mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  
termeni medicali


Sarcoamele oaselor si tesuturilor moi
Index » Oncologie si hematologie » Sarcoamele oaselor si tesuturilor moi
» Sarcoamele oaselor

Sarcoamele oaselor







INCIDENTA SI EPIDEMIOLOGIE Sarcoamele oaselor sunt mai rare decat cele ale tesuturilor moi; ele reprezinta numai 0,2% dintre toate neoplasmele noi si aproximativ 2500 de cazuri noi au fost descoperite in Statele Unite in 1996. Cateva leziuni benigne osoase au potential de transformare maligna. Encondroamele si osteocondroamele se pot transforma in condrosarcoame, iar displazia fibroasa, infarctele osoase si boala et a osului se pot transforma atat in histiocitom fibros malign, cat si in osteosarcom.
CLASIFICARE Tumori benigne Tumorile benigne obisnuite ale osului cuprind encondromul, osteocondromul, condroblastomul si fibromul condromixoid, toate avand origine cartilaginoasa; osteomul osteoid si osteoblastomul cu origine osoasa; fibromul si fibromul desmoplastic cu origine la nivelul tesutului fibros; hemangiomul cu origine vasculara si tumora cu celule gigante de origine necunoscuta.


Tumorile maligne Cele mai cunoscute tumori maligne ale osului sunt tumorile cu celule plasmatice ( modulul 114). Cele mai cunoscute patru tipuri de tumori maligne cu origine nonhematopoetica sunt osteosarcomul, condrosarcomul, sarcomul Ewing si histiocitomul fibros malign. Tumorile maligne rare cuprind cordomul (origine notocordala), tumora maligna cu celule gigante si adamantinomul (de origine necunoscuta) si hemangioendoteliomul (de origine vasculara). Sarcoamele oaselor sunt stadializate conform sistemului de stadializare al Societatii Tumorilor Musculoscheletale, cum s-a precizat mai inainte.
OSTEOSARCOMUL Osteosarcomul, reprezentand aproape 45% dintre sarcoamele osoase, este un neoplasm cu celule fusiforme, care produc osteoid (os nemineralizat) sau os. Aproape 60% dintre toate osteosarcoamele apar la copii si adolescenti, in a doua decada de ata, iar aproape 10% apar in a treia decada de ata. Osteosarcoamele din a cincea si a sasea decada de ata sunt frecvent secundare atat radioterapiei, cat si transformarii maligne a unor situatii benigne preexistente, cum ar fi boala et. Barbatii sunt afectati de 1,5-2 ori mai des decat femeile. Osteosarcomul are o predilectie pentru metafizele oaselor lungi si locul cel mai obisnuit de dezvoltare este femurul distal, tibia proximala si humerusul proximal. Clasificarea osteosarcoamelor este complexa, dar 75% dintre osteosarcoame se incadreaza in categoria "clasic sau conventional\", care include osteosarcoamele osteoblastice, condro-blastice si fibroblastice. Restul de 25% este clasificat ca "variante\", pe baza: 1) caracteristicilor clinice, cum este cazul osteosarcomului mandibulei, osteosarcomului postiradiere sau osteosarcomului et; 2) a trasaturilor morfologice, cum este cazul osteosarcomului teleangiectatic, a osteosarcomului cu celule mici sau a histiocitomului fibros malign sau 3) a localizarii, ca in cazul osteosarcomului paraosteal sau periosteal. Diagnosticul necesita, de obicei, o sinteza a trasaturilor clinice, radiologice si patologice. Pacientii prezinta, tipic, durere si tumefierea zonei afectate. Radiografia arata o leziune distructiva, cu un aspect mancat de molii, o reactie periostala spiculata (aspect in raze de soare) si un halou periostal de neoformatie osoasa la periferie, in vecinatatea tesutului moale (triunghiul Codman). O examinare TC a tumorii primitive este mai adecvata pentru definirea distractiei osoase si a caracteristicilor calcifi-carilor, pe cand RMN este mai util pentru definirea extensiei intramedulare si la nivelul tesuturilor moi. O radiografie toracica si o scanare TC sunt folosite pentru detectarea metastazelor pulmonare. Metastazele scheletului osos ar trebui detectate prin examinari ale oaselor. Aproape toate osteosarcoamele sunt hipervascularizate. Angiografia nu este utila pentru diagnostic, dar este cel mai sensibil test pentru evaluarea raspunsului la chimioterapia preoperatorie. Diagnosticul patologic este silit fie printr-o biopsie renale in cursul i.r.a." class="alin2">punctie biopsie, cand este posibila, fie printr-o biopsie printr-o incizie adecvat plasata, care sa nu compromita itoarea rezectie care cruta membrul respectiv. Cele mai multe osteosarcoame au malignitate de grad mare. Cel mai important factor de prognostic pentru supraetuirea pe termen lung este raspunsul la chimioterapie. Controlul supraetuitorilor la doi ani, care au fost tratati numai chirurgical, a aratat o rata a supraetuirii < 20%. Eficacitatea chimioterapiei adjuvante este mai bine observata la osteosarcoame decat la sarcoamele tesuturilor moi. Trialuri prospective randomizate au aratat faptul ca chimioterapia adjuvanta imbunatateste supraetuirea. Strategia curenta consta in chimioterapie preoperatorie, urmata de rezectie chirurgicala ce cruta membrul (care poate fi realizata la mai mult de 80% dintre pacienti), urmata de chimioterapie postoperatorie. Medicamentele eficiente sunt doxorubicina, ifosfamida, cisplatina si doze mari de metotrexat cu leucovorina. Diversele combinatii ale acestor citostatice care s-au folosit au fost eficace in aproape aceeasi masura. Cu aceasta strategie terapeutica curenta, rata supraetuirii pe termen lung pentru osteosarcoamele extremitatilor este intre 60-70%. Osteosarcomul este radiorezistent; radioterapia nu are rol in tratamentul de rutina. Histiocitomul fibros malign este considerat a face parte dintre osteosarcoame si este tratat similar.


CONDROSARCOMUL Condrosarcomul, care reprezinta aproximativ 20-25% dintre toate sarcoamele osoase, este o tumora a maturitatii si varstei inaintate, cu un varf al incidentei intre decadele a patra si a sasea de ata. Are o predilectie pentru oasele late, in special pentru centurile pelana si scapulara, dar poate, de asemenea, sa afecteze portiunile diafizare ale oaselor lungi. Condrosarcoamele se pot dezvolta de novo sau prin transformari maligne ale encondroamelor sau, rareori, ale capului cartilaginos, ca osteosarcoame. Condrosarcoamele au un istoric natural lent si prezinta tipic durere si tumefactie. Din punct de vedere radiografie, tumora poate avea un aspect lobulat, cu calcificari ale matricei cartilaginoase de aspect patat, punctiform sau inelar.Este dificil de deosebit un condro-sarcom cu malignitate scazuta de o leziune benigna pe o radiografie sau la examenul histologic. Diagnosticul este influentat de anamneza si examenul obiectiv. Un debut cu durere, semne de inflamatie si crestere progresiva in marime a masei tumorale sugereaza neoplasm. Clasificarea histologica este complexa, dar cele mai multe tumori se incadreaza in categoriile clasice sau conventionale. Ca si alte sarcoame osoase, condrosarcoamele cu malignitate crescuta metastazeaza pulmonar. Cele mai multe condrosarcoame sunt rezistente la chimioterapia standard a sarcomului, iar rezectia chirurgicala a tumorii primitive sau a recidivei, inclusiv a metastazelor pulmonare, reprezinta terapia de electie. Exista doua variante histologice pentru care aceasta regula nu este insa valabila. Condrosarcomul nediferentiat este o tumora cu malignitate scazuta, care poate fi sub forma osteosarcomului cu malignitate mare sau a histiocitomului fibros malign, o tumora care raspunde la chimioterapie. Condrosarcomul mezenchimal, o varianta rara ce contine elemente celulare mici, raspunde, de asemenea, la chimioterapia sistemica si se trateaza ca si sarcomul Ewing.
SARCOMUL EWING\' Sarcomul Ewing, care reprezinta aproximativ 10-l5% dintre toate sarcoamele osoase, este obisnuit in adolescenta si are un varf al incidentei in a doua decada de ata. Afecteaza in principal regiunile diafizare ale oaselor lungi si, de asemenea, are o afinitate pentru oasele late. Radiografia poate arata un aspect caracteristic al reactiei periostale in "bulb de ceapa\", cu o masa voluminoasa la nivelul tesuturilor moi, care este edentiata mai bine prin TC sau RMN. Masa tumorala este compusa din straturi suprapuse de celule azurii, mici, rotunde, uniforme, si poate fi confundata cu un limfom, un rabdomiosarcom embrionar si un carcinom cu celule mici. Produsul genei mic-2 (care este denumit p30/ 32) indica regiunea pseudoautozomala a cromozomilor X si Y si reprezinta markerul suprafetei celulare pentru sarcomul Ewing [si pentru alti membri ai familiei de tumori denumite tumori neuroectodermale primitive periferice (TNEPP)]. Cele mai multe TNEPP se dezvolta la nivelul tesuturilor moi; ele includ neuroepiteliomul periferic, tumora Askin (de perete toracic) si estezioneuroblastomul. Citoplasma umpluta cu glicogen detectata prin colorare imunocitochimica cu acid periodic Schiff este, de asemenea, caracteristica celulelor sarcomului Ewing. Anormalitatile citogenetice clasice asociate cu aceasta boala (si cu alte TNEPP) constau intr-o translocatie reciproca a bratelor lungi ale cromozomilor 11 si 22, t(ll; 22), care determina o productie genetica himerica cu functie necunoscuta, ce cuprinde componentele genei fli-l de pe cromozomul 11 si ale genei ews de pe cromozomul 22. Aceasta boala este foarte agresiva si este considerata o afectiune sistemica. Locurile obisnuite de metastazare sunt plamanul, oasele si maduva osoasa. Chimioterapia sistemica este terapia de electie, deseori fiind folosita dupa rezectia chirurgicala. Cateva cito-statice sunt active, printre care doxorubicina, ciclofosfamida sau ifosfamida, etoposidul, ncristina si dactinomicina. Tratamentul local al tumorii primitive include rezectie chirurgicala, de obicei, cu crutarea membrului sau radioterapie. Pacientii cu leziuni sub cot si sub jumatatea gambei au o supraetuire la 5 ani de 80% cu tratament eficient. Sarcomul Ewing este o tumora curabila, chiar si in prezenta unor metastaze edente, in special la copin sub 11 ani. Chimioterapia in doze mari, cu suport hematopoietic, poate sa ndece un numar mare de pacienti cu metastaze.


Tipareste Trimite prin email




});
Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor