Sunt
tumori care se dezvolta din cordoanele sexuale stromale si contin, in majoritatea cazurilor,
celule asemanatoare celor din foliculii orieni (tumori cu celule granuloase si tecale) dar se descriu, intr-un numar mai mic de cazuri, tumori ce contin celule testiculare (tumori cu celule Sertoli-Leydig).
Tumorile stromale derite din cordoanele sexuale sunt hormonal active in peste 80% din cazuri si prezinta caracterele clinice ale productiei de estrogeni, androgeni sau ale ambelor (2).
Tumorile cu celule granuloase care sunt de regula feminizante pot produce si masculinizare; de asemenea, tumorile cu celule tecale in mod obisnuit feminizante pot produce virilizarea. Hiperplazia celulelor tecale din sindromul orelor polichistice este frecvent asociata cu manifestari ale activitatii androgenice. Tumorile masculinizante (tumori cu celule Sertoli-Leydig) au fost insa rar asociate cu activitate estrogenica (5).Incercarea de a delimita productia unor anumiti
hormoni de catre anumite celule sau de catre un anumit tip de tumori de or este, dupa cercetarile recente referitoare la biosinteza steroidiana, inadecta.
Orice celula sau tesut capabile de biosinteza sunt apte de a produce estrogeni, progesteron si androgeni. Predominenta acestor hormoni depinde de rata de biosinteza si de prezenta enzimelor necesare fiecarei etape. Este cunoscut ca toate aceste tumori se dezvolta din stroma oriana mezen-chimala care pastreaza o mare parte din potentialul embrionar multipotent. Acest potential poate fi exploatat in diferite grade si directii de catre stimulii tumorigeni.
Productia anormala de hormoni apare probabil ca rezultat al unui dezechilibru in activitatea enzi-matica normala cu perturbarea meolismului ste-roidian.
Tumori cu celule granuloase si tecale
Tumori de granuloasa
Tumorile pure de granuloasa sunt rare, frecvent fiind prezente si celule tecale. Au un potential
malign ridicaj, tumorile maligne granuloase reprezentand circa 6% din cancerele oriene (6).
Aceste tumori pot apare la toate rstele dar mai mult de jumatate sunt diagnosticate dupa
menopauza si numai 5% inainte de pubertate (7).
Simptomatologia clinica este data in 75% din cazuri de hiperproductia de estrogeni. Astfel la fetite se produce o pseudopubertate precoce, in perioada reproducti apar
tulburari menstruale in exces, iar dupa menopauza aceste tumori determina sangerari neregulate sau continue. in 25% din cazuri tumorile de granuloasa pot secreta andro-geni sau pot fi mute din punct de vedere endocrin.
Macroscopic sunt frecvent tumori cu dimensiuni mari, cu diametre de pana la 30 cm, incapsulate, cu suprafata neteda, and pe sectiune aspect poli-chistic adesea cu continut hemoragie. Microscopic celulele granuloase au un aspect caracteristic patognomonica fiind prezenta corpilor Call-Exner care rezulta din dispunerea celulelor granuloase in forma de rozeta.
Tratamentul tumorilor de granuloasa la femeile tinere consta in extirparea tumorii cu inspectarea atenta a orului contralateral. La femei peste 40 de ani se practica histerectomie cu anexectomie bilaterala.
Tecomul
Reprezinta 2% din toate tumorile si deri din stroma oriana corticala fiind constituit in majoritate sau in totalitate din celule tecale. Poate apare la toate rstele, dar in general este rar intalnit la femei sub 35 de ani fiind frecvent la femei in post-menopauza (5).
Tumorile cu celule tecale sunt de obicei unilaterale si aproape intotdeuna sunt benigne; au fost descrise mai putin de 20 de cazuri de teratoame maligne. Dimensiunile tumorilor pot fi foarte mici astfel incat suprafata externa a orului nu pare modificata sau pot atinge 15-20 cm in diametru. Tumora are consistenta ferma, este ovoidala sau rotunda, cu suprafata neteda de culoare cenusie, uneori brazdata de striatii galbene. Pe sectiune,
tumora este gri-cenusie cu zone galbene date de aglomerari de celule luteinice cu depuneri lipidice.
Examenul microscopic pune in evidenta prezenta de celule ole, fuziforme cu numeroase -cuole care contin lipoizi. Unele tumori prezinta luteinizare marcata (tecom luteinizat).
Tecoamele sunt frecvent asociate cu orele polichistice, aceasta asociere sugerand patogeneza endocrina comuna.
Simptomele sunt cele date de productia estro-genica. Cu toate acestea in 25% din cazuri nu a fost evidentiata o activitate hormonala (2). intrucat aceste tumori apar de obicei la femei in post-menopauza simptomul cel mai frecvent intalnit este metroragia in post-climax. Cancerul endometrial este frecvent asociat cu aceste tumori si uneori sunt prezente si fibroame uterine (12). Un numar mic de paciente cu tecoame, in special luteinizate, prezinta simptome caracteristice productiei in exces
de androgeni cu aparitia fenomenelor de virilizare. O asociere mai rara este aceea cu ascita si hidro-toraxul (sindromul Demon-Meigs).
Tratamentul consta, la pacientele tinere, in extirparea orului implicat si in histerectomie cu anexectomie la pacientele in peri si postmenopauza.