Transmiterea T. pallidum de la o femeie cu
sifilis la fat prin
placenta poate aparea in orice stadiu al sarcinii, dar leziunile de sifilis congenital se dezvolta in general dupa luna a IV-a de gestatie, cand incepe sa se dezvolte competenta imunologica fetala. Acest fapt sugereaza ca patogeneza sifilisului congenital poate depinde mai degraba de raspunsul imun al gazdei, decat de un efect toxic direct al T. pallidum. Riscul infectarii fatului in cursul evolutiei sifilisului matern timpuriu netratat este estimat la 75-95%, scazand la aproximativ 35% pentru
sifilisul matern cu durata mai mare de 2 ani; un anumit risc al infectarii fetale continua sa existe aparent pe parcursul sifilisului matern latent tardiv. Tratamentul adecvat al mamei inainte de a saisprezecea saptamana de
sarcina previne lezarea fetala. Infectia materna netratata poate determina pana la 40% pierderi fetale (nasterea unui copil mort este mai frecnta decat
avortul din cauza debutului tardiv al patologiei fetale), prematuritate, moarte neonatala sau sifilis congenital neonatal. Dintre mamele cu sifilis netratat cu o chime mai mica de 2 ani, 21% au avortat sau au nascut un copil mort, 13% au avut copii care au murit in primele 2 luni, 43% au avut copii cu sifilis care inca traiau la 2 luni si 23% au avut copii fara sifilis. Numai cazurile fulminante de sifilis congenital sunt evidente clinic la copin vii la nastere, iar acesti copii au un prognostic foarte rezervat. Problema clinica cea mai frecnta este copilul nascut aparent sanatos, dintr-o mama care a avut un test serologic pozitiv. Testarea serologica de rutina in prima parte a sarcinii este considerata eficienta din punct de dere al costului in aproape toate populatiile, chiar in ariile cu prevalenta
prenatala a sifilisului scazuta. La persoanele non-compliante trebuie efectuat un test screening al reaginelor plasmatice rapide (RPR) cand sarcina este diagnosticata, pentru a asigura un tratament prompt. Acolo unde prevalenta sifilisului este mare si la pacientele cu risc crescut, serologia sifilisului trebuie repetata in trimestrul al treilea si la nastere.
Manifestarile sifilisului congenital pot fi impartite in (1) manifestari timpurii, care apar in primii 2 ani de viata, adesea intre 2 si 10 saptamani de viata, sunt infectante si seamana cu sifilisul secundar ser al adultului (2) manifestari tardi, care apar dupa 2 ani si sunt neinfectate si (3) stigmatul rezidual al sifilisului congenital. Semnul cel mai timpuriu de sifilis congenital este de obicei
rinita ("fonfaiala\"), urmata curand de alte leziuni mucocutanate. Acestea pot include bule (pemus sifilitic), cule, descuamare superficiala, petesii si ulterior leziuni papuloscuamoase, placi mucoase si condiloame late. Cele mai frecnte manifestari timpurii sunt osteocondrita si osteita (implicand in mod particular metafizele oaselor lungi), progresand ca seritate in cursul primelor 6 luni de viata si apoi rezolvandu-se spontan si periostita, care continua sa progreseze dupa primele 6 luni. Hepatosplenomegalia, limfadenopatia, anemia, icterul, trombocitopenia si leucocitoza sunt frecnte. Anemia este de obicei hipoproliferativa, dar poate fi si hemolitica. Sindromul nefrotic in sifilisul congenital timpuriu, ca si in sifilisul secundar al adultului, reprezinta o glomerulonefrita indusa prin complexe imune. O compilare a noua studii clinice despre sifilisului congenital, implicand un total de 212 copii, a inclus modificari osoase pe radiografii (61%), hepatomegalie (51%), splenomegalie (49%), petesii (41%), alte eruptii ale pielii (35%),
anemie (34%), limfade-nopatie (32%), icter (30%), pseudoparalizii (28%) si vorbire nazonata (23%).
Sifilisul neonatal congenital trebuie diferentiat de alte infectii congenitale generalizate, inclusiv rubeola,
infectiile cu virus citomegalic sau virus
herpes simplex, toxoplasmoza, ca si eritroblastoza fetala. Decesul neonatal este de obicei datorat hemoragiei pulmonare, unei infectii bacteriene secundare sau hepatitei sere. Datele anatomopatologice arata inflamatie interstitiala si perivasculara urmata de proliferare fibroblastica variabila (implicand pielea, oasele, ficatul, rinichii, pancreasul, splina, plamanii si intestinele) si hema-topoieza extramedulara.
Sifilisul congenital tardiv este definit ca sifilis congenital care a ramas netratat dupa varsta de 2 ani. Probabil in 60% din cazuri, infectia ramane subclinica, in timp ce spectrul clinic al celor ramasi difera in anumite aspecte fata de acelea ale sifilisului tardiv dobandit la adult. De exemplu, sifilisul cardiovascular apare rar in sifilisul congenital tardiv, in timp ce keratita interstitiala este mult mai frecnta si apare intre varsta 5-25 ani. Alte manifestari asociate keratitei interstitiale sunt surditatea de nerv opt si artropatia recurenta. Edemul bilateral al genunchilor este cunoscut ca articulatiile Clutton. Studierea LCR evidentiaza neurosifilisul asimptomatic la aproape o treime din pacientii netratati fara alte manifestari clinice tardi; mai mult, neurosifilisul clinic apare la o patrime din indivizii netratati cu sifilis congenital si varsta de peste 6 ani. Manifestarile clinice ale neuro sifilisului congenital corespund celor intalnite in neurosifilisul adultului. Periostita gomoasa apare la varste cuprinse intre de 5-20 ani, ca si in sifilisul endemic non-nerian al copilului, si tinde sa determine leziuni distructi ale palatului si septului nazal.
Stigmatele caracteristice includ dintii Hutchinson, respectiv incisivii superiori centrali, distantati, dispusi larg, cu aspect de fierastrau, si molarii "de tip mura\" - molarii de sase ani, care au portiuni cuspide multiple, slab dezvoltate. Faciesul anormal al sifilisului congenital include boselarea frontala, nasul in sa si maxilarele slab dezvoltate. Tibia in iatagan, caracterizata prin arcuirea tibiala anterioara este rara. Ragadele sunt cicatrice liniare la unghiurile gurii si nasului, determinate de infectii bacteriene secundare ale eruptiei faciale timpurii. Alte stigmate includ surditate nervoasa neexplicata, corioretinita che, atrofie optica si opacitati corneene determinate de keratita interstitiala anterioara.
