mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Patologia chirurgicala a mediastinului
Index » Chirurgia toracica » Patologia chirurgicala a mediastinului
» Tumorile neurogene

Tumorile neurogene


Share





Generalitati
Tumorile neurogene au originea in celulele ce deriva din creasta neurala, celulele din care se dezvolta sistemul nervos periferic. Aceste celule cu origine ectodermala sunt:
- celule ganglionare din ganglionii spinali si din sistemul nervos autonom;
- celule paraganglionare din sistemul simpatic si parasimpatic;
- celule Schwan si celulele satelite.
Tesutul conjunctiv de sustinere de origine mezo-dermala participa la formarea acestor tumori.
Clasificarea tumorilor neurogene (dupa G. Pearson)
Tumori neurogene benigne
A. Tumori cu origine in nerv:
1. Neurilemoma.
2. Neurofibroma.
3. Schwanomul melanotic.
4. Tumori cu celule granulare.
B. Tumori cu origine in ganglionii nervosi autonomi: 1. Ganglioneuromul.
C. Tumori cu origine in sistemul paraganglionar (simpatic si parasimpatic):
1. Feocromocitomul (activ biologic).



2. Paragangliomul - chemodectomul (inactiv biologic).
D. Tumora neuroectodermala periferica. Tumori neurogene maligne
A. Tumori cu origine in nerv:
1. Schwanomul malign - sarcomul neurogenic.

B. Tumori cu originea in ganglionii nervosi autonomi:
1. Ganglioneuroblastomul.
2. Neuroblastomul.
3. Tumora maligna melanotica a ggl. simpatici.
C. Tumori din sistemul paraganglionar:
1. Feocromocitomul malign.
2. Paragangliomul malign.
D. Tumora cu celule mici - tumora Askin.

Consideratii generale
Topografie
Predominent din punct de vedere topografic tumorile neurogene se dezvolta in santul paraverte-bral in majoritate. Ele au origine in nervul spinal, intercostal sau lantul simpatic toracal. Foarte rare sunt tumorile neurogene ale nervului frenic si nervului vag.
Clinica
La adult afectiunea poate fi asimptomatica, sau simptomatica: tuse, dispnee, durere de tip nevralgie intercostala, raguseala, sindrom Claude Bernard-Homer, parapareza, paraplegie (3-6%).
La copii se constata: dureri toracice, tuse, dispnee, disfagie, sindrom Claude Bernard-Horner, paraplegie.
Examinari paraclinice
Radiografia toracica edentiaza o opacitate rotunda, bine delimitata in santul paravertebral, calci-fieri mari, modificari osoase (eroziune vertebrala sau costala), largirea gaurii de conjugare, departarea coastelor cu largirea spatiului intercostal.
Examenul CT apreciaza caracterele tumorii, extensia in gaura de conjugare (10%).
Examenul RMN este superior CT. Apreciaza extensia in canalul medular si lungimea acesteia. Poate aprecia etiologia tumorii neurogene. Astfel, in neuro-fibrom se constata semnal de intensitate inalta in periferie in T2, semnal de intensitate medie in centru in T2. in neurilemom se observa semnal de intensitate mare neomogen in T2, iar in ganglioneuro-blastom semnal de intensitate inalta neomogen si un aspect spiralat, determinat de linii curbe si noduli de intensitate joasa.
Mielografia arata topografia obstacolului.
Tipuri de tumori neurogene cu origine in nerv
Neurilemoma (schwanomul)Isi are originea in celulele Schwann. Se descriu 2 subtipuri: schwanomul melanotic si tumora cu celule granulare.
Macroscopic se constata tumora bine incapsulata, ferma, de culoare cenusie. Microscopic se descriu 2 tipuri: tip Antoni A (structura densa avasculara, celule fuziforme aranjate in palisada si tip Antoni B (modificari mixomatoase, arii chistice multiple).
Apare fa orice varsta. Are topografie variabila: neri cutanati (cap, gat, extremitati) mediastin, mai putin frecvent in retroperitoneu. Se poate extinde in canalul medular.


Determinarile histochimice edentiaza proteina S-l00 prezenta intens si raspandita uniform in leziune.
Asocierea cu boala Reckinghausen este extrem de rara. Transformarea maligna duce la schwanomul malign extrem de rar.
Neurofibromul
Este mai putin frecvent decat neurilemomul. Macroscopic se constata o tumora boselata, ce pare a fi incapsulata, dar fara a avea o capsula adevarata din tesut conjunctiv.
Microscopic se observa o proliferare de celule Schwann si de celule perineurale in proportie egala, ce nu sunt asezate in palisada. Microscopia electronica releva celule alungite, axoni mielinizati si ne-mielinizati (rar), stroma colagenica extensiva. Apare la varsta de 20-50 ani, mai putin la bolnai cu neurofibromatoza.
Topografia tumorii este variabila: neri cutanati, sau profunzi si scerali (in boala Recklinghausen).
Asocierea cu boala Recklinghausen realizeaza neurofibroame plexiforme si neurofibroame multiple (10%).
Degenerarea maligna este descrisa in boala Recklinghausen (4-l0%).
Sarcomul neurogenic (schwanomul malign)
Este rezultatul degenerarii maligne a neurilemo-mului (este rara) sau a neurofibromului in neurofibromatoza multipla (4-29%), rezultand schwanomul malign.

Reprezinta 10% din tumorile neurogene la adult.
Aspectul microscopic este polimorf (sarcomatos, sau nediferentiat cu componenta epiteliala sau me-zenchimala), iar aspectul macroscopic releva infiltrarea tesuturilor vecine.
Rata de supraetuire la 5 ani este de 35-65%.
Tratamentul tumorilor cu originea in nerv
Se face excizia chirurgicala in functie de extensia in canalul medular (absenta sau prezenta).
a. Extensia in canalul medular absenta
Se descriu urmatoarele posibilitati:
- excizia prin toracotomie (axilara sau postero-laterala);
- excizia prin chirurgie asistata endoscopic.
b. Extensia in canalul medular prezenta
Cazul va fi operat de o echipa mixta: chirurg toracic+neurochirurg. Tactica va consta in excizie in sedinte operatorii diferite, dupa cum urmeaza:
- prima operatie va fi tumorectomia mediasti-nala, iar a doua operatie va fi laminectomie;
- ordinea se poate inversa (mai intai laminecto-mia, apoi tumorectomia) in paraplegie.
Excizia se poate practica si in aceeasi sedinta operatorie.
Se descriu mai multe tehnici chirurgicale:
- metoda Akwari (1978), ce consta in incizii duble (incizie paravertebrala si laminectomie, disectia si extirparea tumorii intracanalare, toracotomie prin incizie separata si extirparea tumorii restante intratoracic);
- metoda Grillo (1989) ce consta in incizie unica, in functie de topografia tumorii neurogene (tumora sub varful scapulei, sau deasupra varfului scapulei);
- metoda Higashyiama (1992) consta in incizie paravertebrala, laminectomie, mobilizarea - extensie intratoracica a tumorii, extirparea endoscopica a tumorii intratoracice si a tumorii endocanalare mobilizate.
Morbiditate postoperatorie, mortalitate, prognostic
Se descriu urmatoarele complicatii: paraplegie prin interceptarea arterei Adamkiewicz, hemoragie in zona spinala, atrofia muschilor abductor scurt al policelui si ai eminentei hipotenare in caz de sectiune a radacinii T1 (in tumorile cu aceasta topografie).
Mortalitatea postoperatorie este mica (1-2%), iar prognosticul in tumorile benigne este foarte bun, iar in tumorile maligne supraetuirea ajunge la 1 an.



Tipareste Trimite prin email















Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2019 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Chirurgia toracica:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai