Cancerul vulr primar include:
Carcinomul spinocelular.
Adenocarcinomul (inclusiv al glandei Bartholin).
Carcinomul basocelular.
Carcinomul verucos.
Melanomul.
Sarcomul.
Simptomatologia
Simptomatologia cancerului vulr este unitara. Cel mai frecvent simptom este pruritui vuivoginal insotit adesea de descoperirea tumorii, care este fie vegetanta fie ulcerata. Se mai intalnesc adesea durerea, dispareunia si leucoreea serosanghino-lenta sau chiar sanghinolenta. in formele ansate se poate inregistra disuria, incontinenta urinara sau de materii fecale.
Carcinomul spinocelular (cu celule scuamoase)
Carcinomul cu celule scuamoase reprezinta 90% din tumorile maligne vulre primare.
Morfologie si stadializare
Din punct de vedere macroscopic, carcinoamele vulre spinocelulare apar in general ca mase poli-poide la nivelul vulvei care adesea sunt ulcerate, in stadiile incipiente simptomatologia este saraca principalele acuze fiind pruritui, sangerarea, durerea surda iar in stadii ansate
tulburari ale defe-catiei sau mictiunii.
S-au definit 4 stadii clinice pentru carcinomul vulr, conform O, la fel ca pentru celelalte can-cere genitale.
Clasificarea TNM
T - Tumora primara.
Tis - carcinom preinziv (carcinom in situ).
T1 -
tumora limitata la vul sau/si perineu cu diametrul de maxim 2 cm.
T2 - tumora limitata la vul sau/si perineu mai mare de 2 cm.
T3 - tumora de orice dimensiune cu infiltrarea uretrei, ginului sau anusului.
T4 - tumora de orice dimensiune care infiltreaza mucoasa cala sau/si mucoasa rectala, inclusiv portiunea proximala a mucoasei uretrale sau fixata la anus.
N - ganglioni limfatici regionali.
No - fara adenopatie palpabila.
N1 - metastaze unilaterale in ganglionii limfatici regionali.
N2 - metastaze bilaterale in ganglionii limfatici regionali.
M - metastaze la distanta
MO - fara metastaze la distanta
M1 - metastaze la distanta prezente (incluzand ganglionii limfatici pelvini)
Stadializarea O 1988
Stadiul 0: Tis Carcinom in situ; carcinom intra-epiteliai.
Stadiul I: T1N0M0 Tumora limitata la vul sau/si perineu, < 2 cm, fara metastaze gg.
Stadiul II: T2N0M0 Tumora limitata la vul sau/si perineu, > 2 cm, fara metastaze gg.
Stadiul III: T3N0M0 Tumora de orice dimensiune ascociata cu:
T3N1M0 inzia ureterei distale, ginului, anusului T1N1M0
T2N1M0 metastaze gg. regionale unilaterale
Stadiul IVA T1N2M0 Tumora care indeaza una din urmatoarele:
T2N2M0 T3N2M0
T4 orice N M 0
uretra proximala, mucoasa cala, oasele pelvine, sau/si metastaze gg. regionale bilaterale
Stadiul IVB: orice T, orice N, M1, orice metastaza la distanta inclusiv gg. limfatici pelvini.
Evolutie naturala, diseminare, prognostic
Evolutia cancerului vulr se face prin extensie directa din aproape in aproape si pe cale limfatica.
Regiunea vulra este bogat scularizata, din punct de vedere limfatic existand numeroase conexiuni intre aceste se.
Tumorile localizate in regiunea mijlocie a fiecarei labii dreneaza limfa in gg. femurali homolaterali, in timp ce tumorile cu localizare perineala sau in apropierea clitorisului si meatului uretral pot drena bilateral. De la nivelul gg. inghinofemurali, limfa ajunge in gg. pelvini profunzi si obturatori.
Prognosticul pacientelor cu cancer vulr depinde de stadiul bolii, dimensiunea tumorii, prezenta sau absenta metastazelor ganglionare. Supravietuirea la 5 ani este in stadiul I de 69%, in stadiul II de 49%, stadiu! II 32% si stadiul IV 13%.
Starea gg. limfatici regionali este atat un factor prognostic foarte imporant cat si unul de eluare terapeutica. Gradul diferentierii celulare este de asemenea un important indice prognostic, existand 3 grade de diferentiere: celule bine diferentiate, moderat diferentiate, slab diferentiate, cu cel mai prost prognostic (9).
Tratament
Stadiul I (carcinomul microinziv)
Termenul de carcinom microinziv a fost mult timp discutat, dar in prezent majoritaea specialistilor definesc microinzia ca fiind leziunea vulra care este sub 2 cm si indeaza in profunzime sub 3 mm. Unii cercetatori au gasit si la aceste
tumori metastaze ganglionare, principala controversa aparand in legatura cu locul de unde se masoara inzia (suprafata sau baza membranei bazale). Societatea Internationala de Studiu al Afectiunilor Vulre recomanda definirea microinziei pentru tumori sub 2 cm si care indeaza in profunzime sub 1 mm de la baza membranei bazale (care de fapt inseamna cam 3 mm de la suprafata) (3). Aceste tumori se considera a nu avea metastaze ganglionare, iar riscul de recurenta este sub 5%.
Pentru stadiile I care se incadreaza in aceste criterii se poate face excizie locala largita cu sau fara limfadenectomie homolaterala, vulvectomie simpla fara limfadenectomie, sau vulvectomie totala (interventie care extirpa intreaga vul, incluzand tesutul celular subcutanat, labiile mari si mici, tegumentul perineal si clitorisul) cu limfadenectomie (12). Pentru siguranta trebuie ca in toate aceste cazuri sa se faca macar o excizie larga cu extirparea zonei lezionale impreuna cu o margine de 2-3 cm de tesut sanatos. in functie de localizarea tumorii se poate opta pentru hemivulvectomie, iar disectia ganglionilor se poate decide si dupa examinarea histopatologica a piesei obtinute intraope-rator. La pacientele tinere si mai ales in cazul tumorilor localizate la nivelul labiei sau perineului (in zona comisurii posterioare), la distanta de clitoris, se poate lua in considerare o excizie care sa ocoleasca clitorisul. Pentru tumori ale labiilor se recomanda hemivulvectomia cu disectia gg. inghinali homolaterali. in cazul tumorilor mediane se indica vulvectomia totala cu limfadenectomie bilaterala datorita posibilitatii de diseminare bilaterala. Aceasta interventie este obligatorie in cazul tumorilor peste 2 cm si cu inzie mai mare de 1 mm (3).
Carcinomul inziv (stadiile I, II si III precoce)
Carcinomul vulr tipic apare ca o masa poli-poida iar pacientele se g adesea de o leziune veche care persista de mult timp, uneori si cu san-gerare (aceasta nefiind o manifestare obisnuita a bolii). Din pacate, diagnosticul se pune cu intarziere deoarece pacientele mai rstnice intarzie sa se prezinte la medic si, adeseori, cand o fac,
biopsia nu este preleta imediat. Este de maxima importanta ca o astfel de leziune sa fie imediat biopsiata inainte de a institui orice tratament medical (11).
Tratamentul eficient pentru stadiile I, II si stadiul III precoce consta in vulvectomie totala cu limfade-nectomie inghinofemurala. Deoarece gg. plevini profunzi sunt adesea indati fara ca gg. inghinali sau femurali sa fie implicati, majoritatea specialistilor extirpa chirurgical gg. limfatici inghinofemurali intr-un prim timp operator pentru ca ulterior sa practice iradierea externa a grupelor ganglionare pelvine profunde.
Pana de curand, vulvectomia totala si limfade-nectomia se realizau printr-o singura incizie supra-pubiana extinsa inferior printre spinele sciatice anterioare dreapta si stanga si apoi disectia in bloc se continua cu vulvectomia. Interventia extirpa vul in totalitate (pana la fascia pelvina externa), incluzand clitorisul si tesutul celular subcutanat (13). in leziunile localizate anterior uretra distala ar putea fi afectata ceea ce adesea duce la incontinenta urinara postoperatorie. 50% din pacientele cu vulvectomie totala faceau diverse forme de infectii la plaga operatorie. Din aceste motive, in prezent se considera ca limfadenectomia este mai bine a fi efectuata printr-o incizie separata inghinala, ulterior realizandu-se vulvectomia totala, in acest mod scazand foarte mult complicatiile postoperatorii (10). in acest sens se recomanda drenarea regiunii inghinale timp de 7-l0 zile, adesea insotita de drenarea regiunii vulre. Deoarece problema cea mai importanta este recidi tumorala locala, este necesar ca in jurul tumorii primare sa se excizeze cu o margine de siguranta de 2-3 cm. Rareori recidi tumo-rala apare si la nivelul tegumentului suprasimfizar cand interventia s-a realizat prin incizii separate.In ultimii ani s-au introdus tehnici mai putin mutilante care sunt indicate mai ales in stadiul I. in aceste cazuri, se poate practica o excizie larga locala insotita de limfadenectomia inghinofemurala
superficiala (4). Ganglionii inghinali profunzi sunt extirpati doar daca se constata inzia celor superficiali, si acest caz se extirpa si gg. contralaterali. Disectia unilaterala este indicata mai ales in tumorile labiale, dar in cazul leziunilor pe linia mediana se practica de la inceput limfadenectomie bilaterala (14). Majoritatea studiilor arata ca aceasta abordare a tumorilor vulre este optima, insotin-du-se de o mortalitate mai mica si decat vulvectomia totala. Acelasi tratament este labil si pentru stadiul II fara afectarea uretrei sau anusului.In tratamentul stadiilor I si II este de importanta majora rezultatul eluarii histologice a gg. inghinofemurali. Daca acesti gg. nu s-au dovedit a fi indati, actul chirurgical initial de vulvectomie totala cu limfadenectomie bilaterala este suficient. Daca se constata inzia gg. limfatici si in special a grupului femural superior, este necesar tratamentul gg pelvini profunzi folosind iradierea pelvina externa cu o doza de 4 500-5 000 razi. Daca tumora are extensie locala si in zona inghinofemurala se indica iradierea externa a acesteia (5).
Rezultatele tratamentului in stadiile I si II depinde nu numai de stadiul bolii dar si de starea gg. limfatici regionali. Daca acestia nu sunt indati si s-a practicat vulvectomia totala cu limfadenectomie bilaterala, supravietuirea la 5 ani este de 95%. Daca a fost prin un singur grup ganglionar supravietuirea la 5 ani este de 80%, pentru 2 grupe ganglionare este 60% iar pentru mai mult de doua grupe ganglionare este 12%. S-a obsert ca in multe cazuri cu metastaze in gg. inghinofemurali, gg. pelvini profunzi nu au fost indati; se considera ca este important atat numarul gg. afectati cat si dimensiunile metastazelor ganglionare (12).
