
Datele de laborator sunt in principal indici ai unei inflamatii nespecifice, cum ar fi leucocitoza si cresterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor ca si a proteinei C reacti. Sunt prezenti de asemenea
anticorpi anti mucoasa bucala.
