Aceasta afectiune este cea mai comuna cauza de sindrom nefrotic idiopatic la adulti (30-40%), dar este rara la copii (80%) se prezinta cu sindrom nefrotic, proteinuria fiind de obicei neselectiva. Hematuria microscopica este prezenta in pana la 50% din cazuri, dar cilindrii hematiei, hematuria macroscopica si leucocitele sunt extrem de rare. Hipertensiunea este documentata la numai 10-30% din pacienti la debut, dar este frecventa mai tarziu la pacientii cu
insuficienta renala progresiva. Testele serologice cum ar fi
anticorpii antinucleari, ANCA, anticorpii anti-MBG, titrai crioglobulinelor si nivelurile complementului sunt normale in forma idiopatica.
La microscopia optica sectiunile de
biopsie renala arata ingrosarea difuza a MBG fara edentierea de inflamatie sau
proliferare celulara. Coloratia argentica edentiaza spiculi caracteristici de-a lungul MBG care reprezinta proiectii ale noii membrane bazale ingloband depozite imune subepiteliale. Imunofluorescenta releva depozitarea granulara de IgG, C3 si de componente finale ale complementului (C5b_9) de-a lungul peretelui capilar glomerular. Aspectul la microscopia electronica pare foarte dependent de stadiul bolii. Cea mai precoce modificare este prezenta depozitelor imune subepiteliale (ura 274-3). Pe masura ce aceste depozite se maresc, spiculii noii membrane bazale se extind in afara, intre depozitele imune, si incep sa le inglobeze. Cu timpul, depozitele sunt complet inconjurate si incorporate in membrana bazala.
Patogeneza glomerulopatiei membranoase idiopatice la om este incomplet inteleasa. Prezenta depozitelor imune electrono-dense care contin IgG si C3 sugereaza un proces imun. Aproximativ o treime din nefropatiile membranoase la adulti pot aparea in asociere cu boli sistemice ca lupusul eritematos sistemic, anumite infectii ca
hepatita B,
tumori maligne sau tratament cu medicamente ca penicilamina si aur (elul 274-3).
Sindromul nefrotic se remite spontan si complet la 40% dintre pacientii cu glomerulopatie membranoasa. Evolutia naturala a altor 30-40% din cazuri este caracterizata prin recaderi si remisiuni repetate. 10-20% sufera un declin lent progresiv al RFG care culmineaza tipic cu boala renala terminala in 10-l5 ani. Trasaturile la prezentare care indica un prognostic prost includ: sexul masculin, varsta inaintata, hipertensiunea, proteinuria si hiperlipidemia severa si alterarea functiei renale. Studiile controlate cu glucocorticoizi nu au aratat imbunatatirea edenta a proteinuriei sau protectia renala. Ciclofosfamida, clorambucilul si ciclosporina au aratat fiecare ca reduc proteinuria si/sau declinul RFG la pacientii cu boala progresiva in studii mici si necontrolate. Aceste observatii necesita confirmarea prin studii prospective controlate. Transtul este o optiune buna de tratament pentru bolnai care ajung in stadiu de boala renala terminala.