inlocuirea maduvei osoase cu tesut fibros ( sa IV-34), insotita adesea de o reactie leucoeritroblastica (neutrofilie, granulocite imature, globule rosii nucleate, globule rosii in forma de picatura) in sangele periferic ( sa IV-l2), poate sa apara ca o boala hematologica primara, denumita metaplazie mieloida sau mielo-fibroza ( modulul 111), sau ca un proces secundar, denumit mielo-ftizie. Ocuparea spatiului medular de tesut fibros poate fi o reactie la invazia celulelor tumorale, la agenti infectiosi, in special Mycobacterium tuberculosis, sau la ciuperci, la boala Gaucher sau la granuloame (de ex., sarcoidoza). in afara de acestea, in cazul unei boli congenitale a oaselor, osteopetroza, incapacitatea osteoclastelor de a remodela osul poate duce la obliterarea spatiului medular cu tesut osos si fibros. Tumorile asociate cu fibroza medulara sunt atat de origine hematopoietica (
leucemia cu celule paroase, leucemia acuta si cronica, limfoamele, boala Hodgkin, mielom), cat si epiteliala (cancer de san, pulmonar, de prostata, gastric). Multe din citokinele produse de celulele tumorale, in timpul unui proces inflamator cronic sau de catre celule rezidente in maduva osoasa pot stimula expansiunea fibroblastelor, inclusiv factorul de crestere transformator beta si factorul de crestere derivat din plachete.
Cu toate acestea, cauza mielo-ftiziei nu este, de obicei, definita. Pacientii au o
anemie normocitara si normocroma, cu globule rosii caracteristice, in forma de picatura, care sugereaza leziuni ale membranei, provocate de
fibrele de colagen, numar scazut de reticulocite, si normoblasti in circulatia periferica. Numarul de plachete este redus, dar cel al granulocitelor este normal sau chiar crescut initial. Fibroza medulara este adesea asociata cu hematopoieza extramedulara (si uneori cu hepatosplenomegalie), care mentine productia de neutrofile, dar nu poate produce un numar suficient de globule rosii si de plachete. Aspiratia medulara poate fi dificila ("punctie alba\"), dar
biopsia medulara pune in edenta fibroza si, de obicei, procesul primar -
tumora sau granulom - este aparent. Terapia se adreseaza procesului primar. Unele dintre cancerele care produc mieloftizie sunt mai curabile decat altele. Este esential sa se elimine infectia tuberculoasa si cea fungica, care pot fi tratate.
