DEFINITIE: (icterus : lb greacA) - coloratie galbena a tegumentelor, mucoaselor si umorilor, ca urmare aimpregnarii cu pigmenti biliari, consecinta a perturbarii metabolismului acestoraicter:
- BT > 5 mg% la copil
- BT > 8-9 mg% la nou-nascut
Metabolismul bilirubinei
Sursa principala: -
hemoglobina ® globina
¯
hem¬catab.altor hemoproteine
¯ ¬ biliverdinreductaza
biliverdina
¯ ¬glucuroniltransferaza hepatica
bilirubin glucoronid
¯ ¬ beta glucuronidaza int.
excretie renala ¬UBG ® ciclu enterohepatic
¯
excretie fecala (stercobilinogeN)
Bil. indirecta: insolubila in apa, circula legata de albuminele plasmatice. Patrunde in hepatocit printr-un mecanism de transport activ.
Bil. directa: se formeaza la nivel microzomal, este solubila (solubilitate obtinuta prin procesul de conjugarE).
Hiperbilirubinemia :
- productie in exces
- deficit de excretie
HB predominant indirecta (neconjugatA)
HB predominant directa (conjugatA)
ATENTIE LA FALSUL ICTER !
ETIOLOGIE:
1. ICTERE CU HB PREDOMINANT INDIRECTA:
EXCES DE PRODUCTIE:
- izoimunizare Rh
- anemii hemolitice congenitale
- icter de rezorbtie !!
- circulatie enterohepatica crescuta (nn alimentat la saN)
DEFICIT DE CONJUGARE:
- prin inhibitori (
alimentatie naturalA)
- sind Gilbert
- b Crigler Najar
EXCES DE PRODUCTIE + DEFICIT DE CONJUGARE:
- icterul fiziologic
2. ICTERE CU HB PREDOMINANT DIRECTA:
PROCESE NECROINFLAMATORII:
- acute: infectii (virale, bacteriene, parazitarE), toxice
- cronice: postinfectioase, metabolice, autoimune, nutritionale
PROCESE OBSTRUCTIVE:
- extrahepatice: atrezie de cai biliare,
chist de coledoc, obstructii dobandite de coledoc,
litiaza biliara
- intrahepatice:
- cu alterarea anatomica a cailor biliare intrahepatice: hipoplazie ductulara sindromatica (sind AlagillE)
- fara alterarea anatomica a cailor bilare intrahepatice: mucoviscidoza, deficit de alfa 1 antitripsina, galactozemie, sind Rotor
ATITUDINEA GENERALA IN FATA UNUI COPIL CU ICTER
ATENTIE!!
1. Virsta copilului
2. A diferentia falsul icter
3. Infectie acuta cu contagiozitate marer si / sau semen de
insuficienta hepatica acuta ð urgenta
ANAMNEZA
. NOU-NASCUT: la cit timp de la
nastere a aparut icterul ?
- in prima zi de viata:
- hemoliza (izoimunizare Rh si/sau gruP)
- infectie sistemica
- afectiune cu substrat genetic (b Crigler NajaR) ← consanghinitate, frate cu hepatopatie cronica
- in ziua 2-3: icter fiziologic
- ziua 7-10:
- alimentatie la san: icter prin inhibitori
- icter prin circulatie enterohepatica crescuta (ileus meconiaL), cu cresterea reabsorbtiei intestinale a bilirubinei
- peste 10-14 zile: proces obstructiv prin anomalii anatomice, metabolice sau genetice
. COPIL SI ADOLESCENT:
-
infectiile virale: atentie la prodrom (fenomene dispeptice in hep A, fenomene pseudogripale, eruptii, dureri articulare in hep B)
- icter asociat cu
durere intensa in hipocondrul drept: obstructie prin litiaza biliara sau malformatie extrahepatica (chist de coledoC)
- istoric familial de suferinta hepatica asociata cu
tulburari neurologice (disgrafiE) la copil mare sau adolescent: b Wilson
EXAMENUL FIZIC: aprecierea intensitatii icterului + momentul instalarii + semne asociate = etiologia
. NOU-NASCUT:
- icter grav instalat rapid de la nastere + hepatosplenomegalie + edeme (anasarca fetoplacentarA) = izoimunizare Rh / grup (raR)
- icter moderat, la 3-4 zile de la nastere, precedat de eritrodermie, cu stare generala relativ buna = i. fiziologic; prelungirea dar cu mentinerea aceleiasi intensitati = sind Gilbert, i. de rezolutie,, prin inhibitori
- i. cu debut precoce, intens, tenta portocalie, cu absenta hepatosplenomegaliei, scaune si urini normocrome, semne clinice de icter nuclear = b. Crigler najar
- i. progresiv, hepatomegalie ferma,
splina in limite normale, scaune hipo /acolice = proces obstructiv (colestazA)
COLESTAZA NEONATALA ð IMPORTANTA DIFERENTIEREA COLESTAZEI INTRA- DE CEA EXTRAHEPATICA IN VEDEREA INTERVENTIEI CHIRURGICALE !!! - max 2 luni de la nastere
. COPIL, ADOLESCENT:
- icter moderat, pana la intens asociat cu urini hipercrome, hepatomegalie, sensibilitate in hipocondrul drept, decelarea unui prodrom = hepatita acuta
- icter de intensitate usoara (subicteR) + hepatosplenomegalie + sind neurasteniform = hep cronica
- icter + fenomene imun-alergice (rush, durei articulare etC) = hep autoimuna
- icter moderat + hepatosplenomegalie importanta + modificari osoase (oasele latE) = anemii hemolitice constitutionale
- icter de tip obstructiv + durei in hipocondrul drept = litiaza biliara
- icter obstructiv + context clinico-evolutiv evocatoR ) = boli genetice (mucoviscidoza, deficit de alfa 1 antitripsina, boli de metabolism - glicogenoze, galactozemie, glicogenoze, b. Gaucher, b. WilsoN)
INVESTIGATII PARACLINICE
1. generale
2. screening general pentru functia hepatica
3. investigatii tintite in functie de etiologia suspicionata
- gr Rh si ABO
- t Coombs
- t sudorii
- alfa 1 antitripsina
- ELFO hemoglobinei
- alfa fetoproteina plasmatica
- markeri de autoimunitate
- teste virusologice
- culturi
- teste serologice (ex leptospirozA)
- screning pentru galactozemie
- investigatii imagistice
- punctie biopsie hepatica (PBH)
Copyright © 2008 - 2025 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor