Date clinice
Anamneza trebuie sa sileasca date privind semne hemoragipare, modul de aparitie a lor, severitatea tulburarilor si caracteristicile clinice:
-
hemoragii cuteneo-mucoase;
- gingivoragii spontane, provocate;
- epistaxis;
- purpura petesiala sau echimotica;
- menoragii;
- hemartroze.
Anamneza trebuie sa excluda antecedentele hemoragice severe dupa interventii chirurgicale sau dupa extractii dentare, amigdalectomii, circumcizii; antecedente terapeutice, in special tratamentul an-ticoagulant si antiagregant.
Modul de aparitie si localizarea
hemoragiilor dau informatii asupra mecanismelor sistemelor tulburarilor hemostazei.
Hemartrozele, hematoamele parietale profunde sau alte localizari aparute dupa traumatisme sau interventii chirurgicale, orienteaza spre
tulburari de coagulare plasmatica (hemofilia A).
Aparitia de hematoame la nivelul punctiilor ve-noase facute cu ore sau zile inainte evoca fibrino-liza.
Sangerarile difuze la nivelul campului operator presupune coagulare diseminata intravasculara si eventualitatea unei incompatibilitati transfuzionale.
Exista unele localizari de hemoragii cu risc vital cum ar fi hemopericardul care determina tampona-da cardiaca cu soc cardiogen, hemoragie cerebro-meningee,
hematomul seului bucal care provoaca
obstructia cailor aeriene superioare.
Unele localizari pot induce erori de dagnostic:
- hematoame de perete intestinal cu semne de ocluzie;
- hematom de teaca psoasului cu simularea unei apendicite retrocecale;
- hematoame intracraniene cu simulare de boli psihiatrice;
- hematoame de sani cu simulare de
tumori mamare.In fine, sindromul hemoragipar poate fi provocat si cantonat la nivelul unui organ si face ca tulburarea de hemostaza sa se generalizeze cum este cazul hemoragiei digestive superioare sau hema-turia provocata de o
litiaza nedepistata.
Clasificarea sindroamelor hemoragipare
Vasculare Trombocitare Coagulopatii
Ereditare Trombocitopenii: Congenitale:
- prin consum; - hemofilia A;
- prin sechestrare; - hemofilia B;
- prin distrugere;
- prin scaderea productiei;
Dobandite Trombocitopatii:
- defecte de aderare;
- defecte de agregare;
- tulb. de eliberare.
Tulburari vasculare
Defectul vascular este suspectat cand apar sangerari ale mucoaselor si testele standard sunt normale. Testul Hess, Rumpell-Leede este poziti Defectul vascular structural poate fi datorat proceselor inflamatorii si imune sau tulburarii tesutului conjuncti
Sindroame vasculare: pot fi ereditare sau dobandite.
Caracteristice:
- testul Rumpell-Leede ++;
- TS crescut;
- trombocite normale;
- fragilitate vasculara;
- purpura, petesii.
Purpure vasculare ereditare
Boala Rendo-Osler (angiomatoza hemoragica familiala ereditara) manifestata prin telangiectazii ale capilarelor si arteriolelor pielii si mucoaselor, care progreseaza cu varsta este destul de rar. Se mai citeaza anomalii congenitale ale tesutului conjunctiv (sindrom Marfan) care comporta riscul hemoragiilor.
Telangiectazia hemoragica ereditara (b. Rendu-Osler)
- transmitere autosomal dominanta;
- dilatatii sacciforme delimitate de un strat endo-telial la nivelul capilarelor si a arteriolelor;
- situate extern, pe buze, mucoasa bucala, nazala, varful degetelor si intern, pe tract digestiv, urogenital, plamani, meninge;
- frecvent apare epistaxis si hemoragie.
Purpure vasculare dobandite
Purpura senila - prin pierderea turgorului si elasticitatii tesutului perivascular.
Carenta de vitamina C - deficit de sinteza a substantei intercelulare endoteliale, tumefierea gingiilor, gingivoragii, hemoragii petesiale perifolicu-lare.
Sindrom Cushing - creste meolismul proteic cu distrugerea tesutului perivascular.
Boli infectioase: septicemii, meningite, endocar-dita bacteriana.
Purpura anafilactoida Schonlein - mecanism imun (dupa infectie streptococica) vasculita a capilarelor cu permeabilitate crescuta (triada simptomatica: purpura + HDS +
artrita +/- GNA).
Sindroame trombocitare
A. Trombocitopenii:
1. prin scaderea productiei;
2. prin distrugerea excesiva;
3. prin consum;
4. prin sechestrare.
B. Trombocitopatii
1. defecte de aderare;
2. defecte de agregare;
3. tulburari de coagulare.
Trombocitopenii. Valori normale = 150 000-400 000/mm3
Cand trombocitele scad sub 30 000/mmc apar primele semne hemoragice. La valori ale trombo-citelor sub 10 000/mmc
hemoragiile sunt grave.
Semne: hemoragii cutanate, mucoase (nazala, gastrointestinala, uterina, urinara), bule cu sange in mucoasa bucala (patognomonic).
1. Trombocitopenii prin scaderea productiei apar cand exista pancitopenie periferica idiopatica, infiltrarea maduvei hematopoetice (tumori, leucemii, mieloscleroza-mieloftizie), leziuni medulare prin radioterapie, toxice (alcool, medicamente), trombo-citopoieza inefectiva,
anemie aplastica, carenta de vitamina B12 si acid folie.
2. Trombocitopenii prin distrugerea excesiva: mecanismul este de obicei imun (Ac. antitrom-bocitari, IgE). Fixarea IgE si a complementului pe trombocite determina distructie in
splina si ficat. Apar cand exista:
- Purpura trombocitopenica idiopatica (b. Wehrlhoff).
- Anemie hemolitica autoimuna. -LES.
3. Trombocitopenii prin consum apar in:
- Purpura trombotica trombocitopenica = acumulare de trombocite si fibrina subendotelial cu scaderea duratei de viata a trombocitului. Apar trombi trombocitari diseminati. Evolutia este fulminanta. Se asociaza cu anemie hemolitica grava, Coombs negativa.
-CID.
- Sindrom hemolitic uremie = apare la copii sub 6 ani si asociaza insuficienta renala acuta, anemie hemolitica cu microangiopatie.
4. Trombocitopenii prin sechestrare apar prin hipersplenism si hemangioame.
Trombocitopatii
Apar in imensa majoritate sub actiunea unor droguri, antiagregante plachetare (Dipiridamol, Ticlo-pidine-Ticlid, aspirina) sau ca efecte secundare dupa Indometacin, Fenacetin, Dextran, Penicilina, Cefalosporine, Clorpromazin, Imipramin, Amitripti-lina, Teofilin, Papaverina, Propranolol, Clorochin etc.
Aceste tulburari functionale ale trombocitelor se intalnesc ca epifenomen in insuficienta renala, lupus eritematos diseminat, ciroza, disglobulinemii, sindroame mieloproliferative, boli autoimune sau limfoproliferative.
1. Defecte de aderare. Boala von Willebrand = este provocata de deficitul proteinei von Willebrand din compozitia factorului VIII, o proteina sintetizata din endoteliul vascular. Este transmisa ereditar, autosomal dominant, prezenta la ambele sexe si are rol in aderarea trombocitelor. Factorul VIII are doua subunitati glicoproteice, una are rol de aderare a trombocitelor si cealalta (factorul VIMc) este responsabila de activitatea coagulanta (factorul antihemofilic).
Clinic se manifesta prin hemoragii mucoase, epistaxis, gingivoragii, menoragii, echimoze spontane sau dupa o trauma minima, hemoragii peri-
operatorii, hemartroze - exceptional in forme severe.
Bilogic se caracterizeaza prin TS prelungit, trombocite in limite normale, TCA prelungit cu TQ si fibrinogen in limite normale. Dozajul imunologic al factorului VIII se practica in forme grave si cu ocazia unor interventii chirurgicale, iar tratamentul se realizeaza prin administrare in plasma proaspata congelata sau factor VIII concentrat. Recent s-a introdus produsul Minirin, medicament care stimuleaza productia de factor deficitar.
Terapia anomaliilor trombocitare prin aport de masa trombocitara cu trombocite normale este indicata in cazuri de hemoragii severe si la interventii chirurgicale.
2. Defecte de agregare. Trombastenia Glanzman - se datoreaza lipsei proteinelor llb si lila mem-branare cu rol de receptori pentru fibrinogen, cu absenta retractiei cheagului si TS foarte crescut. Sub tratament cu aspirina sau AINS tulburarile hemoragice sunt agravate.
3. Tulburari de eliberare. Boala de stocare = se datoreaza unui deficit de ciclooxigenaza cu blocarea productiei de TxA2 si se asociaza cu albi-nism.
Tulburari asemanatoare - apar la medicamente ce inhiba ciclooxigenaza (aspirina, fenilbutazona).
Tratamentul este substituti in trombopeniile medicamentoase se suprima medicamentul in cauza; in purpura trombopenica se dau corticoizi si imunosupresoare si se face plasmafereza, in trombopeniile posttransfuzionale prin alloimunizare se face plasmafereza plus corticoterapie.
