Este cea mai intalnita
tumora a gonadelor dis-genetice fiind formata din insule de celule germi-nale si din celule stromale gonadale imature.
Pacientele cu gonadoblastom au varste cuprinse intre 10 si 40 de ani si prezinta gonade anormale:
ovare sub forma de benzi bilateral, gonade mixte cu un testicul imatur pe o parte si un
ovar normai sau un ovar in banda de cealalta parte.
Cariotipul este frecvent 46XY, in general dezltarea unui gonadoblastom depinzand de prezenta cromozomului Y. Cu toate ca 80% dintre pacientele cu gonadoblastom sunt fenotipic femei, 90% au cromozomul Y (5). Fenotipul poate fi feminin, feminin cu virilizare sau masculin. Gonadoblastomul apare rar la o femeie cu cariotip normai 46XX.
Macroscopic gonadoblastomul poate avea dimensiuni de la cativa milimetri la valori mari, este de consistenta ferma si poate prezenta calcifieri care pot fi vizualizate la examenul radiologie.
Microscopic este constituit dintr-un amestec de celule asemanatoare cu celulele disgerminoamelor si cu celulele stromale gonadale, acestea din urma fiind reprezentate in general de celule Sertoli si mai rar de celule granuloase. Aceste celule stromale inconjura cate o celula germinata sau grupuri de celule germinale.
Pacientele cu disgenezie gonadala si cu un cromozom Y prezinta un risc crescut de dezltare a gonadoblastoamelor. O treime din gonadoblastoame sunt bilaterale si uneori sunt foarte mici astfel incat pot fi depistate numai la examenul microscopic.
Gonadoblastomul prezinta un potential
malign ridicat, incidenta tumorilor maligne la femeile cu dis-genezii gonadale si cromozom Y fiind de 25% (5). Histerectomia totala cu anexectomie bilaterala este indicata la toate pacientele cu gonadobiastom si teoretic la toate pacientele cu disgenezii gonadale.
