mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Principalele glomerulopatii
Index » Afectiuni ale rinichiului si tractului urinar » Principalele glomerulopatii
» Boala cu leziuni minime

Boala cu leziuni minime


Share





Aceasta glomerulopatie apare la 80% din cazurile de sindrom nefrotic la copin sub 16 ani si la 20% din adulti (elul 274-l). Exista un varf al incidentei pentru varsta de 6-8 ani. Tipic, pacientii prezinta un sindrom nefrotic si un sediment urinar benign. Hematuria microscopica este gasita in 20-30% din cazuri. Hipertensiunea si insuficienta renala sunt foarte rare.
BLM (numita, de asemenea, boala nula, nefroza lipoida sau boala podocitelor) este numita astfel deoarece dimensiunea si arhitectura glomerulara sunt normale la microscopia optica. Studiile de imunofluorescenta sunt in mod caracteristic negative pentru imunoglobuline si C3. Hipercelularitatea mezangiala usoara si depozite rare de C3 si IgM pot fi detectate. Ocazional, proliferarea mezangiala este asociata cu depozite rare de IgA similare celor edentiate in nefropatia cu IgA. Totusi, istoria naturala a acestei variante si raspunsul la terapie se aseamana cu BLM clasica. Microscopia electronica releva estomparea difuza a podocitelor celulelor epiteliale scerale (ura 274-3). Aceasta caracteristica morfologica se referea, in literatura veche, ca fuziunea podocitelor.


Etiologia BLM este necunoscuta si marea majoritate a cazurilor sunt idiopatice (elul 274-l). BLM se dezvolta uneori dupa o infectie la nivelul tractului respirator superior, imunizare sau atacuri atopice. Pacientii cu boala cu leziuni minime asociata cu atopie au o incidenta crescuta a HLA-B12 sugerand o predispozitie genetica. BLM, adesea in asociere cu nefrita interstitiala, este o reactie adversa rara a antiinfla-matoarelor nesteroidiene (AINS), rifampicinei si interferonului a. Cazuri rare apar in asociatie cu boli meolice mostenite sau dobandite cum ar fi boala Fabry, sialidoza si diabetul zaharat ( modulul 275). Asocierea ocazionala cu boli limfoproliferative (ca limfomul Hodgkin), tendinta BLM idiopatice de a se remite in cursul infectiilor rale intercurente precum rujeola, ca si raspunsul bun al formelor idiopatice la agentii imunosupresori ( mai jos) sugereaza o etiologie imuna. La copii urina contine in special albumina si cantitati mici de proteine cu greutate moleculara mare cum ar fi IgG si a2-macroglobulina. Aceasta proteinurie selectiva in asociere cu estomparea podocitelor sugereaza lezarea podocitelor si pierderea sarcinii negative fixe din bariera de filtrare glomerulara pentru proteine. Proteinuria este in mod caracteristic neselectiva la adulti, sugerand o perturbare mai extinsa a permeabilitatii membranare.

TRATAMENT
BLM raspunde foarte bine la corticosteroizi si are un prognostic excelent. Remisiunile spontane apar in 30-40% din cazuri la copii, dar sunt mai rare la adulti. Aproximativ 90% dintre copii si 50% din adultii cu boala cu leziuni minime intra in remisiune in 8 saptamani de la instituirea terapiei cu doze mari de glucocoticoizi oral. intr-un regim tipic, copin primesc 60 mg de prednison/m2 de suprafata corporala, zilnic, timp de 4 saptamani, urmat de 40 mg/m2 in zile alternative pentru inca 4 saptamani. Adultii primesc 1-l,5 mg/kg/zi, urmat de 1 mg/kg/zi in zile alternative pentru inca 4 saptamani. Pana la 90% din adulti intra in remisiune daca terapia este prelungita pana la 20-24 saptamani. Sindromul nefrotic recidiveaza la 50% din pacienti dupa incetarea terapiei cu glucocorticoizi. Agentii alchilanti sunt rezervati unui numar mic de pacienti la care nu se obtin remisiuni de durata. Acestia sunt pacienti cu recaderi in timpul sau la scurt timp dupa intreruperea steroizilor (corticodependenti) si la cei cu mai mult de 3 recaderi pe an (recaderi frecvente). In aceste situatii, ciclofosfamida (2 pana la 3 mg/kg corp/zi) sau clorambucilul (0,1 pana la 0,2 mg/kg corp/zi), este inceputa dupa remisiunea indusa de steroizi si continuata inca 8-l2 saptamani. Agentii citotoxici pot de asemenea sa induca remisiuni ocazional, in cazuri corticorzistente. Aceste beneficii trebuie ate cu riscul infertilitatii, cistitei, alopeciei, infectiilor si neoplasmelor secundare, in special la copii si adultii tineri. Azatioprina nu s-a dovedit a fi utila in asociere cu corticoterapia. Ciclosporina determina remisiunea la 60-80% din pacienti; ea reprezinta o alternativa la agentii citotoxici si o optiune la pacientii rezistenti la agentii citotoxici. Din pacate, sunt obisnuite recaderile dupa intreruperea acestui medicament si terapia prelungita se poate asocia cu riscul de nefrotoxicitate si alte efecte adverse. Prognosticul (renal si de supraetuire) pe termen lung al pacientilor cu BLM este excelent.






Tipareste Trimite prin email






Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2022 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Afectiuni ale rinichiului si tractului urinar:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai