A. Malformatii ano-rectale fara comunicare cu exteriorul. Tabloul clinic este de ocluzie congenitala: in primele 24-48 ore varsa bilios, meconial, apoi fecaloid; abdomenul se meteorizeaza, se observa contur de anse intestinale pe suprafata sa; nu se elimina meconiu.
Examinand perineul vom observa:
- imperforatia anala - orificiul
anal este absent, in locul sau este o membrana transparenta prin care se de meconiu in timpul efortului de s;
- in agenezia anala orificiul
anal este absent, in locul sau exista o amprenta tegumentara maronie, cu pliuri radiare in jur; depresiunea perineala este prezenta; pliul tegumentar perineal este mai gros in centrul petei tegumentare maronii;
- in atrezia (agenezia) ano-rectala, ischioanele apar foarte apropiate, nu mai exista depresiunea perineala, iar amprenta maronie (locul orificiului anal) este foarte estompata. Partile moi (tegument, tesut celular subcutanat, muschi) parca trec de pe o fesa pe alta,In punerea diagnosticului de malformatie ano-rectala vom apela la inspectia perineului, tuseu rec-tal in formele de stenoza ano-rectala, la
radiologie si la ecografie.
La examenul perineului vom observa cele descrise mai sus, iar la tuseul rectal, in caz de stenoza ano-rectala, vom simti ca degetul se opreste la 1-l,5 cm de orificiul anal; in caz de diafragm incomplet, in centrul degetului vom evidentia un lu-men de dimensiuni reduse.In punerea diagnosticului si aprecierea distantei dintre fundul de sac al tubului digestiv si tegument ne ajutam de examenul radiologie si ecografie.
Pentru interpretarea corecta a examenului radiologie trebuie sa amintim ca tubul digestiv se aereaza intre 12-24 ore dupa nastere. Examenul radiologie ne arata distanta dintre fundul de sac rectal si perineu (tegumente) prin tehnica Wangensteen-Rice. Aceasta consta in urmatoaarele:
- punerea unui reper metalic pe tegumentele perineale dupa aszarea copilului cu capul in jos pentru a se disloca meconiul din fundul de sac rectal, concomitent cu avansarea aerului. Distanta dintre "fundul de sac\" aerat si reperul metalic aplicat pe perineu este distanta la care s-a oprit in coborare, catre perineu, tubul digestiv. Acest examen radiologie nu este exact in doua situatii: examen efectuat inainte de 12-24 ore, cand tubul digestiv nu este aerat si atunci cand meconiul gros nu se disloca din fundul de sac rectal prin asezarea copilului cu capul in jos.
Aceasta este o manevra de orientaare. Precizia obstructiei o da ecografia, care masoara in milimetri aceasta distanta. Aceste explorari ne sunt necesare si pentru a ne orienta asupra tehnicii operatorii.
B. Simptomatologia in cea de-a doua categorie de malformatii congenitale ano-rectale cu deschidere la exterior este mai stearsa; se prezinta mai
accentuat la cele cu traiect fistulos redus in dimensiuni. Sindromul general este o subocluzie si mai rar ocluzie (in malformatiile ano-rectale cu deschidere anormala in uretra).
Comunicarile cu exteriorul la fetite sunt:
- la comisura vulvara posterioara, posterior de himen. Pentru punerea in evidenta a acestui orificiu prindem intre police si index cu ambele maini, labiile mari si efectuam o manevra de tractiune; vom observa la nilul vuli trei orificii: uretral (sub clitoris), vaginal si orificiul traiectului fistulos situat inapoia himenului si inaintea unirii celor doua labii mari; prin acest orificiu in timpul efortului de s sau spontan se elimina meconiu si gaze. De obicei este redus in dimensiuni;
- comunicare cu peretele posterior al vaginului 2/3 superioare in atreziile ano-rectale sau 1/3 inferioare in cazul ageneziilor anale; in aceste cazuri vom observa cum prin
vagin se elimina meconiu si dupa 24-48 ore materii fecale si gaze. Vom pune in evidenta orificiul din 1/3 inferioara a vaginului numai la nou nascut, sub anestezie generala prin inrodu-cerea in vagin a unei pense, explorand perete posterior; orificiul, daca este situat superior, este mult mai dificil de evidentiat. De obicei aceste traiecte fistuloase au dimensiuni mai mari;
- o alta deschidere la "exterior\" are loc in ca; aceasta presupune existenta unui
uter didelf. Ca semn clinic dominant este eliminarea meconiului prin orificiul uretral in tot timpul mictiunii; pe radiografia absominala pe gol se observa o imagine aerica sferica in micul bazin;
- fistula recto-perineala; diagnosticul pozitiv se face prin inspectia regiunii perineale: se observa un orificiu de dimensiuni reduse in alt loc decat comunicarea normala a tubului digestiv cu perineul; loul clinic general este subocluzie, datorita eliminarii incomplete a meconiului si gazelor.
La baieti comunicarile cu exteriorul se fac prin traiecte fistuloaase, care se deschid in
uretra bul-bara, ca, perineu. in deschiderea anormala de rect in uretra, o parte din gaze si fragmente din meconiu se elimina prin orificiul uretral odata cu primul jet urinar.In cazul deschiderii in ca a traiectului fistulos, gazele si meconiul se elimina pe tot parcursul mictiunii. Ne mai ajuta in elucidarea diagnosticului si o radiografie abdominala pe gol. Pe aceasta vom observa aer in ca urinara.
Fistulele de la nilul perineului se observa usor prin inspectia regiunii perineale.
C. in stenozele ano-rectale prin diafragm complet, nou nascutul va prezenta loul clinic de ocluzie congenitala. Efectuand tuseul rectal, vom observa ca degetul nu avanseaza mai mult de 1-l,5 cm. in formele de stenoza prin diafragm incomplet, nou-nascutul va elimina, in functie de dimensiunea diafragmului, canitati mai mici sau mai mari de meconiu ;grosimea meconiului este echivalenta cu aceea a unui pix, iar acesta se elimina frecnt. Aceasta forma de stenoza se diagnosticheaza cel mai bine prin tuseu ano-rectal. Degetul se opreste la 1-l,5 cm de orificiul anal, iar in centrul sau palpam un mic orificiu. Daca nu se efectueaza aceasta manevra, diagnosticul se pune greu, deoarece nou-nascutul elimina partial meconiu, gaze si i se poate lua chiar si temperatura prin introducerea termometrului in canalul anal. Nerecunoasterea acestei malformatii determina aparitia megacolonului secundar.In majoritatea traiectelor fistuloase si a rectului sunt ganglioni getativi in numar suficient, imaturi, ceea ce determina constipatie.
D. Fistulele congenitale ano-recto-urogenitale se datoreaza unui defect de formare a septului care separa tubul digestiv de cel urogenital. intotdeauna orificiul
anal este de aspect normal.
Examinand corect regiunea vulvo-vaginala inferioara un mic orificiu prin care se elimina o secretie galbuie si uneori gaze. in jurul acestui orificiu exista o zona de congestie. Daca orificiul este mare se pot elimina chiar materii fecale. Explorand cu anuscopul peretele anterior al canalului ano-rectal, vom observa o depresiune in centrul careia este un orificiu.
E. Duplicatiile de rect sunt cel mai frecnt "oarbe\". Nu comunica cu rectul. La exterior se deschid la perineu,
vulva si vagin. Orificiul extern este vizibil aproape totdeauna. Prin el se elimina o secretie purulent galbuie. Prin introducerea unei substante de contrast vom observa detaliile.In cloaca cele trei orificii - uretral, vaginal si rectal - se deschid intr-un
sinus si de aici la exterior printr-un orificiu unic se evacueaza meconiu (materii fecale) si urina. Simpla inspectie a regiunii perineale ne edifica asupra diagnosticului.
Aceste malformatii se insotesc frecnt de alte malformatii ca: malformatii ale aparatului uro-geni-tal, cord, rtebre, stenoze de duoden, atrezii de esofag. Aproape % din malformatiile asociate sunt direct responsabile de decesul copiilor.
