mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Afectiuni ale neurohipofizei
Index » Endocrinologie si metabolism » Afectiuni ale neurohipofizei
» Deficitul de vasopresina: diabetul insipid

Deficitul de vasopresina: diabetul insipid


Share





Diabetul insipid semnifica tranzitul prin organism al unei mari cantitati de lichide diluate. Aceasta stare cu aport exagerat de apa si poliurie hipotonica se poate datora insuficientei eliberarii a AVP ca raspuns la stimuli fiziologici normali (diabetul insipid central sau neurogen) sau raspunsului scazut al rinichiului la AVP (diabetul insipid nefrogen).

FIZIOPATOLOGIE
Deficitul de eliberare a sopresinei ca raspuns la stimuli adecti poate fi determinat de leziuni la mai multe niveluri functionale ale lantului ce regleaza in mod normal eliberarea hormonului. Pot fi definite patru tipuri de diabet insipid central. La pacientii cu primul tip de diabet insipid se produce o foarte mica crestere a osmolaritatii urinare, chiar in conditiile unei cresteri marcate a osmolaritatii plasmatice (linia 1, ura 330-3) si nu se evidentiaza eliberare de AVP in timpul perfuziei cu solutii saline hipertone. La acesti pacienti lipseste eliberarea AVP. in al doilea tip se produce o crestere rapida a osmolaritatii urinare in timpul deshidratarii (linia 2, ura 330-3), insa nu se evidentiaza un prag osmotic in timpul perfuziei cu solutii saline. Acesti pacienti au o alterare a mecanismului osmoreceptorilor, insa pot elibera AVP ca raspuns la hipovolemia din deshidratarea severa. La pacientii cu al treilea tip de diabet insipid se produce o anumita crestere a osmolaritatii urinare la cresterea osmolaritatii plasmatice (linia 3, ura 330-3), acestia and un prag osmotic crescut pentru eliberarea AVP. La acesti bolnavi, mecanismul de eliberare a ADH este alterat datorita unui prag crescut al osmoreceptorilor. La al patrulea grup de pacienti, coordonatele osmolalitatii urinare si plasmatice sunt deplasate la dreapta fata de normal (linia 4, ura 330-3). Eliberarea AVP la acesti pacienti este initiata la o osmolaritate plasmatica normala, insa este redusa cantitativ.


La pacientii cu tipul doi, trei si patru de diabet insipid se poate produce un efect antidiuretic bun ca raspuns la greata, nicotina, metacolina, clorpropamida sau clofibrat, indicand faptul ca sinteza AVP este suficienta pentru a exista o capacitate adecta de concentrare urinara in prezenta stimulilor ce elibereaza AVP. Rareori, pacientii cu aceste tipuri de diabet insipid pot prezenta o hipernatremie asimptomatica asociata cu o poliurie moderata sau fara poliurie.
ETIOLOGIE in elul 330-l au fost enumerate cauzele de diabet insipid central la 135 de pacienti care au indeplinit criteriile descrise in submodulul "Teste diagnostice\" (mai jos) si care prezinta aceasta afectiune de cel putin 6 luni. Diabetul insipid debuteaza frecvent in copilarie sau la adultul tanar (rsta medie de debut este de 24 de ani) si predomina la barbati. Cauzele cele mai importante sunt urmatoarele:
(1) leziuni neoplazice sau infiltrative ale hipotalamusului sau hipofizei, precum adenoamele hipofizare, craniofarin-gioamele, germinoamele, pinealoamele, metastazele tumorale, leucemia, granulomatoza celulelor Langerhans (histiocitoza X) si sarcoidoza, care au determinat diabet insipid la 37 de pacienti. La aproximativ 60% dintre acestia este prezenta si pierderea partiala sau totala a activitatii hipofizei anterioare.
(2) Interventiile chirurgicale la nivelul hipotalamusului sau hipofizei au generat diabet insipid la 32 de pacienti, fiind asociate de obicei cu hipopituitarism anterior. Diabetul insipid indus chirurgical apare de obicei intre zilele 1 si 6 de la operatie si deseori dispare dupa cate zile. Poate reaparea si se poate croniciza dupa o "interfaza\" de 1-5 zile. Extirparea lobului posterior al hipofizei determina diabet insipid permanent doar daca tija hipofizara este sectionata destul de sus pentru a produce o degenerare retrograda a majoritatii neuronilor din nucleul supraoptic. (3) Traumatismele severe ale craniului, asociate de obicei cu fracturi craniene, au determinat diabet insipid la 24 pacienti si s-au asociat cu hipopituitarism anterior la circa 1/6 dintre pacienti. Remisia spontana a diabetului insipid traumatic se poate produce chiar si dupa 6 luni, probabil prin regenerarea axonilor distrusi de la nivelul tijei hipofizare. (4) Diabetul insipid idiopatic (la 34 de pacienti) debuteaza de obicei in copilarie si este rar asociat cu o disfunctie a hipofizei anterioare (< 20%). Acest diagnostic poate fi pus doar dupa o investigare atenta, care nu a evidentiat existenta unei tumori, a unei leziuni infiltrative sau sculare ori a altor cauze posibile de deficit de AVP. Prezenta hipopi-tuitarismului anterior, a hiperprolactinemiei sau evidentierea radiologica a leziunilor la nivelul sau deasupra seii turcesti vor determina continuarea investigatiilor pentru depistarea unei leziuni la interle de 3-l2 luni. Diagnosticul de diabet insipid idiopatic este tot mai probabil daca in timpul monitorizarii nu se evidentiaza alte cauze. Numarul neuronilor din nucleii supraoptic si paraventricular poate fi scazut in diabetul insipid idiopatic, putand exista anticorpi antinuclei hipotalamici. Rar, diabetul insipid poate fi mostenit ca o tulburare izolata autozomal dominanta sau ca parte a unui sindrom autozomal recesiv (DIDMOAD) care cuprinde diabet insipid (DI), diabet zaharat (DM), atrofie optica (OA) si surditate (D) (numit si sindromul Wolfram; modulul 340). (5) 7 pacienti aveau encefalo-malacie netraumatica de cauze diferite, de exemplu soc, oprire cardio-respiratorie, encefalopatie hipertensi, intoxicatii si meningita. Toti pacientii erau decerebrati, fiind mentinuti in viata prin sisteme suportive totale. Diabetul insipid central
a fost, de asemenea, raportat la pacientii cu hipofizita limfocitara si SIDA. La ultimul grup, diabetul insipid se poate datora infectiei SNC cu virus herpes simplex, Toxoplasma gondii sau citome-galvirus; a fost raportat, de asemenea, si limfomul SNC.
Diabetul insipid poate aparea in timpul graviditatii si poate dispare la cate zile dupa nastere, sau poate debuta dupa nastere la femeile cu sindrom Sheehan, in special cand deficitul de cortizol este substituit. Simptomele de diabet insipid mediu se pot agra sau se pot ameliora in timpul graviditatii. in aceasta perioada poate aparea si diabet insipid prin rezistenta la AVP, probabil datorita cresterii nivelului circulant de sopresinaza placentara. Din fericire, aceste paciente raspund la tratamentul cu desmopresina.


MANIFESTARI CLINICE Poliuria, setea excesi si polidipsia sunt aproape inriabil prezente in diabetul insipid, in mod caracteristic, aceste simptome au debut brusc atat cand se produce debutul propriu zis al afectiunii, cat si cand dispare efectul sopresinei dupa o terapie indelungata. in cazuri severe, urina este decolorata, iar volumul ei poate fi foarte mare (pana la 16-24 l/zi), fiind necesara mictiunea la fiecare 30-60 de minute, in timpul zilei si al noptii. Totusi, deseori, volumul de urina este doar moderat crescut (2,5-6 l/zi), fara a determina simptome suparatoare pentru pacientul care se acomodeaza cu turnoverul excesiv al apei. Concentratia urinei sub 290 mmol/kg (densitate specifica sub 1.010) este frecventa, dar poate fi mai mare decat concentratia serica cand subiectul cu boala usoara este prit de apa.
Cresterea redusa a osmolaritatii serice produsa prin poliurie hipotona stimuleaza setea. Se ingereaza mari cantitati de lichide, fiind preferate bauturile reci, pacientii depunand uneori eforturi mari pentru obtinerea acestora. Desi setea este probabil secundara pierderii de lichide, administrarea sopresinei poate inlatura sau reduce setea, chiar si in absenta ingestiei de lichide.
Functionarea normala a centrului setei determina producerea polidipsiei consecuti poliuriei, astfel incat deshidratarea este rara, singura modificare detecila fiind o crestere medie a sodiului seric. Cand lichidele pierdute nu sunt inlocuite adect, se poate produce o deshidratare severa, care determina astenie fizica, febra, tulburari psihice, hipotensiune, tahicardie, prostratie si deces. Aceste manifestari sunt asociate cu cresterea osmolalitatii plasmatice si a concentratiei serice a sodiului, care uneori depaseste 175 mmol/1. in diabetul insipid idiopatic nu apare adipsie, insa aceasta poate rezulta din alterarea functiei centrului hipotalamic al setei, datorata extinderii afectiunii care a produs diabetul insipid. Deshidratarea poate aparea in timpul starii de inconstienta produsa de anestezie, traumatisme craniene sau de alte cauze.
Poliuria se poate complica cu hidronefroza si insuficienta renala, in special la pacientii care nu isi pot goli complet ca, din cauza atoniei cale, stricturilor ureterale sau din alte cauze.
TESTE DIAGNOSTICE Etiologia poliuriei hipotone poate fi de obicei elucidata printr-o abordare clinica pragmatica. Desi stimuli ca greata, administrarea de nicotina, hipoglicemia si hipotensiunea arteriala pot produce eliberarea AVP, rezultatele nu sunt relente clinic. Faptul ca unul sau mai multi stimuli neosmotici isi pastreaza capacitatea de a stimula eliberarea AVP este de mica importanta pentru pacientul cu diabet insipid simptomatic. Tehnici, care utilizeaza determinarile osmolalitatii plasmei si urinei, sunt disponibile, sigure si fara riscuri, permitand medicului sa sileasca diagnosticul si sa inceapa rapid tratamentul. Determinarea AVP plasmatic si urinar este costisitoare si de lunga durata, fiind necesara doar ocazional, cand determinarile osmolaritatii nu sunt relente (ura 330-4). Testele diagnostice nu trebuie efectuate in prezenta unei insuficiente tiroidiene sau suprarenaliene netratate sau cand exista diureza osmotica (de exemplu in diabetul zaharat decompensat).
Eluarea relatiei dintre osmolalitatea plasmatica si cea urinara Relatia normala dintre osmolalitatea plasmei (in conditiile nemodificarii ureei si glicemiei) si osmolalitatea pentru eliberarea AVP. La acesti bolnavi, mecanismul de eliberare a ADH este alterat datorita unui prag crescut al osmoreceptorilor. La al patrulea grup de pacienti, coordonatele osmolalitatii urinare si plasmatice sunt deplasate la dreapta fata de normal (linia 4, ura 330-3). Eliberarea AVP la acesti pacienti este initiata la o osmolaritate plasmatica normala, insa este redusa cantitativ.
La pacientii cu tipul doi, trei si patru de diabet insipid se poate produce un efect antidiuretic bun ca raspuns la greata, nicotina, metacolina, clorpropamida sau clofibrat, indicand faptul ca sinteza AVP este suficienta pentru a exista o capacitate adecta de concentrare urinara in prezenta stimulilor ce elibereaza AVP. Rareori, pacientii cu aceste tipuri de diabet insipid pot prezenta o hipernatremie asimptomatica asociata cu o poliurie moderata sau fara poliurie.


ETIOLOGIE in elul 330-l au fost enumerate cauzele de diabet insipid central la 135 de pacienti care au indeplinit criteriile descrise in submodulul "Teste diagnostice\" (mai jos) si care prezinta aceasta afectiune de cel putin 6 luni. Diabetul insipid debuteaza frecvent in copilarie sau la adultul tanar (rsta medie de debut este de 24 de ani) si predomina la barbati. Cauzele cele mai importante sunt urmatoarele:
(1) leziuni neoplazice sau infiltrative ale hipotalamusului sau hipofizei, precum adenoamele hipofizare, craniofarin-gioamele, germinoamele, pinealoamele, metastazele tumorale, leucemia, granulomatoza celulelor Langerhans (histiocitoza X) si sarcoidoza, care au determinat diabet insipid la 37 de pacienti. La aproximativ 60% dintre acestia este prezenta si pierderea partiala sau totala a activitatii hipofizei anterioare.
(2) Interventiile chirurgicale la nivelul hipotalamusului sau hipofizei au generat diabet insipid la 32 de pacienti, fiind asociate de obicei cu hipopituitarism anterior. Diabetul insipid indus chirurgical apare de obicei intre zilele 1 si 6 de la operatie si deseori dispare dupa cate zile. Poate reaparea si se poate croniciza dupa o "interfaza\" de 1-5 zile. Extirparea lobului posterior al hipofizei determina diabet insipid permanent doar daca tija hipofizara este sectionata destul de sus pentru a produce o degenerare retrograda a majoritatii neuronilor din nucleul supraoptic. (3) Traumatismele severe ale craniului, asociate de obicei cu fracturi craniene, au determinat diabet insipid la 24 pacienti si s-au asociat cu hipopituitarism anterior la circa 1/6 dintre pacienti. Remisia spontana a diabetului insipid traumatic se poate produce chiar si dupa 6 luni, probabil prin regenerarea axonilor distrusi de la nivelul tijei hipofizare. (4) Diabetul insipid idiopatic (la 34 de pacienti) debuteaza de obicei in copilarie si este rar asociat cu o disfunctie a hipofizei anterioare (< 20%). Acest diagnostic poate fi pus doar dupa o investigare atenta, care nu a evidentiat existenta unei tumori, a unei leziuni infiltrative sau sculare ori a altor cauze posibile de deficit de AVP. Prezenta hipopi-tuitarismului anterior, a hiperprolactinemiei sau evidentierea radiologica a leziunilor la nivelul sau deasupra seii turcesti vor determina continuarea investigatiilor pentru depistarea unei leziuni la interle de 3-l2 luni. Diagnosticul de diabet insipid idiopatic este tot mai probabil daca in timpul monitorizarii nu se evidentiaza alte cauze. Numarul neuronilor din nucleii supraoptic si paraventricular poate fi scazut in diabetul insipid idiopatic, putand exista anticorpi antinuclei hipotalamici. Rar, diabetul insipid poate fi mostenit ca o tulburare izolata autozomal dominanta sau ca parte a unui sindrom autozomal recesiv (DIDMOAD) care cuprinde diabet insipid (DI), diabet zaharat (DM), atrofie optica (OA) si surditate (D) (numit si sindromul Wolfram; modulul 340). (5) 7 pacienti aveau encefalo-malacie netraumatica de cauze diferite, de exemplu soc, oprire cardio-respiratorie, encefalopatie hipertensi, intoxicatii si meningita. Toti pacientii erau decerebrati, fiind mentinuti in viata prin sisteme suportive totale. Diabetul insipid central
a fost, de asemenea, raportat la pacientii cu hipofizita limfocitara si SIDA. La ultimul grup, diabetul insipid se poate datora infectiei SNC cu virus herpes simplex, Toxoplasma gondii sau citome-galvirus; a fost raportat, de asemenea, si limfomul SNC.
Diabetul insipid poate aparea in timpul graviditatii si poate dispare la cate zile dupa nastere, sau poate debuta dupa nastere la femeile cu sindrom Sheehan, in special cand deficitul de cortizol este substituit. Simptomele de diabet insipid mediu se pot agra sau se pot ameliora in timpul graviditatii. in aceasta perioada poate aparea si diabet insipid prin rezistenta la AVP, probabil datorita cresterii nivelului circulant de sopresinaza placentara. Din fericire, aceste paciente raspund la tratamentul cu desmopresina.



Tipareste Trimite prin email








Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2020 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Endocrinologie si metabolism:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai