Definitie - ocluzia inalta situata la nivelul pilo-rului datorita hipertrofiei musculaturii.
Primul caz a fost descris in 1788 de catre Beardsley (2, 5); abia peste 100 de ani Hirsch-prung, 1887, face o descriere mai amanuntita bazandu-se pe doua cazuri pe care Ie-a studiat.
Primele incercari de tratament s-au bazat pe ingrijiri medicale, dar cu un procent mare de leta-litate (70-80%) (8).
Tratamentul chirgical a inceput sa fie efectuat la sfarsitul secolului XIX de catre Condrea si Loleker si se baza pe ocolirea obstacolului piloric efectuand gastrojejunostomia, dar mortalitatea se mentine crescuta.
O operatie directa pe musculatura pilorului a realizat-o P. Fredet in 1907; el efectua o pilorotomie extramucoasa, dar sutura pe transversal musculatura pilorului.
Apoi Weber (1908) (5, 8) si Ramstedt (1911) (6, 9) efectueaza numai pilorotomie extramucoasa longitudinala, cu rezultate foarte bune (mortalitate 17%).
Frecventa afectiunii difera de la tara la tara si pe diverse continente. La copin albi, frecventa este in medie de 1/850 - 1000 nou-nascuti.
La copin negri, afectiunea este intalnita mai rar - 1/2073.
La copin de rasa galbena, afectiunea este aproape necunoscuta, pe cand in Europa de nord este foarte frecventa.
Proportia baieti/fete = 4/1; mai frecvent prezinta aceasta ocluzie primul nou-nascut de sex masculin dintr-o familie.
ETIOPATOGENIE
Este neprecizata.
Mai multe teorii cauta sa-si dispute intaietatea.
1. Teoria malformati - sustine ca nou-nascutul se naste cu
tumora pilorica. Aceasta tumora s-ar datora unei intarzieri in maturarea plexului nervos mienteric; nu se manifesta clinic de la
nastere deoarece prin canalul piloric ingustat alimentele (laptele) trec inca in duoden. Treptat, la nivelul pilorului, in urma "sindromului de lupta stomac-pilor\" apare
edemul mucoasei, care obstrueaza complet lumenul, iar copilul rsa
laptele ingerat la toate mesele.
Studiile recente de microscopie electronica au infirmat partial acesta teorie, gasind pe langa celulele ganglionare mici imature, diminuate ca numar, dar si celule ganglionare normale la anumiti copii cu stenoza hipertrofica congenitala de pilor.
2. Teoria spasmului hipertrofiat pretinde ca musculatura pilorica s-ar hipertrofia prin hiperfunctie; actiunea hipergastrinei care exista la acesti copii in perioada neonatala ar produce
tulburari motorii inrudite" class="alin2">spasmul musculaturii; de asemenea Lynn (1) sugereaza ca la anumiti copii laptele trecand prin pilor ar crea un
spasm piloric, edem mucos si submucos care determina obstructia.
Explicatiile acestea trunchiate nu sunt convingatoare, in ultima perioada de timp (1990-l997), spasmul piloric se explica astfel: nervul g este nerv dilatator, iar simpaticul constrinctor al musculaturii pilorice; pentru ca sa se mentina un echilibru intervine actiunea plexului nervos interstitial Ramon Y. Cajal (9).
Ganglionii vegetativi ai acestui plex se formeaza dintr-o proteina numita C. Kit (3). Absenta acesteia din structura peretelui musculaturii pilorului, atrage dupa sine absenta acestui plex. De aici dezechilibrul in activitatea acestor nervi, and ca urmare instalarea spasmului piloric.
Un alt autor - Price - sustine ca spasmul apare ca urmare a unei hipersecretii de adrenalina.
3. Teoria endocrina - diverse disfunctii ale glandelor suprarenale (discorticisme dupa Cervera) pot determina aparitia stenozei hipertrofice de pilor.
4. Factorul ereditar cauta sa explice aparitia stenozei hipertrofice de pilor. Incidenta acestui factor este extrem de redusa (11-2%) cand in ascendenta, sau in aceiasi familie sunt doi copii cu stenoza hipertrofica de pilor.
Multitudinea acestor teorii demonstreaza ca nici una singura nu poate explica hipertrofia musculaturii pilorice.
Noi, pe baza cazuisticii clinicii, cu copii operati la 2-3 zile dupa nastere, consideram teoria malfor-mati ca singura cu suport stiintific.
Din punct de vedere anatomo-patologic, pilorul este marit in dimensiuni, cat o maslina, pruna etc, este dur la palpare; pe suprafata sa prezinta o scularizatie evidenta din artera pilorica (partea de sus) si arterele epiploice (in partea de jos); pe linia mediana prezinta o zona \"alba\" asculara.
Pe sectiune musculatura pilorului este ingrosata, atinge uneori dimensiuni de 1,5 cm (. 1).
In lumenul pilorului mucoasa este plicaturata, edematiata. Sunt cazuri in care intalnim malformatii asociate: meningocel, fisura labiala, malformatii ano-rectale, picior stramb etc.
SIMPTOMATOLOGIE
Varsatura apare in jurul rstei de 14-21 de zile. Este alba (laptele pe care l-a ingerat), in jet, explozi datorita contractiei puternice a musculaturii stomacului. Se produce imediat dupa masa sau la 10-l5 minute odata cu unda de contractie gastrica. Varsa tot ce a ingerat. Apoi, copilul este agitat din cauza foamei. Cu timpul, rsaturile apar tardiv, la 30-40 minute dupa masa, nu mai sunt proiectate la distanta deoarece musculatura stomacului a "obosit\", devine hipotonica. Varsatura este cantitativ mai mare, deoarece la alimente se adauga si secretia gastrica, plus alimentare de la masa precedenta nersate.
Uneori, rsatura contine si striuri de sange provenite prin efractia capilarelor din mucoasa gastrica, ce se edematiaza, congestioneaza.
Concomitent cu rsaturile, copilul stagneaza, apoi scade in greutate. Urinile devin hipercrome, concentrate datorita scaderii volumului de apa din organism. Scaunele sunt rare, de constipatie, sub forma de scibale.
La examenul fizic constatam ca tesuturile moi sunt reduse, pliul cutanat (de pe abdomen, fata interna a coapselor) este lenes, sau persista. Fata se zbarceste, apar riduri, fata de om batran sau de maimuta. Poate disparea chiar bula Bichat.
La examenul abdomenului, in epigastru, obserm o bombare, contur de stomac, care dispare dupa ce
sugarul rsa, epigastrul devenind escat.
Se poate palpa oli pilorica sub rebordul costal drept, la marginea externa a muschiului drept abdominal, cand copilul este linistit si culcat in decubit lateral drept. Acesta este un semn de certitudine si nu trebuie sa mai facem alte explorari radiologice si ecografice.
lonograma arata o hipocloremie, hiponatre-mie, ureea sangvina neproteica fi crescuta, scaderea K este frecventa.
Metodele paraclinice care ne ajuta sa precizam diagnosticul sunt:
- examenul radiologie cu substanta contrast ne arata:
a) semne de certitudine: canal piloric filiform, alungit, situat central (spre deosebire de duplicatia de pilor, unde este situat excentric, impins de duplicatie) (. 2).
b) semne de probabilitate:
- staza gastrica mare, plus stagnarea substantei de contrast peste 24 de ore, chiar daca sugarul a rsat;
- unde gastrice puternice pe marea si mica curbura in regiunea antrala.
De un real ajutor si mai putin nociv ca radiografia (neinzi) in punerea diagnosticului este ultrasonografia
Apare pe sectiune imagine de "cocarda\" - cu un centru hiperecogen si o coroana hipoecogena, data de hipertrofia musculaturii pilorice (Tele) (7).
FORME CLINICE
- Forme precoce, cu manifestare din primele zile dupa nastere prin rsatura in jet, explozive. Oli este mica, dar poate dura; canal piloric filiform ca si inexistent.
- Formele comune, clasice - cu debut in a 15-20-a zi. Simptomatologia a fost descrisa mai sus.
- Forme cu debut tardiv - la 2-3 luni au aceleasi manifestari: rsaturi alimentare, cantitativ reduse; sugarul stagneaza in greutate, radiologie -
canalul piloric este ingustat, dar substanta de contrast se ecueaza in 12-24 de ore. Anatomo-patologic - intraoperator - oli este de dimensiuni medii sau chiar mari, dar hipotona. in aceasta forma, oli in timpul operatiei permite mai greu indepartarea peretilor musculari. Pericolul perforatiei mucoasei la nivelul fundului de sac duodenal este mai mare. ,
- Forme hemoragice, rare, cauzate de leziuni ale mucoasei gastrice, datorate "luptei\" pentru invingerea obstacolului piloric, la care se adauga avitaminoza K.
- Sindromul Roviralta (11, 7) - rsaturile cauzate de stenoza congenitala de pilor sunt asociate cu malpozitiile eso-cardio-tuberozitare.
DIAGNOSTIC
Diagnosticul pozitiv de stenoza hipertrofica de pilor se pune pe seama semnelor clinice, examen fizic al bolnavului, examen radiologie si ecografie.
Diagnosticul diferential se face cu: regurgitatii, greseli de alimentatie, intoleranta la anumite forme de lapte, spasmul piloric, diafragmnul piloric incomplet, cu duplicatia de pilor, cu sindromul Debre-Fibije (din hiperplazia de suprarenala), de stenozele duodenale incomplete (diafragm, forme extrinseci), cu malpozitiile cardio-tuberozitaare,
hernia hiatala (rsaturi rosiatice).
Evolutia spontana in formele grave, determina exitusul prin tulburari hidro-electrolitice grave, denu-tritie, bronhopneumonie de aspiratie. in formele usoare la care se efectueaza si un tratament igienico-dietetic si medicamentos adect, copilul se vindeca.
TRATAMENT
Tratamentul initial este medicamentos si consta din administrare de antispastice (atropina, bela-dona), ingerare de lapte in cantitate redusa, dar alimentare frecventa. Dupa rsaturi, se fac spalaturi gastrice. Se completeaza cantitatea de lichide prin perfuzii endovenoase cu glucoza, ser fiziologic, vitamina K.
Daca in 1-2 saptamani nu se obtine nici un rezultat, copilul fi operat. La copin care nu au fost tratati consertor in preoperator, trebuie pe cat posibil reechilibrati hidric, electrolitic conform iono-gramei. Se administreaza glucoza 10% 75-l00 ml/ corp/zi, clorura de Na, K, vitamina K (datorita hipo-protrombinemiei). Trebuie uneori administrate antibiotice in cazul ca au bronhopneumonie de aspiratie. Spalatura gastrica cu ser fiziologic si lasarea pe loc a unei sonde de aspiratie sunt obligatorii.
TEHNICA OPERATORIE
- Anestezia fi generala, de preferat IOT cu Halotan.
- Incizia poate fi longitudinala de 5-7 cm pe linia mediana in epigastru, sau transversala sub rebor-dul costal drept, imediat in afara liniei mediene sau supraombilicala in omega (. 3).
Preferam prima incizie, prin simplitatea executiei si absenta oricarei complicatii, deoarece incizia este foarte mica.
- Se patrunde in cavitatea peritoneala. Se evidentiaza oli pilorica. Se practica pilorotomia extra-mucoasa prin incizia seroasei si partial a musculaturii pilorului in zona asculara. Spre duoden incizia coboara pana la vena pilorica. Apoi cu o pensa curba sau o foarfeca boanta indepartam cele doua margini ale transei musculare, in asa fel sa raz-buzeze mucoasa. Accidentul care se poate produce este perforatia mucoasei pilorului spre duoden, unde mucoasa prezinta un fund de sac (. 4).
Leziunea mucoasei se obser relativ usor prin exteriorizarea in plaga a cator bule de aer spontan, sau prin impingerea aerului din stomac spre duoden. Perforatia se sutureaza cu 11-2 fire de nylon, iar peste ea se aduce un lambou triunghiular din muschiul piloric (artificiu Lamson) (. 4).In caz de perforatie se lasa sonda naso-gastrica 3-4 zile si se aspira secretia, nu se alimenteaza per os, ci endovenos, se administreaza antibiotice si se obser de mai multe ori pe zi abdomenul sugarului - in caz de aparitie a peritonitei, abdomenul se meteorizeaza, apare temperatura, cresc leucocitele.Ingrijirile in postoperator ale sugarului la care nu s-a produs perforatia sunt: - plasarea in incubator incalzit, oxigenat, culcat in decubit lateral de teama de a nu rsa si aspira, se administreaza glucoza 5-l0 % - 75-l00 ml/kg corp/zi + vitamina K.
Alimentatia poate fi reluata dupa 6-8 ore de la interventie si consta in administrare per os, din 2 in 2 ore, a cate 2-3 lingurite de ceai. in prima zi postoperator se administreaza, tot din 2 in 2 ore cate 2-3 lingurite de ceai + 2-3 lingurite de lapte. Din a doua zi postoperator, sugarul poate fi pus la san sau i se administreaza cate 30-40 ml lapte la fiecare masa. Dupa 3-4 zile, curba ponderala creste, in ziua a Vl-a postoperator se scot firele. Mortalitatea este in jur de 0,5-l% datorita bronhopneu-moniei, sau perforatiei mucoasei pilorice.
Dezvoltarea staturo-ponderala a sugarilor operati pentru stenoza hipertrofica congenitala de pilor fi in viitor normala.
Tot operator, in ultimii 5-6 ani, stenoza hipertrofica de pilor se rezol prin celioscopie, cu rezultate foarte bune.
