Cele 4 componente ale tetralogiei Fallot sunt: defect septal ventricular, obstructie in calea de ejectie a ventriculului drept, aorta calare (incalecata) pe defectul septal ventricular si hipertrofie ventriculara dreapta (ura 235-l, imaginea din dreapta).
Severitatea obstructiei in calea ejectiei ventriculului drept determina manifestarile clinice. Severitatea hipoplaziei caii de ejectie a ventriculului drept riaza de la usoara la completa (atrezia pulmonarei). Stenoza lvei pulmonare si obstructia arteriala pulmonara supralvulara si periferica pot coexista; rareori, artera pulmonara lipseste unilateral (de obicei stanga). Un arc aortic si o aorta descendenta la dreapta se intalnesc la aproximativ 25% din pacientii cu tetralogie.
Relatia dintre rezistentele in calea fluxului sanguin care trece din ventriculi catre aorta si catre sele pulmonare joaca un rol major in determinarea loului hemodinamic si clinic. Astfel, severitatea obstructiei in calea ejectiei ventriculului drept este de importanta fundamentala. Atunci cand obstructia este severa, fluxul sanguin pulmonar este mult redus si un volum mare de sange venos sistemic desaturat este suntat dinspre dreapta spre stanga prin defectul septal ventricular. Se intalnesc cianoza severa si eritrocitoza, precum si simptomele si sechelele hipoxiei sistemice, care sunt importante. La multi sugari si copii obstructia este usoara dar progresi.
In mod obisnuit, electrocardiograma evidentiaza hipertrofie ventriculara dreapta si, mai rar, hipertrofie atriala dreapta. In mod caracteristic, examenul radiologie descopera un cord de dimensiune normala, in forma de sabot (coeur en sabot) cu proeminenta ventriculului drept si o concavitate in regiunea butonului pulmonar. Desenul scular pulmonar este caracteristic diminuat si arcul si butonul aortic se pot situa pe partea dreapta. Ecocardiografia bidimensionala, prin ferestrele parasternale sau subcostale, evidentiaza malaliniamentul defectului septal ventricular si stenoza subpulmonara. Angiocardiografia selecti cu injectarea substantei de contrast in ventriculul drept furnizeaza detalii despre anatomia caii de ejectie a ventriculului drept, a inelului si lvei pulmonare, si despre calibrul ramurilor principale ale arterei pulmonare; arteriografia coronariana identifica anatomia si traiectul arterelor coronare.
Complicatii posibile tardiv postoperator
TRATAMENT
Factorii care pot complica tratamentul pacientilor cu tetralogie Fallot includ: endocardita infectioasa, embolia paradoxala, eritrocitoza excesi, tulburari de coagulare si infarctul sau abcesul cerebral. Operatia corectoare este recomandata la un moment dat pentru aproape toti pacientii cu aceasta anomalie. Corectia reusita duce la evitarea obstructiei infundi-bulare progresive, a retardului cresterii si a complicatiilor datorate hipoxiei si eritrocitozei excesive. Dimensiunea arterelor pulmonare, mai degraba decat rsta sau talia sugarului sau a copilului, este cel mai important factor determinant in silirea candidatilor la interventia reparatorie primara. Hipoplazia pronuntata a arterelor pulmonare este o contraindicatie relati pentru un procedeu chirurgical corector precoce. Atunci cand aceasta este prezenta se realizeaza o operatie paleati, cum ar fi crearea unui sunt artera sistemica - artera pulmonara si de obicei aceasta este urmata de corectare completa, care poate fi practicata cu un risc mai scazut mai tarziu in copilarie.
