Atreziile si stenozele congenitale ale colonului sunt anomalii rare.
Atrezia reprezinta absenta lumenului unui viscer cavitar, iar stenoza ingustarea unui lumen existent.
ISTORIC
Binninger (1673) este primul care a comunicat un caz post-mortem al unui copil de 36 ore cu o atrezie de
colon (2, 5).
Nelaton (1855) a incercat primul sa trateze o atrezie colonica printr-o deritie externa, copilul decedand (2, 5).In 1822 Gaub a reusit sa salveze viata unui baiat cu atrezie de sigmoid practicand o colostomie (2, 5).
Prima rezectie-anastomoza a unei atrezii co-lonice a fost raportata in 1947 de Potts.
EMBRIOLOGIE
Numeroase teorii au incercat sa explice cauza atreziei intestinale.
Teoria defectului de recanalizare si-a mentinut mult timp labilitatea (Tandler - 1902). Acesta a sugerat ca atreziile intestinale s-ar datora unei absente de repermeabilizare a segmentelor intestinale.
Aparent o atrezie sau o stenoza existenta sub duoden, nu poate fi considerata ca o malformatie care survine in timpul primelor 8 saptamani de dezvoltare. Acestea ar fi rezultatul unei agresiuni intraabdominale care survine mai tarziu.
Teoria sculara este la ora actuala foarte seducatoare, intreruperea aportului sangvin ar sta la originea atreziei intestinale.
Louw (1952) (2, 5) a studiat cazuri de atrezie intestinala si a notat frecventa asociere a insuficientei sculare and si ideea de a reproduce experimental atrezia intestinala la animale printr-o intrerupere a fluxului scular mezenteric.
Courtois (1959) (2, 5) reluand aceasta ipoteza a demonstrat producerea unor perforatii intestinale la feti de iepure care s-au vindecat fara sechele, stenoze sau atrezii reziduale.
Teoria originii sculare a atreziilor si stenozelor ramane cea mai convingatoare si admisa astazi de majoritatea autorilor, in ciuda anumitor lucrari prin arteriografii practicate care nu ar fi pus in evidenta leziuni sculare in anumite cazuri de atrezii.
INCIDENTA
Frecventa atreziilor intestinale riaza foarte mult; intre 1 caz la 1 500 nou-nascuti si 1 caz la 20 000 nou-nascuti. Atreziile colonice reprezinta cea. 4,5%-l1,7% dintre toate atreziile intestinale.
Cele 3 tipuri de atrezii dupa clasificarea lui Louw ar fi reprezentate egal.
Atreziile de tipul I ar fi mai frecvente la nivelul colonului drept si sigmoidului, iar cele de tip III la nivelul colonului transvers.
Exista de multe ori si atrezii multiple.
Cele 2 sexe sunt afectate in mod egal.
Anomaliile asociate pot fi: alte malformatii digestive, malformatii ale peretelui abdominal (omfalocel, laparoschizis), defecte de acolare mezenterica etc.
ETIOPATOGENIE
Atrezia de colon are mai multe asemanari cu atrezia jejuno-ileala, dar este mai putin obisnuita -sub 5% din toate cazurile de atrezie intestinala.
Atrezia de colon a fost cel mai adesea gasita singura la nivelul colonului transvers sau atrezia colonului transvers asociindu-se si malrotatii si vol-vulus de
intestin subtire, atrezie multipla jejuno-ileala si atrezie de colon sigmoid la 2 bolnavi.
Atrezia multipla a colonului este foarte rara.
Oricare ar fi tipul de atrezie, modificarile patologice datorate obstructiei sunt totdeauna aceleasi. Intestinul din "amonte\" de obstacol se dilata si se hipertrofiaza, iar maximum de dilatatie se gaseste situat in apropierea obstructiei.
Distensia abdominala se insoteste cu un retur venos care este adesea la orginea unor zone ciano-tice sau necrotice.
Se pot obser miscari peristaltice in segmentul dilatat, dar acestea sunt ineficiente.
Diametrul
intestinului din "al\" de atrezie este minuscul; in caz de stenoza lumenul contine me-coniu si aer. in atrezii, uneori poate sa existe un mucus cenusiu sau elemente de meconiu.
ANATOMIE PATOLOGICAIn 1959, Louw (2) a propus urmatoarea clasificare pentru atreziile colice:
- tipul I = un sept sau un diafragm mucos care obstrueaza lumenul;
- tipul II = 2 funduri de sac, unul proximal si altul distal unite printr-un cordon fibros mezenteric;
- tipul III = separatie completa a celor 2 funduri de sac si un defect mezenteric in forma literei "V\".In cazul stenozelor, exista fie o ingustare a diametrului unui segment de intestin, fie un sept perforat de un mic orificiu, de obicei central si separand 2 segmente intestinale.
Atreziile au tendinta sa fie multiple, pe cand stenozele sunt in general leziuni unice.
CLINICA
regula
In atreziile colonice nu intalnim de hidramniosul, iar
nasterea este normala.
Atrezia colonica realizeaza un lou de ocluzie neo-natala precoce prin obstructie mecanica.
Primele semne clinice nu apar decat dupa 24 ore de la nastere, uneori chiar mai tarziu.
Apar rsaturi alimentare, apoi bilioase, se instaleaza o distensie abdominala voluminoasa.
Pielea abdomenului este adesea intinsa si stralucitoare, strabatuta de o circulatie venoasa superficiala.
Aceasta distensie abdominala voluminoasa poate fi periculoasa la un nou-nascut reducand considerabil ventilatia pulmonara prin compresiunea pe care o exercita.
Exista o intarziere sau o absenta totala a emisiei de meconiu. Se pot obser si mici emisii de meconiu in primele ore de viata, in situatia in care atrezia s-a produs tarziu din punct de vedere embriogenetic.In caz de stenoza colonica, aparitia primelor simptome este mult mai tarzie, chiar dupa cate luni de viata.
Semnele clinice sunt de multe ori inselatoare, caracterizate prin episoade de constipatie, crize dureroase colice, diaree, prezenta de sange si glere in scaune si culminand cu un lou de ocluzie intestinala.
Examenul clinic rareori poate palpa o masa abdominala] La auscultatie, uneori se pot auzi zgomote intestinale. Tuseul rectal este obligatoriu si se evidentieaza glere, urme de meconiu.
EXAMEN RADIOLOGIC
Acesta reprezinta momentul esential in punerea diagnosticului.In majoritatea cazurilor cliseul abdominal pe gol confirma ocluzia si poate indica chiar sediul acesteia.
Nou-nascutul are obiceiul de a inghiti in continuu aer, (5) motiv pentru care acesta se remarca in intestin dupa o ora de la
nastere si pana la nivelul anusului la interl de 3-l2 ore.
Radiografia abdominala pe gol ne arata prezenta unei anse voluminoase, extrem de dilatate, continand un meconiu granitat, cu cate anse intestinale aerate mai mult sau mai putin dilatate.
Se remarca nivele orizontale hidro-aerice, dar numai o
clisma cu substanta opaca putea preciza tipul si sediul si putea elimina alte forme de obstructii distale cum este o atrezie ileala, un sindrom de dop meconial, o boala Hirschsprung, sau un sindrom de microcolon stang.
Se folosesc solutii hidrosolubile si clisma ba-ritata se utilizeaza cu prudenta.
Microcolonul nefunctional prezinta o imagine de oprire completa a coloanei de substanta opaca de aspect convex fara nici un fel de trecere spre segmentele dilatate din "amonte\". Este o imagine patognomonica care a fost descrisa astfel:
- Blank (1974) pentru atreziile de tip I care au un diafragm obstruand total lumenul colonului prin semnul "manecii de haina plin cu aer\"
- pentru tipul III Selcke si Jona (1978) prin semnul "crosetului\", caracteristic pentru existenta unei brese mezenterice adesea asociata; extremitatea oarba a segmentului distal opacifiata, recurbeaza "in al\" si realizeaza crosetul dupa un unghi foarte ascutit.
