mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  
termeni medicali


Tubulopatii renale ereditare
Index » Afectiuni ale rinichiului si tractului urinar » Tubulopatii renale ereditare
» Atr tipul 2 (proximala)

Atr tipul 2 (proximala)







ATR tipul 2 apare de obicei ca parte a afectarii generalizate a functiei tubului proximal, prezentand acidoza hipercloremica cu alte trasaturi ale sindromului Fanconi. Reabsorbtia bicarbonatului in tubul proximal este deficitara. La o concentrare normala a bicarbonatului plasmatic, cantitati mari de bicarbonat sunt eliberate in tubul distal depasind capacitatea de reabsorbtie a tubului distal si rezulta bicarbonaturie. in timp ce bicarbonatul scade, cantitatea filtrata mai scazuta de bicarbonat poate fi reabsorbita in tubul proximal, rezultand eliberarea distala normala a bicarbonatului. La acest nil, nefronul distal poate acidifia urina in mod normal, ceea ce are ca rezultat excretia normala a productiei meolice zilnice de acid cu toate ca bicarbonatul seric este scazut. Hipofosfatemia si nilurile scazute de calcitriol sunt frecnte si pot conduce la rahitism sau osteomalacie. Hipercalciuria apare, dar formarea calculilor este neobisnuita deoarece nilurile de citrat urinar sunt normale sau crescute din cauza reducerii reabsorbtiei in tubul proximal. ATR tip 2 poate fi mostenita ca afectiune autosomal dominanta, autosomal recesiva sau X-linkata. Poate fi dobandita in asociere cu alte boli ( sindromul Fanconi) sau poate fi secundara medicamentelor care inhiba activitatea anhidrazei carbonice cum este acetazolamida.


ATR tip 2 poate fi diferentiata de tipul 1 prin capacitatea de a acidifia urina in mod normal in timpul acidozei spontane sau indusa de clorura de amoniu. Corectarea acidozei cu bicarbonat va determina bicarbonaturie in tipul 2 de ATR, dar nu in ATR tip 1. Fractiunea excretata de bicarbonat este mai mare de 15% din nilul de bicarbonat seric normal sau in cinatatea normalului. in ATR distala este mai mica de 10%. Este neobisnuit ca nilurile de bicarbonat seric sa scada sub 15 mmol/1 in ATR proximala. Deficitul urinar de anioni va fi pozitiv in timp ce excretia de amoniu este normala pana la coordonarea zilnica a productiei acide, dar nu este crescuta ca in cauzele nerenale de acidoza.



TRATAMENT

Copin ar trebui tratati pentru prenirea retardarii cresterii. Alcalinele trebuie administrate in cantitati mari, zilnice, 5-l5 mmol/kg greutate corporala/zi din cauza ca bicarbonatul este rapid excretat in urina. Un diuretic tiazidic poate fi utilizat impreuna cu o dieta saraca in sare pentru reducerea cantitatii de bicarbonat necesara. Frecnt este necesara suplimentarea potasiului.



Tipareste Trimite prin email




Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor