ingustarea sau constrictia lumenului aortei se poate localiza oriunde de-a lungul lungimii ei, dar cel mai obisnuit distal de originea arterei subclaculare stangi, langa insertia ligamentului arterial. Coarctatia se intalneste la aproximativ 7% din pacientii cu cardiopatie congenitala, este de doua ori mai frecventa la barbati decat la femei si apare frecvent la pacientii cu disgenezie gonadica. Manifestarile clinice depind de localizarea si extensia obstructiei, precum si de prezenta anomaliilor cardiace asociate, cel mai obisnuit o valva aortica bicuspida. Dilatarea arteriala anevrismala a poligonului lui Willis determina un risc mare de ruptura brusca si deces.
Cei mai multi copii si adulti tineri cu coarctatie izolata, distincta, sunt asimptomatici. Pot prezenta cefalee, epistaxis, extremitati reci, claudicatie la efort si de obicei atentia este indreptata spre sistemul cardiovascular atunci cand la examenul fizic sunt descoperite un suflu cardiac sau hipertensiune la membrele superioare si pulsatii absente, marcat diminuate sau intarziate la arterele femurale. Vasele colaterale dilatate si pulsatile pot fi palpate anterior in spatiile intercostale, in axila sau posterior in regiunea interscapulara. Membrele superioare si toracele pot fi mai dezvoltate decat membrele inferioare. Un suflu mezosistolic la nivelul toracelui anterior, posterior si al proceselor spinoase poate deveni continuu daca lumenul este stenozat suficient pentru a determina o teza mare a fluxului prin leziune pe tot parcursul ciclului cardiac. Sufluri sistolice suplimentare si continue la nivelul peretelui toracic lateral pot reflecta fluxul crescut prin vasele colaterale dilatate si sinuoase. Electrocardiograma edentiaza de obicei hipertrofie ventriculara stanga. Radiografiile pot edentia, la nivelul extemitatii superioare a mediastinului stang, o artera subclae stanga dilatata si o aorta ascendenta dilatata. Incizura aortei la nivelul coarctatiei si dilatarea pre- si poststenotica (semnul "3\") de-a lungul umbrei paramediastinale stangii sunt aproape patognomonice. Eroziunile costale, un important semn radiografie, sunt datorate eroziunii produse de vasele colaterale dilatate. Ecocardiografia bidimensionala prin sectiuni para- sau suprasternale identifica localizarea si lungimea coarctatiei, in timp ce studiile Doppler inregistreaza si cuantifica gradientul presional. Ecocardiografia transesofagiana si rezonanta magnetica nucleara sau angiografia digitala permit zualizarea lungimii si severitatii obstructiei si arterele colaterale asociate. La adulti cateterismul cardiac este indicat in principal pentru a evalua arterele coronare.
Complicatiile principale sunt determinate de hipertensiunea severa si includ dezvoltarea anevrismelor si a hemoragiei cerebrale, ruptura aortei, insuficienta ventriculara stanga si endocardita infectioasa.
TRATAMENT
Acesta este de obicei chirurgical; rezectia si anastomoza termino-terminala sau angioplastia cu clapa subclaculara sunt realizate obisnuit, desi poate fi necesara utilizarea unui grefon tubular, petec sau conduct de bypass daca segmentul stenozat este lung. Postoperator, hipertensiunea sistemica, in absenta coarctatiei reziduale, pare a fi legata de durata hipertensiunii preoperatorii. Reaparitia coarctatiei postehi-rurgical poate fi tratata cu succes prin dilatare percutana cu balon.
