ISTORIC. CADRU NOSOLOGIC.
La inceputul secolului nostru, pe mondial mortalitatea in laparoschizis (gastroschizisul) inregistra valori intre 80-l00%. Mortalitatea se datora, pe langa gravitatea bolii, frecntei crescute a malformatiilor asociate precum si a prematuritatii (peste 65% din cazuri). Este o malformatie destul de rar intalnita, cu o incidenta de 1 la 5 000-l0 000 de cazuri (pe dirse statistici). in ultimii 25 de ani, dezvoltarea tehnicilor chirurgicale si a procedeelor de terapie intensiva au avut un rol decisiv in reducerea mortalitatii acestor cazuri.
Laparoschizisul este un defect parietal paraom-bilical drept in 99% din cazuri, (in 1% poate fi in stanga) de dimensiuni intre 2-l0 cm, prin care are loc o eviscerare: stomac, anse intestinale, ca urinara, gonade. Exceptional de rar se poate vizualiza si ficatul. Aceste viscere nu sunt acoperite de peritoneu.
Localizarea paraombilicala, absenta sacului si situatia normala a ficatului il diferentiaza de omfalo-celul cu membrane rupte.
Cordonul
ombilical este de aspect normal si este separat de acest orificiu paraombilical drept, printr-o punte cutanata normala. Ansele intestinale eviscerate sunt edematiate, de culoare violacee, cu staza noasa si limfatica, paretice, acoperite sau nu de o matrice gelatinoasa.
Moore, in 1963, a propus o clasificare a laparo-schizisului (gastroschizisului) dupa aspectul anselor intestinale in:
1. Embrionar, produs sub 3 luni de varsta ges-tationala, cu modificarile majore ale anselor intestinale prezentate mai sus, datorate contactului prelungit cu lichidul amniotic.
2. Fetal, surnit la peste 3 luni de evolutie ges-tationala, ce difera de primul prin modificari minime ale peretelui intestinal, cu aspect cvasinormal.
Dupa Moore, gastroschizisul trebuie sa prezinte urmatoarele caracteristici:
- Defectul paraombilical drept (exceptional de rar in stanga) separat de cordonul ombilical printr-o punte cutanata normala.
- Nu are sac herniar.
- Ansele intestinale si
stomacul sunt cel mai frecnt herniate, extrem de rar si o portiune de ficat.
- Ansele intestinale sunt edematiate, paretice, violacee, aderente si acoperite cu o matrice gelatinoasa si fibrinoasa.
- Intestinul herniat prezinta mult mai frecnt leziuni ischemice si/sau asociate cu atrezia intestinala decat in omfalocel.
- Alte malformatii congenitale sunt destul de frecnt intalnite.
- Cavitatea abdominala este micsorata de volum dar isi conserva capacitatea.
- Malrotatia intestinala este intotdeauna prezenta prin lipsa procesului de coalescenta. Nu se cunosc date certe privind repartitia pe sexe, totusi se remarca o usoara prevalenta a sexului masculin.
ETIOLOGIE
Etiopatogenia bolii este o problema controrsata.
S-au elaborat dirse teorii, inclusiv a unei posibile origini comune a laparoschizisului cu omfaloce-lul.In 1970, Collins si Schumaher au explicat ca aparitia bolii se datoreaza rupturii intrauterine a sacului ce acopera omfalocelul.
Shaw explica etiopatogenia bolii pornind de la localizarea paraombilicala dreapta a defectului parietal. Autorul sustine ca intre ziua 28 - 30 de
sarcina se produce regresia arterei ombilicale drepte, cu instalarea unei arii de minima rezistenta a peretelui abdominal si cu eviscerarea intestinului, inainte de fixarea lui in cavitatea abdominala, (de aceea malrotatia intestinala este constat intalnita).
Gray si Skandalakis arata ca defectul parietal este legat de o lipsa de migrare a celulelor miotomi-ce ce invadeaza splahnopleura embrionara. Rezulta astfel o diastaza a muschilor drepti abdominali.
Moore a revazut 258 de cazuri de laparoschi-zis-omfalocel concluzionand ca in laparoschizis malformatiile intestinale sunt de 15% fata de 1% din omfalocel.
Doua treimi din malformatiile jejuno-ileale sunt atrezii sau stenoze, fiind rezultatul ischemiei si auto-amputatiei prin efect de strangulare a inelului abdominal mic, cu edem al anselor datorate expunerii prelungite in lichidul amniotic. Modificarile de motili-tate sunt secundare. Se pot produce strangulari si volvulus intestinal in perioada post-natala.
Moore si Khalid au facut un studiu ativ cumuland cazurile din 16 "Centre de Chirurgie Pediatrica\", privind laparoschizisul si omfalocelul concluzionand: in laparoschizis s-au intalnit malformatiiIntestinale la 16% din cazuri (stenoze, atrezii, infarcte intestinale, perforatii, volvulus). Omfalocelul a prezentat anomalii cardiace si neuro-musculare (15-25% din cazuri). Concluziile sunt incadrate in trei sindroame:
1. Sindromul de sub linia mediana - cu fistule co-intestinale, cu agenezie de colon, inperfo-ratie anala si extrofie de ca urinara.
2. Sindromul de deasupra liniei mediane - descris de Cantrell, Haller, Ravitch, ce include defecte sternale, diafragmatice si cardiace.
3. Sindromul Beckwith-Wiedemann - cu macro-glosie, gigantism, trisomie 21 si nefroblastom.
DIAGNOSTIC POZITIV
Diagnosticul prenatal
De mare importanta este diagnosticul
prenatal al bolii silit prin examen ecografic, metoda nein-vaziva ce poate evidentia un defect abdominal complet sau anse intestinale extracelomice libere in lichidul amniotic. Cavitatea abdominala a fetusului poate fi examinata dupa 10 saptamani. Din a 13-a saptamana se produce reintroducerea
intestinului fetal in cavitatea abdominala, astfel putandu-se decela un defect parietal. De asemenea, in gastroschizis si omfalocel va creste valoarea alfa-fetoproteinei materne. Amniocenteza se indica in cazuri deosebite pentru sfatul prenatal. Chirurgia
prenatala este apreciata de multi dintre chirurgii pediatri.
Diagnosticul postnatal
Simpla inspectie a anselor intestinale eviscera-te, printr-o fanta para-ombilicala dreapta, sileste diagnosticul pozitiv. Inntarul anselor modificate macroscopic este necesar descoperirii malformatiilor asociate.
Diagnosticul diferential se impune cu omfalocelul cu membrane rupte.
TRATAMENT
Tratamentul preoperator
Nou nascutul cu laparoschizis - reprezinta o mare urgenta a chirurgiei pediatrice.
Rezolvarea chirurgicala trebuie efectuata in conditii cat mai bune, dispunand de un timent ATI foarte bine dotat.
Nou-nascutul trebuie transportat de la maternitate in conditii cat mai propice pentru viitoarea interntie chirurgicala.Ingrijirea preoperatorie consta in pastrarea umeda a anselor eviscerate si incalzirea nou-nas-cutului, pentru a se limita pierderile calorice.
Trebuie cupat lantul vicios: hipotermie - acidoza - hipoglicemie,
Se vor administra antibiotice si vitamina K in faza preoperatorie.In sectia ATI se va efectua o reechilibrare hidro-electrolitica si acido-bazica. Abordul nos central pentru
nutritie parenterala totala este obligatoriu.
Pe langa toaleta locala a viscerelor (stomac, duoden, anse intestinale), se va introduce o sonda nazogastrica de decompresie a stomacului, precum si un tub rectal. Irigoclisma se poate efectua cu o solutie de 1% de acetilcisteina (aceasta procedura de decompresie a intestinelor va facilita introducerea lor in cavitatea abdominala).
Obiectivul prioritar consta in inchiderea abdominala primara a defectului parietal, dupa repozitio-narea intraabdominala a viscerelor. Acest lucru este alternativa ideala de tratament.
Astazi, in centrele dotate, mortalitatea este mai mica de 4%. Mentionam ca pentru un succes chirurgical depinde fiecare gest de ingrijire a noului nascut pre-, intra si post- operator. Este o munca grea, in echipa complexa, ce vizeaza medicul chirurg pediatru si medicul ATI, neonatolog, ginecolog, pediatru.
Rapiditatea si modul de transport al noului nascut in spital sunt parametrii de ameliorare a scorului prognostic.
Tratamentul chirurgical
Dupa toaleta minutioasa a tegumentelor si a viscerelor (stomac, duoden, anse intestinale, gona-de, ca urinara), se decomprima tubul digestiv superior si inferior.
Orificiul prin care eviscereaza organele este de dimensiuni intre 2-5 cm. Cand orificiul este mic, sunt mai putine organe eviscerate, dar tulburarile ischemice sunt mai gra. Se controleaza cordonul ombilical care la aceste cazuri este normal (se vor ligatura cele doua
artere ombilicale si uraca).In clinica efectuam cateterizarea nei ombilicale pentru
nutritie parenterala (timp de 5-7 zile).
Daca orificiul paraombilical este mic se va largi transrsal (nu longitudinal). Sunt proscrise tehnicile de largire a cavitatii abdominale prin incizie longitudinala xifo-pubiana. Se va largi cu atentie
orificiul numai pentru a reintroduce viscerele in cavitatea abdominala. Pentru marirea capacitatii abdomenului se vor efectua doua manevre foarte importante:
1. incizia fasciei musculare, pe deget, in directie xifo-pubiana, endo-cavitar;
2. dilatarea manuala a cavitatii abdominale (stretching), fara a fi irftempestivi.
Dupa dilatarea manuala a tegumentului si musculaturii antero-laterale se va inchide tegumentul. Rezulta o entratie (ntral hernia), care se va rezolva chirurgical dupa varsta de 1 an.
Daca nou-nascutul este viguros (de obicei cei cu greutate normala la nastere) si prezinta o ntilatie buna se va suprima sonda de intubatie oro-tra-heala, dupa terminarea interntiei. in caz contrar ea se mentine, in functie de mecanica respiratorie.In cazul in care nu este posibila inchiderea abdominala primara, se va efectua o protezare temporara (inchiderea abdominala secundara).
Aceasta consta in protejarea viscerelor abdominale cu materiale sintetice (silastic, teflon, terilen, dacron, goretex) sau biologice (membrana amni-otica, cordon ombilical, dura mater, fascia lata).In situatia in care inntarul lezional deceleaza alte malformatii congenitale intraabdominale solutionarea lor in aceeasi sedinta operatorie este imperativ necesara.
Tratamentul postoperator
Nou-nascutul necesita monitorizare 24 ore din 24 ore in sectia ATI nou-nascuti, in incubator, cu posibilitati de ntilatie asistata, nutritie parenterala totala, timp de 1-3 saptamani. Diagnosticul unei atrezii intestinale, nedepistata intraoperator (frecnt de tip I), impune o noua laparatomie cu anas-tomoza termino-terminala a anselor. Enterostomiile derivati de tip Miculicz, Bishop-Koop, Santulli, care expun la pierderi mari de continut intestinal, malabsorbtie-maldigestie, cu degradarea rapida a statusului meolic al nou-nascutului, vor fi practicate doar in caz de stricta necesitate tactica.
Ele vor fi desfiintate cat mai precoce posibil.
Complicatii postoperatorii.
- Insuficienta cardio-respiratorie prin cresterea presiunii intraabdominale si ascensionarea diafragmului.
- Infectiile intraabdominale, pulmonare sau sis-temice.
- Simfizarea, intre materialul utilizat (biologic sau sintetic) si ansele intestinale cu perforatii, fistule, necroze, ileus prelungit, evisceratie.
- Obstructia nei ca inferioare - cu edeme marcate si cianoza membrelor inferioare.
- Ischemie renala.
Tratamentul entratiei secundare.
Este indicat a fi efectuat in jurul varstei de 1 an, la un copil cu teren biologic adecvat.
Interntia se efectueaza in anestezie generala, cu I.O.T. si consta in visceroliza si refacerea peretelui abdominal, in maniera anatomica.
PROGNOSTIC
Principalii factori care reduc sansele de reusita sunt asocierea cu alte malformatii - si cu prematu-ritatea. Progresul tehnicilor chirurgicale si de asistenta medicala-prenatala, perinatala si postoperatorii, cu posibilitatea diagnosticului prenatal, a ntilatiei asistate si a nutritiei parenterale totale, au contribuit esential la scaderea mortalitatii in laparoschizis.
