mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Principalele glomerulopatii
Index » Afectiuni ale rinichiului si tractului urinar » Principalele glomerulopatii
» Tratament

Tratament


Share





Tratamentul glomerulonefritei poststreptococice se sprijina pe eliminarea infectiei streptococice cu antibiotice si asigurarea unei terapii suportive pana la rezolutia spontana a inflamatiei glomerulare. Pacientilor li se recomanda odihna la pat in timpul fazei inflamatiei acute. Diureticele si agentii antihi-pertensivi sunt folositi pentru controlul volumului extracelular si al tensiunii arteriale. Dializa este rar necesara pentru controlul hipervolemiei si a sindromului uremie. Glomerulonefrita poststreptococica are un prognostic excelent si duce rar la boala renala terminala. Hematuria microscopica poate persista pana la un an de la episodul acut, dar in final se remite. in timp ce vindecarea este regula la copii, adultii pot ramane uneori cu afectare renala reziduala.

Boala anti-membrana bazala glomerulara
Boala anti-MBG este o afectiune autoimuna in care autoanticorpii anti-colagen de tip IV induc GNRP si glomerulonefrita cu semilune. Sindromul nefritic acut este rar. intre 50 si 70% din pacienti au hemoragie pulmonara; complexul clinic format din nefrita anti-MBG si hemoragie pulmonara reprezinta sindromul Goodpasture. Boala anti-MBG este o afectiune rara cu etiologie necunoscuta, cu o incidenta anuala de 0,5 la 1 milion. Exista doua varfuri ale incidentei. Pacientii cu sindrom Goodpasture sunt tipic barbati tineri (5-40 ani; raportul barbati-femei de 6:1). La polul opus, pacientii celui de-al doilea varf din decada a sasea prezinta rar hemoragie pulmonara si au o distributie aproape egala intre sexe. Antigenul tinta este o componenta a partii necolagenice (NCI) a lantului a3 al colagenului de tip IV, lantul a3 fiind exprimat preferential in membrana bazala glomerulara si alveolara. Trigger-ul pentru pierderea autoto-lerantei fata de acest antigen Goodpasture nu a fost bine definit. O predispozitie genetica este sugerata de asocierea cu HLA-DRw2 si de aparitia ocazionala la gemenii monozigoti. Pacientii cu hemoragie pulmonara sunt mai frecvent fumatori si probabil au suferit recent o infectie respiratorie superioara sau o expunere la solventi volatili de tip hidrocarburi. Aceste observatii sugereaza ca diversele injurii care actioneaza asupra membranei bazale alveolare pot expune antigene Goodpasture ascunse interactiunii cu autoanticorpi circulanti. Nu este clar daca factorii de mediu initiaza, de aemenea, debutul nefritei. Legarea anticorpilor anti-MBG de MBG induce activarea complementului, atragerea leucocitelor, glomerulonefrita proliferativa necrotizanta, ruptura peretelui capilarelor glomerulare, atragerea fibrinei in spatiul Bowman si formarea de semilune ( modulul 273). O secventa similara de evenimente in plamani duce la ruptura peretilor capilarelor alveolare si hemoragie pulmonara.


Boala anti-MBG se prezinta obisnuit cu hematurie, sediment urinar nefritic, proteinurie subnefrotica si insuficienta renala rapid progresiva in saptamani, cu sau fara hemoragie pulmonara. Cand apare hemoragia pulmonara, de obicei aceasta precede nefrita cu saptamani sau luni. Hemoptizia variaza de la infiltrate pulmonare sterse radiologie si dispnee moderata la efort pana la hemoragie pulmonara potential fatala. Hipertensiunea este neobisnuita si apare la mai putin de 20% din cazuri.
Markerul serologic al diagnosticului este reprezentat de anticorpii circulanti anti-MBG cu specificitate pentru portiunea NCI a lantului a3 al colagenului tip IV (ura 274-l). Anticorpii anti-MBG sunt detectati in serul a peste 90% din pacientii cu nefrita anti-MBG prin tehnici specifice radioimune. Daca nu se pot utiliza tehnicile radioimune, anticorpii circulanti anti-MBG pot fi detectati la 60-80% din pacienti prin imuno-fluorescenta indirecta, adica prin incubarea serului pacientului cu sectiuni din rinichii umani normali. Nivelurile de complement sunt normale. Aproximati20% din pacienti au titruri scazute de ANCA, de obicei ANCA perinucleari ( modulul 275), a caror semnificatie fiziopatologica este neclara. Ocazional, unii pacienti au ANCA citoplasmatici pozitivi, ceea ce poate indica coexistenta unei vasculite renale extraglomerulare. Pacientii cu afectare pulmonara au frecvent anemie microcitara, hipocroma, hiposideremica prin hemoragii alveolare si opacitati anormale bilaterale hilare si bazale interstitiale pe radiografia toracica care pot fi greu de diferentiat de edemul pulmonar sau infectie. Capacitatea de difuziune a dioxidului de carbon este utila pentru diagnosticul diferential al celor de mai sus, fiind crescuta la pacientii cu hemoragie pulmonara datorata cresterii captarii dioxidului de carbon de catre sangele alveolar si redusa la cei cu infectie sau edem pulmonar.
Biopsia renala este metoda standard de baza pentru diagnosticul nefritei anti-MBG. Aspectul morfologic tipic la microscopia optica este de glomerulonefrita proliferativa difuza cu leziuni focale necrotizante si semilune in >50% din glomeruli (glomerulonefrita cu semilune). Imunofluorescenta evidentiaza depuneri de IgG liniare in panglica de-a lungul MBG (ura 274-2). C3 este prezent cu aceeasi distributie la 70% din pacienti. Depuneri proeminente de IgG de-a lungul membranei bazale tubulare si inflamatiatubulo-interstitiala sunt gasite ocazional. Microscopia electronica arata modificari inflamatorii nespecifice fara depozite imune. Caracteristicile biopsiei pulmonare sunt hemoragia alveolara, rupturi ale septurilor alveolare, macrofage incarcate cu hemosiderina si depuneri liniare de IgG de-a lungul membranei bazale capilare alveolare.
Trebuie subliniat ca sindromul Goodpasture nu este singura cauza de sindrom reno-pulmonar (respectiinsuficienta renala si hemoragia pulmonara). Alte cauze importante ale acestui complex clinic sunt insuficienta cardiaca severa complicata cu edem pulmonar (adeseori hemoragie) si azotemia prerenala; insuficienta renala de orice cauza complicata de hipervolemie si edem pulmonar; vasculitele mediate de complexe imune cum ar fi lupusul eritematos sistemic (LES), purpura Henoch-Schonlein si crioglobulinemia; vasculitele pauci-imune cum ar fi granulomatoza Wegener si poliarterita nodoasa; infectiile, cum ar fi boala legionarilor si tromboza venei renale cu embolie pulmonara. in general, aceste afectiuni pot fi diferentiate prin analiza atenta a semnelor clinice, serologice si histopatologice.



TRATAMENTInaintea introducerii terapiei imunosupresive peste 80% din pacientii cu nefrita anti-MBG dezvoltau boala renala terminala intr-un an si multi pacienti decedau prin hemoragie pulmonara sau complicatii ale uremiei. Prin folosirea precoce si agresiva aplasmaferezei, glucocorticoizilor, ciclofosfamidei si azatioprinei, supravietuirea pacientilor renali s-a imbunatatit evident. in general, plasmafereza de urgenta se efectueaza zilnic sau in zile alternative pana cand anticorpii anti-MBG nu mai sunt detectati in circulatie (de obicei 1-2 saptamani). Prednisonul (1 mg/kg/zi) este inceput simultan in asociere fie cu ciclofosfamida (2-3 mg/kg/zi), fie cu azatioprina (1-2 mg/kg/zi) pentru a inhiba sinteza de noi anticorpi anti-MBG. Precocitatea inceperii tratamentului este determinanta pentru prognostic. Supravietuirea renala la un an se apropie de 90% daca tratamentul este inceput inainte ca nivelul creatininei serice sa depaseasca 442 [imol/1 (5 mg/dl) si scade la aproximati10% daca insuficienta renala este mai avansata. Pacientii care necesita dializa in momentul prezentarii la medic isi recapata arareori functia renala. Titrurile seriate anti-MBG sunt monitorizate pentru a urmari raspunsul la tratament. Recaderile nu sunt rare si sunt adesea anuntate de cresterea titrului anticorpilor. La pacienti cu boala renala terminala (ESRD, end-stage renal disease) transtul este o optiune de tratament. Recurenta nefritei anti-MBG pe o allogrefa este extrem de neobisnuita, demonstrand ca titrai anticorpilor anti-MBG a fost constant negaticu 2-3 luni inaintea transtului.
Glomerulonefrita pauci-imuna Principalele glomerulo-nefrite pauci-imune sunt glomerulonefrita cu semilune idiopatica limitata renal, poliarterita nodoasa microscopica si granulomatoza Wegener (ura 274-l). GNRP este o forma clinica mai frecventa decat sindromul nefritic acut si patologia obisnuita este de glomerulonefrita necrozanta cu semilune afectand >50% din glomeruli (glomerulonefrita cu semilune). Suprapunerea importanta a manifestarilor clinice si a histopatologiei glomerulare si prezenta ANCA la majoritatea pacientilor sugereaza ca aceste entitati reprezinta o singura boala. Aici vom discuta glomerulonefrita cu semilune idiopatica limitata renal. Glomerulopatiile asociate cu ANCA si manifestari extrarenale, respectigranulomatoza Wegener si poliarterita nodoasa microscopica, sunt discutate in modulul 275.
Glomerulonefrita cu semilune idiopatica limitata renal Aceasta este mai frecventa la pacientii de varsta medie si inaintata si are o usoara preponderenta masculina. Pacientii prezinta tipic GNRP, sindromul nefritic fiind rar. ANCA, de obicei ANCA perinucleari de tip IgG cu specificitate pentru mieloperoxidaza ( modulul 275), sunt detectati la 70-90% din pacienti (ura 274-l). Viteza de sedimentare a hematiilor si nivelurile proteinei C-reactive pot fi crescute; totusi, nivelurile C3 sunt tipic normale, iar complexele imune circulante, crioglo-bulinele si anticorpii anti-MBG nu sunt detectati. Majoritatea pacientilor prezinta semilune la microscopia optica, frecvent asociate cu glomerulonefrita necrozanta. Depozitele imune sunt rare sau absente. Imunofluorescenta evidentiaza depozite abundente de fibrina in semilune (ura 274-2). Cele mai multe cazuri sunt tratate agresicu glucocorticoizi, cu sau fara ciclofosfamida sau azatioprina ( modulul 275).



Tipareste Trimite prin email






Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2022 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Afectiuni ale rinichiului si tractului urinar:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai