Productia ectopica a hormonului care elibereaza hormonul de crestere (GHRH) este cauza principala a acromegaliei ectopice ( modulul 328).
Patogeneza GHRH este divizat in peptide cu 40, respecti44 de aminoacizi si se leaga de receptorii glandei pituitare, determinandu-i sa creasca productia de hormon de crestere. Cazurile rare de acromegalie ectopica sunt date de productia ectopica de hormon de crestere de catre tumori.
Manifestari clinice Simptomele si semnele acromegaliei ectopice se dezvolta de-a lungul a mai multor ani si includ cresterea numarului la manusi si pantofi, desurare faciala, artralgii, amenoree-galactoree sau impotenta, hipertensiune, slabiciune musculara si
diabet zaharat. Acromegalia ectopica a fost raportata la mai putin de 100 de pacienti si reprezinta 1 % sau mai putin dintre toate cazurile de acromegalie. Cancerele asociate cu acromegalie ectopica includ tumorile carcinoide ale bronhiilor, tumorile celulelor istmice pancreatice si cancerele de plaman, san,
colon si glande suprarenale.
Diagnostic Daca nu se suspicioneaza clinic diagnosticul de acromegalie la un pacient neoplazic, trebuie masurate concentratiile serice ale GHRH si ale factorului de crestere asemanator insulinei (IGF-l), precum si ale hormonului de crestere supresat de glucoza (GH) ( modulul 328). Pacientii cu nivele serice crescute ale GHRH si cu acromegalie au acromegalie ectopica. Pacientii fara evidentierea unui neoplasm si care au nivele serice crescute de GHRH ar trebui supusi unor studii imagistice ale sistemului nervos central, toracelui si abdomenului, in vederea descoperirii unui cancer ocult. Pacientii cu neoplasm, cu nivele serice scazute ale GHRH, cu nivele serice crescute de GH si cu nivele serice crescute de IGF-l ar trebui investigati cu ajutorul RMN-ului la nivelul glandei pituitare si al hipotalamusului. Daca nu exista o
tumora pituitara detecila, GH poate fi secretat direct de catre o tumora cunoscuta. Nu toate tumorile care secreta GH, de la nivel pituitar, sunt vizualizate prin tehnici imagistice.
TRATAMENT
Terapia acromegaliei ectopice ar trebui directionata catre neoplazia subiacenta si ar trebui sa constea in rezectie chirurgicala sau radioterapie pentru pacientii cu carcinoid si
tumori ale celulelor istmice. Medicamentele folosite pentru controlul acromegaliei ectopice includ bromocriptina (20-60 mg/zi) si octreotidul (100-200 \\ig la 8h), fiecare dintre ele putand sa inhibe secretia hormonului de crestere la nivel pituitar. Aceste medicamente produc o imbunatatire simptomatica la aproximatijumatate dintre pacienti.
