in unele statistici sunt incluse atat tumorile de parti moi, cat si cele osoase, iar in altele rioz, c«ie osoase. Exista numeroase clasificari, unele contradictorii.
Pe statisticile existente se poate afirma ca aceste
tumori primiti de perete toracic reprezinta 2% din tumorile primiti umane, iar din ele peste 50% sunt de parti moi. Malignitatea lor este cuprinsa intre 50-80%.
Cei mai multi autori le delimiteaza in tumori osoase si de parti moi, asa cum le vom trata si noi in continuare.
Tumorile osoase primiti
Ele includ, in cele mai multe clasificari, atat tumori propriu-zise, cat si afectiuni non-neoplazice (de exemplu displazia fibroasa). Explicatia acestui fapt este ca imaginile radiologice, ca si manifestarile clinice sunt foarte apropiate.
Pe o statistica efectuata la Mayo Clinic in 1986 (Dahlin si colab.) pe 6034 tumori osoase, 5,9% au fost localizate la nilul peretelui toracic (85% costale si 15% sternale). Dintre ele 89% au fost maligne (23).
Cele mai frecnte tumori benigne sunt: osteo-condromul, condromul, displazia fibroasa si histio-citoza X. Mai rar apar osteomul benign,
tumora cu mieloplaxe (cu celule gigante), hemangiomul,
chistul osos anevrismal, neurofibromul si neurilemomul.
Osteocondromul este cea mai frecnta tumora osoasa toracica benigna (50% din toate tumorile benigne costale). Raportul barbati/femei este de 3/ 1 (Coman) (9). De regula tumora isi incepe dezvoltarea in copilarie. Tumora este neteda, de consistenta dura, iar la examenul histopatologic are structura cartilaginoasa intercalata cu structura osoasa. Clinic se constata tumefactie la nilul jonctiunii condrocostale sau condrostemale, la inceput nedureroasa, dar care creste lent si devine dureroasa atunci cand este voluminoasa, sau cand se malignizeaza. Radiologie se constata o opacitate rotunda de intensitate subcostala, cu incrustatii calcare. Toate osteocondroamele ce apar dupa pubertate si la adulti trebuie extirpate. Cele aparute ia copii inaintea pubertatii si care sunt nedureroase vor fi monitorizate atent in timp, iar daca apare cresterea rapida in dimensiuni sau durerea, ele trebuie rezecate (Pairolero) (29).
Condromul reprezinta 15% din toate tumorile osoase toracice benigne. Cel mai frecnt se dezvolta la jonctiunea costocondrala. Spre deosebire de osteocondrom se repartizeaza egal la cele doua sexe si apare la orice varsta. Clinic se constata o formatiune tumorala cu crestere lenta, nedureroasa, uneori cu aspect lobulat. Radiologie se observa o
opacitate cu caracter expansiv ce subtiaza corti-cala osului.
Nu se poate face diferentierea intre condrom si condrosarcom pe datele clinice si radiologice. Aceasta este foarte dificila si la examenul histopatologic, deci toate condroamele trebuie considerate ca maligne si trebuie rezolvate prin excizie chirurgicala larga.
Osteomul si osteomul osteoid sunt mai rare decat osteocondromul. La palpare se constata o formatiune dura, fixa. Radiologie osteomul are aspect de opacitate densa, bine delimitata, iar osteomul osteoid se prezinta ca o zona translucida cu inel sclerotic osos.
Tumora cu mieloplaxe (tumora cu celule gigante) apare mai frecnt la femei. Uneori s-a constatat aparitia ei dupa nasteri. Are uneori un aspect inselator, pseudoinflamator, fiind mai moale la palpare decat celelalte tumori. Produce distructia osului si durere. Interntia chirurgicala consta in extirparea coastei afectate la 2-3 cm in tesut sanatos.
Displazia fibroasa costala practic nu este o tumora, ci o afectiune chistica, posibil de etiologie malformativa. Se caracterizeaza prin transformarea fibroasa a cavitatii medulare costale. Displazia fibroasa poate fi solitara, dar se pot constata si leziuni difuze, ce apar in cadrul sindromului Albright (chisturi osoase multiple + pigmentare cutanata + maturizare
sexuala precoce la fete). Spre deosebire de osteocondrom, displazia apare mai frecnt in regiunea postero-laterala a toracelui, afectand in mod egal ambele sexe. Dezvoltarea incepe in copilarie si poate fi o descoperire radiologica. Radiologie se constata o leziune expansiva, cu subtierea corticalei, iar aspectul central este de "sticla pisata\". Se indica rezectie costala limitata.
Histiocitoza X, ca si displazia fibrochistica nu este o tumora riila. Este practic o boala a sistemului reticulo-endotelial ce grupeaza 3 afectiuni distincte: granulomul eozinofil (forma localizata), boala Letterer-Siwe si boala Hans-Schiiller-Christian (forme generalizate). Localizarea costala apare doar la 10% din cazuri. Poate fi confundata cu osteo-mielita, datorita asocierii febrei si hiperleucocitozei. In formele localizate se indica
biopsia excizionala, iar in cazurile generalizate e recomanda radioterapie, corticoizi, chimioterapie
Dintre tumorile maligne mentionam: mielomul, condro-sarcomul, sarcomul Ewing, sarcomul osteo-genic, limfomul malign.
Mielomul este cea mai frecnta neoplazie a peretelui toracic osos (1/3 din cazuri), putand fi solitar, sau ca o manifestare in cadrul mielomului multiplu. Apare in deceniile 5-6 de viata, iar 2/3 din bolnavi sunt barbati. Uneori este prezenta durerea parietala, chiar in lipsa formatiunii palpabile. Se asociaza cu anemie, cresterea VSH-ului, modificari ale electroforezei proteinelor, hipercalcemie si prezenta de proteine Bence-Jones in urina. Radiologie se constata o leziune osteolitica cu subtierea cor-ticalei. Frecnt se produce fractura patologica si asa se ajunge la silirea diagnosticului. Din punct de dere chirurgical necesita doar rezectie limitata (excizie locala pentru confirmarea diagnosticului), urmata de terapie radianta (in forma solitara), respectiv chimio- si radioterapie (in mielomul multiplu).
Condrosarcomul reprezinta 30% din toate tumorile maligne primiti osoase ale peretelui toracic (Stelzer, 1980). Apare in deceniile 3-4 de viata, mai frecnt la barbati. Cauza aparitiei condrosar-comului nu este cunoscuta. S-a descris si degenerarea maligna a tumorilor cartilaginoase benigne, totusi cel mai frecnt apar "de novo\". A fost sugerata asocierea cu traumatismul toracic (Lichten-stein 1977) (26). McAfee a raportat asocierea cu traumatismul toracic ser ipsilateral in 12,5% din cazuri (1985) (29). Clinic se constata o formatiune dura, cu crestere rapida si dureroasa. Fractura patologica este rara. Radiologie se observa o masa lobulata ce ia
nastere din portiunea medulara a osului. Corticala este distrusa, cu margini rau delimitate. Diferentierea radiologica intre condrom si condrosarcom nu poate fi facuta. Examenul CT este foarte util in determinarea extinderii zonale a tumorii. Unii autori afirma ca toate leziunile peste 4 cm trebuie considerate maligne. Diagnosticul definitiv poate fi facut greu, chiar histopatologic, deoarece frecnt condrosarcoamele sunt bine diferentiate. Rezulta ca trebuie sa preferam biopsia excizionala celei incizionaie sau aspiratiei pe ac, cand este posibil. Condrosarcomul creste incet si da recurente locale. Metastazele apar tarziu. De aceea o cura chirurgicala corecta (rezectie larga) poate duce la supravietuiri de 97% la 10 ani (McAfee) (29).
Sarcomul Ewing reprezinta 12% din tumorile maligne costale si sternale si 2/3 din ele apar sub 20 ani, de doua ori mai frecnt la barbati. Tumora creste rapid si este dureroasa. Se constata uneori prezenta febrei, anemiei, hiperieucocitozei, cresterea VSH-ului, alterarea starii generale. Radiologie se constata aspecte simultane de zone osteolitice si osteocondensante. Osul poate aa apect "in foi de ceapa\", dar acest aspect nu mai este consi-
derat patognomonic (Carpinisan) (5). Se pot considera spiculi radiari pe suprafata osului. Aspectul
radiologie poate sugera si un osteosarcom, dar si o osteomielita. Datorita cresterii rapide, metasta-zarii rapide spre plamani si alte oase (30-75% din pacienti), nu este de rezolvare chirurgicala. Sarcomul Ewing este radiosensibil, iar uneori se administreaza si chimioterapie adjuvanta. Unii autori recomanda totusi rezectia completa a coastei afectate, dupa chimioterapie de inductie (Ryan, 1989). Cel mai adesea, chirurgul toracic este chemat sa sileasca diagnosticul prin
biopsie adecvata. Supravietuirea ajunge la 40-50% la 5 ani.
Sarcomul osteogenic reprezinta 6% din tumorile maligne costale si sternale. Este mai agresiv decat condrosarcomul, cu un prognostic mai prost. Apare la copii si tineri, cel mai frecnt la baieti, si are o crestere rapida si dureroasa. Fosfataza alcalina serica este crescuta. Radiologie se constata dis-tructia osoasa, cu margini rau delimitate. Se pot observa calcifieri in unghiurile drepte ale corticalei, cu aspect caracteristic de explozie solara {sun-bursf). Tratamentul consta in excizie larga a tumorii si tesuturilor moi incinate (care frecnt sunt infiltrate tumoral). Radioterapia nu este eficienta, iar chimioterapia este controrsata. Supravietuirea este de 20% la 5 ani.
Principiile tratamentului chirurgical al tumorilor osoase
Tratamentul chirurgical al tumorilor osoase ale peretelui toracic este gurnat de trei principii esentiale:
a. parietectomia trebuie efectuata in limite oncologice;
b. silizarea peretelui toracic, pentru evitarea respiratiei paradoxale si a hernierii plamanului;
c. reconstructia partilor moi ale peretelui toracic, in ceea ce priste parietectomia, principiul de
baza ce trebuie sa gurneze interntia chirurgicala este sa nu limitam rezectia de teama unui defect parietal prea mare ce ar putea fi cu greu acoperit. Tocmai de aceea majoritatea autorilor considera ca un astfel de caz trebuie examinat in echipa (chirurg toracic, chirurg de chirurgie plastica si reconstructiva, neurochirurg) (Graeber) (10).
In trecut, pentru unii chirurgi era satisfacatoare o margine de rezectie neinvadata tumoral macro-scopic. Azi cei mai multi recomanda rezectia in bloc la o distanta de 5 cm de leziunea maligna (calculata pe toate diametrele, in ul peretelui toracic) cu. examen histopatologic extemporaneu din marginile de sectiune. Supravietuirea medie la 5 ani a pacientilor la care s-a efectuat o parietec-tomie la 5 cm sau mai mult de marginile tumorii este semnificativ mai mare, ativ cu supravietuirea la 5 ani a celor la care parietectomia s-a efectuat la 2 cm de tumora (10).
Tumorile sternale implica extirparea sternului partial sau in intregime in functie de localizare, cu extirparea arcurilor costale anterioare de partea lezata la minim 2-4 cm de tumora, iar frecnt se impune si rezectia arcurilor costale anterioare de partea opusa (Peabody) (30).
Tumorile de granita toraco-abdominala asociaza rezectiilor parietale toracice pe cele parietale abdominale, ca si rezectii de diafragm urmate de reconstructia sau reinsertia acestuia.
Resilirea rigiditatii peretelui toracic, indiferent de afectiunea ce a necesitat parietectomia, a fost o problema controrsata.
Actualmente se accepta de cei mai multi chirurgi toracici ca un defect mai mare de 5 cm necesita silizare, cu exceptia defectelor situate la nilul toracelui posterior, acoperite de scapula. Defectele de 5 cm sau mai putin nu necesita silizare toracica, deoarece nu produc disfunctii ntilatorii (Leonardi) (18).
Asigurarea suportului structural trebuie decisa in functie de cativa factori: marimea defectului, rezerva pulmonara, localizarea anatomica a defectului si tipul de lambou musculo-cutanat utilizat pentru reconstructia propriu-zisa (McCormack) (23).
Au fost experimentate si utilizate numeroase materiale. Ele pot fi grupate astfel:
A. Tesuturi autologe:
1. Osoase: coasta, grefon din creasta iliaca, grefon tibial.
2. Tesuturi fibroase si musculare: fascia lata (Savant) (32), dura mater, muschi.
3. Tesuturi autologe compuse: fascia lata + os.
B. Tesuturi heterologe:
1. Fascia bovina.
2. Colagen dermic de oaie procesat (PSDC) (Rudolphy) (31).
C. Materiale alloplastice:
1. Metalice: placi, plase din otel, tantal etc.
2. Sintetice clasice:
- ivalon, teflon, fiberglass;
- silastic, GoreTex, silicon.
3. Plasele monofilament: Prolene mesh, Vicryl mesh, Marlex mesh.
4. Metilmetacrilat (rasina acrilica).
5. Materiale sintetice compozite: Marlex + metilmetacrilat.
Experienta cea mai mare pare a fi cu os (coasta), Marlex, Metilmetacrilat si materiale compozite. Cele mai bune materiale sunt plasele monofilament sintetice Prolene mesh (Ethicon Inc. Somerville NJ) si Gore-tex soft tissue patch (W.L Gore and Associates Inc. Elkton MD).
Reconstructia partilor moi trebuie realizata cu ajutorul lambourilor musculare si musculo-cutanate, datorita vascularizatiei lor excelente. Unii autori considera ca un asemenea lambou poate fi utilizat chiar si in absenta unei silizari parietale toracice, fara a se produce deficiente respiratorii postoperatorii asa cum s-ar crede.
Ca o regula generala, scopul esential al RPT este asigurarea unei inchideri durabile a toracelui, care sa protejeze structurile endotoracice. Acest lucru trebuie sa se realizeze cu mentinerea pe cat posibil a functiei ntilatorii a plamanului si cu risc operator minim. Pentru atingerea acestui scop trebuie aplicate cateva principii (Arnold) (1):
Alegerea lamboului se face preoperator, prin imaginarea defectului rezultat in urma parietecto-miei. Se va tine cont atat de marimea defectului, cat si de grosimea lui.
Se utilizeaza numai lambouri bine vascularizate. Acest lucru este esential, in special cand suntem confruntati cu o plaga toracica complexa contaminata, sau cu leziuni de radionecroza sau de infla-matie cronica cu fibroza.
O alta conditie necesara este utilizarea unui lambou suficient de gros pentru asigurarea protectiei continutului cavitatii toracice si pentru a diminua miscarile paradoxale. Fascia musculara permite un pat foarte bun de grefa pentru transtul de piele.
O conditie importanta este evitarea tensiunii in orice directie la nilul patului receptor. Daca acest lucru nu poate fi realizat integral se impune utilizarea de lambouri suplimentare sau alternati.
Pentru RPT sunt utilizate in principal urmatoarele lambouri: marele dorsal, marele pectoral, dreptul abdominal, si, mult mai rar, trapezul. O mentiune aparte o necesita marele epiploon. in situatiile in care defectul rezultat este mic, el poate fi acoperit cu tesuturile moi din cinatate (muschi, tesut subcutanat, glanda
mamara etc).
