mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Malformatiile congenitale ale sistemului nervos central
Index » Neurochirurgie » Malformatiile congenitale ale sistemului nervos central
» Malformatii congenitale ce pot fi urmarea mai multor cauze de modificare de dezvoltare embrionara

Malformatii congenitale ce pot fi urmarea mai multor cauze de modificare de dezvoltare embrionara


Share





in acest grup sunt cuprinse diastematomielia, siringomielia, sindromul Dandy-Walker, malformatia Amold-Chiari, agenezia de corp calos.


Diastematomielia

Diastematomielia este o malformatie congenitala disrafica, caracterizata prin divizarea maduvei spinarii sau a cozii de cal in doua parti distincte. Divizarea este efectuata de catre un pinten sau sept osos, cartilaginos ori fibros, acoperit de o teaca du-rala. Disrafia se intinde de obicei pe cate segmente, la nivele riabile, cel mai frecvent intre D4 si L4, exceptional intre D1 si L3 (Frerebeau si colab., 1983).\'


Siringomielia

Afectiunea se caracterizeaza prin aparitia in interiorul maduvei spinarii a unei cavitati alungite (syrinx = tub, tea, fistula), care de obicei este unica, voluminoasa, intinsa pe 2-3 segmente in regiunea cervicala pe o suprafata mai extinsa, cuprinzand regiunea cervicotoracala. Siringomielia, desi este o malformatie congenitala, se manifesta clinic mult mai tardiv, media de rsta fiind cuprinsa intre 20 si 40 ani. Afectiunea predomina la sexul masculin. Afectiunea este perfect vizualizata pe RMN.




Malformatia Amold-Chiari

Malformatia Arnold-Chiari (MAC) reprezinta o anomalie congenitala, caracterizata printr-o hetero-topie cerebeloasa (deplasarea caudala a creierului posterior, mai exact coborarea bulbului, a emisferelor cerebeloase si a ventriculului IV in canalul cervical) si printr-o displazie bulbara (deformarea si dilatarea bulbului - hidrobulbie).
MAC, dupa descrierea clasica, efectuata de catre Chiari (1891), cuprinde 4 tipuri de anomalii nervoase:
- tipul I: deplasarea riabila a amigdalelor cerebeloase in canalul spinal, fara dislocarea caudala a bulbului;
- tipul II: deplasarea riabila a portiunii inferioare a vermisului si a amigdalelor cerebelose in canalul spinal, insotita de o deplasare similara a bulbului si a ventriculului IV (. 15);

- tipul III: deplasarea caudala a bulbului cu her-nierea cerebelului intr-un mielomeningocel cervical inalt;
- tipul IV: hipoplazie importanta a cerebelului cu ectopie bulbara asociata.
lou clinic. Simptomatologia riaza de la caz la caz, neand nimic patognomonic. Oricum, principala manifestare clinica a malformatiei este hidro-cefalia interna. Datele clinice sunt esential influentate de rsta bolnavilor; astfel, MAC poate fi intalnita sub trei aspecte clinice:
1. La nou-nascut si la sugar, afectiunea se prezinta in asociatie cu hidrocefalia si cu MM. Aceasta asociatie este eventualitatea cea mai frecventa, fiind de fapt forma sub care a fost descrisa malformatia. Este necesara cautarea MAC in cazurile de MM (Lena si colab., 1992).
2. La copilul mare si la adolescent, afectiunea este asociata cu alte malformatii osoase sau nervoase, indeosebi cu cele ale regiunii cervico-occi-pitale cu sau fara spina bifida.
3. La adult, MAC poate ramane fara expresie clinica toata viata sau poate fi descoperita tardiv. in acest caz se constata un decalaj intre malformatia congenitala si aparitia sindromului neurologic tardiv. Explica acest decalaj prin procesele iritative locale meningiene, dovedite de altfel operator, care agraveaza circulatia precara lichidiana si sangvina.



Investigatii paraclinice. Examenul radiologie simplu arata semnele unei eventuale anomalii a regiunii cervicooccipitale (platibazie, impresiune ba-zilara), care insotesc frecvent MAC.
CT-scan furnizeaza date informationale multiple asupra malformatiei si asupra intregului sistem nervos.
RMN reprezinta cea mai completa informatie in-vestigationala in toate malformatiile SNC si obligatorie in eluarea MAC.
Tratament. MAC se comporta de obicei ca o boala evoluti. Astfel, obstacolul mecanic creat de malformatie se completeaza treptat cu modificarile locale de arahnoidita cronica, ce prin perturbatiile circulatorii duce la suferinta encefalului. Singurul tratament indicat este cel chirurgical, care are drept scop decompresiunea structurilor nervoase si asigurarea unei circulatii libere a LCR. Decompresiunea consta in craniectomie occipitala si in laminec-tomie cervicala inalta (C1-C3), cu evitarea manipularilor pe bulb, amigdale cerebeloase, ventricul IV, manipulari ce pot declansa grave tulburari ale functiilor vitale. Exista posibilitatea rezectiei de amigdale cerebeloase, cand acestea sunt extrem de comprimate in canalul spinal (Fischer, 1995). Indicatia operatorie depinde de rsta pacientilor si de intensitatea fenomenelor de hidrocefalie interna.



Tipareste Trimite prin email



loading...








Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2020 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Neurochirurgie:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai