Este un proces excesiv de activare a mecanismelor hemostazei; poate exista si o forma subacuta sau cronica cu
tulburari hemoragice de importanta mai mica.
Mecanismul de triggerizare este multiplu (. 6):
1. Stimularea cascadei coagularii prin trecerea-intrarea in sange a tromboplastinei tisulare. Aceasta se produce:
- prin traume extensive;
- diseminarea tesuturilor maligne;
- episod acut de hemoliza intravasculara (ex.: transfuzie incompatibila).
2. Injurie endoteliala severa a peretelui vascular, care activeaza cascada coagularii pe cale intrinseca cu aportul sistemului kalikreinic-kininic. Se intalneste, in special, in urmatoarele situatii:
- pacienti cu septicemii cu gram-negativi, unde se elibereaza endotoxine;
- unele boli virale;
- arsuri extensive;
- hipoxie, acidoze, hipotensiune arteriala prelungita.
3. Inducerea directa a activarii plachetare in:
- stari septicemice sau viremice;
- prezenta complexelor antigen-anticorp;
- secundar generarii trombinei sau lezarii peretelui vascular avand consecinta finala formarea trombinei.
Conditii de aparitie a CID-ului
Fibrinogenul este o molecula cu greutate moleculara 340 000, formata din doua subunitati (di-mer). Fiecare subunitate are trei lanturi polipepti-dice terminale: Aa cu GM 66 500, Bp cu GM 52 000 si ycu GM 46 500 (6).
Trombina cliveaza secvential fibrinopeptidele A si B din lanturile Aasi Bp formand monomerii de fibrina. Acestia polimerizeaza spontan pentru a forma fibrina. Factorul XIII catalizeaza Igarea de noi lanturi peptidice precum si silirea legaturilor nou formate.
Formarea continua de fibrina si agregarea trom-bocitelor duc la obstructie vasculara partiala sau totala. Plasminogenul este incorporat in agregatele de fibrina - trombocite.
Prin traumatismul local, trecerea dificila prin capilare, staza, eritrocitele sufera procesul de liza. Ocluzia vasculara si produsii de liza eritrocitari activeaza procesul fibrinolizei. Lezarea peretelui vascular conduce la eliberarea tPA care actioneaza asupra agregarii fibrinei, trombocitelor si plasmino-genului cu eliberare de plasmina. Obisnuit, plas-mina generata este controlata de a2-antiplasmina cu care formeaza complexe neutralizante, inactive.
Epuizarea a2-antiplasminei duce la continuarea actiunii plasminei ce actioneaza asupra fibrinogenului si plasminei (. 7).
PDF - inhiba actiunea trombinei, inhiba functia plachetelor prin legarea de membrana plachetara. Plasmina mai cliveaza nespecific factorii V, VIII, C, complement. Scade concentratia plasmatica a factorilor V, VIII, XIII si fibrinogenului.
Megacariocitul nu mai poate mentine cantitatea de plachete necesara, rezultand trombopenie. Tendinta de sangerare este data de:
- trombopenie;
- deficit prin consum al factorilor coagularii;
- actiunea inhibitorie a PDF.
Etiologie
1. infectii:
- septicemia cu gram-negativi (60% din totalul cazurilor)
- viremia;
- malaria
2. cancer:
- diseminari metastatice (carcinom gastric, pan-creatic, pulmonar, prostatic);
- chimioterapie;
- leucemie;
3. ginecologica si obstetricala.
- fat mort;
-
avort septic;
- dezlipire de placenta;
- eclampsie;
- embolie amniotica;
-
placenta praevia;
-
sarcina (hipercoagulare, creste F VII, scade activitatea fibrinolitica, se depoziteaza fibrinogen in placenta).
4. socul: posttraumatic
- interventii chirurgicale mari; -arsuri.
5. boli hepatice: ciroza; necroza hepatica acuta;
6. transt: rejet;
7. circulatie extracorporeala: chirurgie cardio-vas-culara;
9 reactie posttraunsfuzionala: incompatibilitate ABO.
9. hemoliza intravasculara extensiva in sindromul de strivire.
Laborator
- depletia - consumul factorilor coagularii si plachetari;
- prezenta hemolizei intravasculare;
- prezenta mecanismelor fibrinolizei;
- HB scade;
- numarul trombocitelor scade < 100 000/mmc;
- TT crescut de peste 2 ori;
- PT crescut;
- fibrinogen scazut < 1 g/l;
- in plus factorii II, V, VIII scad;
- PDF prezenti > 100 mg/ml (normal < 10 mg/ml).
Prezenta PDF si a complexelor de fibrina se investigheaza cu testul cu etanol si protamina. Uneori da reactii fals-pozitive.
Unii pacienti nu au prezenti PDF, semnificand ineficienta sau inactivitatea sistemului fibrinolitic si au un prognostic nefavorabil, dezvoltand insuficiente de organ prin tromboze extensive.
Cresterea nivelului fibropeptidului A eliberat de fibrinogen initial sub actiunea trombinei, scaderea nivelului AT III si proteinei C, scaderea nivelului fibronectinei plasmatice (probabil prin legarea de trombii formati) pot apare in CID.
Clinica
Clinica: debut in primele 24 ore de la actiunea factorului trigger
prima faza - coagulare si formare de trombi ducand la:Insuficienta de organ;
gangrene la degete;
purpura fulminans;
acrocianoze;
bule hemoragice;Insuficienta renala;
plaman de soc;
tromboze cerebrale - ischemie cerebrala. a doua faza - fibrinoliza: -
hemoragii la nivelul plagilor chirurgicale, locuri de punctie, tuburi de dren, tractului gastrointestinal, aparatului respirator, urogenital, postpartum.
Tratament
- eliminarea factorului trigger (ex.: evacuarea rapida a uterului);
- tratament etiopatogenic: antibioterapie in soc septic;
- tratamentul socului: volum, combaterea hipo-xiei si acidozei;
- aport de factori de coagulare:
- plasma proaspata congelata: 4-5 pungi rapid transfuzate (contine si AT III, proteina C); actioneaza si ca expander volemic;
- crioprecipitat: aport de factor VIII, fibrinogen, fibronectina, factor XIII (5-l0 unitati);
- masa trombocitara;
- eritrocite (pana la Ht 30%);
- evaluarea cu teste de laborator pentru a decela trecerea din faza I in faza II;
- heparinoterapia alta data sistematic, acum indicata mai selectiv si rezervata fazelor initiale ale CID-ului, fazelor de consum a factorilor coagularii, acida rezervata mai mult fazelor trombotice decat hemoragice ale CID-ului. Se administreaza 100-200 U/kg/24 ore continuu sau 100-200 U/h cu continuarea terapiei de inlocuire a factorilor consumati. Indicatia heparinoterapiei ramane controversata, in general se recurge la heparina, daca terapia adecvata curativa nu reuseste sa controleze sangerarea masiva.
- antifibrinolitice (controversate): EACA, Acid traxenamic pentru a liza trombii din organele vitale (rinichi).
Cand activitatea plachetara se presupune a fi trigger-u\\, se poate produce inhibitia activarii prin prostacicline si utilizarea AT III (1, 2).
Tratament:
- formele hemoragice severe (fibrinogen < 0,5 g/l, trombopenie); se administreaza fibrinogen, masa trombocitara plus tratamentul socului;
- formele medii (fibrinogen 0,5-l g/l, trombocite < 100 000/mmc);
se administreaza plasma proaspata congelata, heparina, AT III;
- formele usoare se administreaza plasma congelata, factor
