mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Leucemia mieloida acuta si cronica
Index » Oncologie si hematologie » Leucemia mieloida acuta si cronica
» Leucemiile cronice si limfoamele

Leucemiile cronice si limfoamele


Share





MANIFESTARI CLINICE SI ISTORIA NATURALA Leucemia limfocitara cronica/limfomul limfocitar cu celule mici Cea/cel mai comun(a) leucemie/limfom este LLC cu celule B, care se prezinta cu limfocitoza asimptomatica la pacienti cu o varsta medie de 60 de ani. Diagnosticul major care trebuie exclus este limfocitoza reactiva, care, de obicei, este cu celule T normale. Aproximativ 40% din pacientii cu LLC cu celule B au doar limfocitoza, fara anemie, trombo-citopenie, adenopatii sau organomegalie. Simptomele lipsesc daca nu apar infectii intercurente, daca boala nu este extinsa, cu determinari tumorale, sau daca nu are loc o transformare histologica catre un limfom mai agresiv, de regula limfom cu celule B mari (sindrom Richter). In sindromul Richter, care apare in ~ 5% din cazuri, pacientul prezinta, de asemenea, cresterea rapida a maselor ganglionare si extraganglionare. Odata cu afectarea progresiva a maduvei osoase si/sau cu interesarea splenica, pacientii cu LLC cu celule B pot dezlta citopenii sau imunosupresie, conducand la aparitia simptomelor. Numarul de leucocite variaza intre 10 si 200 x 109/l, dintre care 70-95% sunt limfocite mici. Limfocitoza minima pentru a pune diagnosticul de LLC este de 5 x 109/L. Numarul absolut de neutrofile este, de regula, normal, iar numarul de eritrocite, precum si cel de trombocite, usor scazute. Maduva osoasa este intotdeauna afectata, iar gravitatea interesam influenteaza supravietuirea; infiltrarea de tip nodular este mai farabila decat cea de tip difuz. Majoritatea pacientilor prezinta nivele scazute ale imunoglobulinelor, care inrautatesc progresia bolii. Fenomenele auto imune pot sa apara la pana 20% din pacienti, constand cel mai frecvent din anemie hemolitica si mai rar din trombocitopenie sau aplazie eritroida pura. In LLC cu celule B, stadializarea clinica a pacientilor are importanta prognostica (elul 113-6). Alti factori de prognostic, care anunta o supravietuire scurta, includ timpul de dublare a limfocitelor < 12 luni, numarul absolut initial de limfocite > 50.000/ml si cariotip anormal, cel mai frecvent trisomia 12.




Limfomul limfocitar cu celule mici constituie prezentarea limfomatoasa a LLC si, deci, apare la pacientii de varsta medie si varstnici. Pacientii, de regula, se prezinta cu limfade-nopatie generalizata asimptomatica. Spre deosebire de LLC, sangele periferic poate fi normal sau poate prezenta doar usoara limfocitoza (60% au limfocitoza absoluta > 4000/ml la diagnostic). Dimpotriva, maduva osoasa este interesata la 75-95% din pacienti. La 20% din pacienti, se evidentiaza o paraproteina serica, iar hipogamaglobulinemia este, de asemenea, frecventa. Acesti pacienti pot fi urmariti adesea fara tratament timp de 3-4 ani; intervalul mediu de supravietuire este de 8-l0 ani.
Alte leucemii cronice Exista si alte leucemii cronice care se pot prezenta cu limfocitoza, incluzand LLC cu celule T, LPL (leucemia prolimfocitica), LGM (leucemia cu limfocite granulare mari), leucemia cu celule paroase, limfomul splenic cu limfocite viloase si limfomul non-Hodgkin in faza leucemica. Aceste "alte\" leucemii cronice sunt afectiuni rare. Pacientii cu LLC cu celule T se prezinta adesea cu splenomegalie importanta si leziuni cutanate extinse si pot avea o elutie rapida. LPL poate fi cu celule din seriile T sau B, cu celule maligne mai mari decat cele din LLC si cu nucleoli proeminenti. Spre deosebire de LLC, pacientii cu LPL se prezinta cu limfocitoza mai marcata, splenomegalie, cu adenopatii minime si raspuns slab la tratament. Leucemiile LGM constau in doua entitati clinice si anatomopatologice. Pacientii cu LGL cu celule T au media varstelor de 55 de ani si se prezinta cu infectii bacteriene recurente datorate neutropeniei severe. Pacientii r avea interesarea maduvei osoase si splenomegalie. Aproximativ o treime din pacienti au artrita reumatoida, asemanator cu pacientii cu sindrom Felty. Majoritatea pacientilor au o boala mai indolenta, 60% traind mai mult de 2 ani de la diagnostic. Dimpotriva, pacientii cu leucemie LGL, cu celule NK au media varstelor de 39 de ani si se prezinta adesea cu febra, in absenta oricarei infectii, si fara semne sau simptome de artrita reumatoida. Acesti pacienti au hepatosplenomegalie importanta, precum si interesarea maduvei osoase. Neutropenia este mai putin severa decat in LGM cu celule T, dar anemia si trombocitopenia sunt mai pronuntate. LGM cu celule NK este o boala foarte agresiva, cu un raspuns slab la tratament. Leucemia cu celule paroase este o afectiune rara, care apare mai ales la barbatii peste 40 de ani; se prezinta cu citopenie, splenomegalie si celule maligne mari de tip B, cu trasaturi morfologice si imunologice caracteristice. Modul de prezentare a pacientilor variaza de la limfocitoza asimptomatica la granulocitopenie profunda si unii pacienti au sindroame de tip vasculita. Biopsia maduvei osoase este, de regula, hiper-plazica, avand frecvent fibroza. De regula, elutia este lenta, cu o supravietuire medie peste 4 ani. Indicatiile de tratament includ pancitopenia, infectiile recurente (incluzand agenti patogeni bacterieni si oportunisti) si splenomegalia simptomatica.


TRATAMENT
Abordarea pacientilor cu LLC cu celule B este similara cu cea a pacientilor cu limfom non-Hodgkin cu elutie indolenta ( mai jos). Cum majoritatea pacientilor sunt asimptomatici la prezentare, cu o boala care poate avea o elutie indelungata, lenta, fara tratament, in general, initial se recomanda urmarire. Studii randomizate efectuate cu pacienti in stadii foarte timpurii (Binet A, Rai O, I, II) fara nici un tratament versus tratament initial cu un agent alchilant (clorambucil) si cu prednison sugereaza absenta oricarui beneficiu in cazul tratamentului precoce. Indicatiile de tratament cuprind limfadenopatie simptomatica sau interesare de organ, citopenia datorata progresiei bolii sau fenomenelor autoimune sau simptomele sistemice. Alternativele de ales in tratamentul initial sunt multiple, dar, in general, presupun agenti alchilanti administrati zilnic sau in pulsuri, cu sau fara prednison. Studii randomizate sugereaza echivalenta dintre clorambucil si tratamentul combinat cu ciclofosfamida, vincristin si prednison (CVP) in termenii ratei de raspuns complet (RC) (25%), de durata a raspunsului (2 ani) si supravietuire medie
(4 ani). Desi controversate, unele studii au demonstrat ca o chimioterapie combinata mai agresiva cu ciclofosfamida, doxorubicina, vincristin si prednison (CHOP) a fost superioara schemei cu CVP.
Analogii nucleotidici fludarabina, pentostatin si cladribin sunt foarte activi in LLC. La pacientii tratati anterior, rata raspunsului la fludarabina este in jur de 50% [15% RC, incluzand "RC nodular\" in maduva; 40% raspuns partial (RP)]. La pacientii care nu au fost anterior tratati, ratele RC sunt peste 30%, cu 45% RP. Daca se tine cont de "RC nodular\" cu noduli reziduali "normali\" in maduva osoasa, ratele de RC sunt chiar mai mari. Aceasta a condus la un studiu randomizat care a at tratamentul bazat pe fludarabina cu cel bazat pe agenti alchilanti. Analizele preliminare indica superioritatea fludarabinei la pacientii anterior tratati, dar pana in prezent rezultatele sunt neclare pentru pacientii anterior netratati. Toxicitatea fludarabinei, ca si a altor analogi purinici, poate fi profunda, cu imuno-supresie marcata, depresia celulelor T CD4+, infectii oportuniste si mielosupresie. Desi nu la fel de studiat, rezultatele cu cladribin sunt similare cu cele cu fludarabina, in timp ce raspunsurile la pentostatin par inferioare celor la fludarabina. Este improbabil ca pacientii rezistenti la fludarabina sa raspunda la cladribin.

La pacientii cu hipogammaglobulinemie, se administreaza intravenos imunoglobuline. in aceste studii, se remarca o scadere semnificativa a infectiilor grave; totusi, tratamentul este costisitor. Tratamentul cu doze mari, ca si transtul de maduva osoasa (TMO), sunt cercetate in LLC, utilizand atat maduva autologa, cat si allogena. Rezultatele precoce sunt incurajatoare; pacientii au fost urmariti scurt timp. Exista cateva scenarii in care se indica splenectomia in LLC, incluzand citopenii marcate, adesea cu splenomegalie simptomatica. Pacientii pot prezenta o ameliorare dramatica a anemiei si trombocitopeniei, care poate dura cativa ani (supravietuirea medie a celor care raspund > 3 ani). Splenectomia se utilizeaza, de asemenea, la 25% din pacientii cu anemie hemolitica autoimuna sau trombocitopenie care nu a raspuns la glucocorticoizi sau imunoglobuline intravenoase. Radioterapia paleativa a splinei poate avea un beneficiu limitat la unii pacienti, la fel ca si iradierea maselor ganglionare luminoase.



Tipareste Trimite prin email



loading...







Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2019 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Oncologie si hematologie:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai