Etiologie
Ciroza biliara secundara este consecinta obstructiei prelungite, partiale sau totale a duetului biliar comun sau a ramurilor sale majore. La adulti,
obstructia este cel mai frecvent determinata de stricturi postoperatorii sau calculi biliari, de obicei cu suprapunerea unei colangite infectioase. Pancreatita cronica poate conduce la stricturi biliare si
ciroza secundara. Ciroza biliara secundara se poate dezvolta de asemenea la pacientii cu pericolangita sau colangita sclerozanta primara. Pacientii cu
tumori maligne ale duetului biliar comun sau ale pancreasului arareori supraetuiesc suficient de mult pentru a dezvolta ciroza biliara secundara. La copii, atrezia biliara congenitala si fibroza chistica sunt cauze frecvente de ciroza biliara secundara. Chisturile de coledoc, daca nu sunt recunoscute, pot fi de asemenea o cauza rara de ciroza biliara secundara.
Morfopatologie si patogeneza Obstructia nerezolvata a duetelor biliare extrahepatice conduce la (1) staza biliara si zone focale de necroza centrolobulara urmata de necroza periportala, (2) proliferarea si dilatarea canaliculelor si duetelor biliare portale, (3) colangita sterila sau infectata, cu acumulare de infiltrate polimorfonucleare in jurul duetelor biliare si (4) expansiune progresiva a tracturilor portale prin edem si fibroza. Extravazarea bilei din duetele biliare interlobulare rupte in ariile de necroza periportala conduce la formarea de "lacuri biliare\" inconjurate de celule pseudoxantomatoase bogate in colesterol. Ca si in alte forme de ciroza, leziunile sunt insotite de regenerari in parenchimul rezidual. Aceste modificari conduc in mod gradual la o ciroza fin nodulara. in general, sunt necesare cel putin 3-l2 luni pentru ca obstructia biliara sa determine aparitia cirozei. Rezolvarea obstructiei este frecvent insotita de ameliorari biochimice si morfologice.
Caracteristici clinice Semne si simptome Semnele si simptomele cirozei biliare secundare sunt similare celor intalnite la ciroza biliara primitiva. Icterul si
pruritul sunt de obicei caracteristicele cele mai edente. in plus,
febra si/sau durerile de hipocondru drept, reflectand atacuri de colangita sau
colici biliare, sunt tipice. Manifestarile hipertensiunii portale pot fi observate numai in cazurile avansate.
Teste de laborator Cresterile fosfatazei alcaline si ale 5\'-nucleotidazei serice, precum si hiperbilirubinemia conjugata sunt prezente aproape intotdeauna. Exista o crestere moderata a aminotransferazelor serice. Atunci cand boala se complica cu colangita, cresterile nivelurilor aminotransferazelor si leucocitoza sunt mai pronuntate. Ca si in ciroza biliara primitiva, exista modificari ale lipidelor serice (inclusiv prezenta lipopro-teinei X) si constatari de laborator compatibile cu steatoreea. Cu toate acestea, testarea anticorpilor antimitocondriali este de obicei negativa.
Diagnostic Ciroza biliara secundara trebuie luata in considerare la orice pacient cu do clinice si de laborator de obstructie prelungita a eliminarii bilei, in special atunci cand exista un istoric de calculi biliari sau de interventii chirurgicale anterioare asupra tractului biliar, atacuri de colangita ascendenta sau dureri de hipocondru drept. Colangiografia (fie percutana, fie endoscopica) pune de obicei in edenta acest proces patologic preexistent. Biopsia hepatica, desi nu este intotdeauna necesara din punct de vedere clinic, poate documenta dezvoltarea cirozei.
TRATAMENTIndepartarea obstructiei eliminarii bilei, fie prin metode chirurgicale, fie pe cale endoscopica, reprezinta cel mai important pas in prevenirea si tratamentul cirozei biliare secundare. Decompresiunea efectiva a tractului biliar produce o imbunatatire semnificativa, atat in ceea ce priveste simptomele, cat si supraetuirea, chiar la pacienti cu ciroza instalata. Atunci cand obstructia nu poate fi ameliorata, cum ar fi in colangita sclerozanta,
antibioticele pot fi utile in situatiile acute pentru controlul infectiilor supraadaugate, sau atunci cand sunt administrate in mod cronic, ca terapie profilactica pentru suprimarea episoadelor recurente de colangita ascendenta. Fara o ameliorare a obstructiei, exista o progresiune constanta catre ciroza de stadiu terminal si manifestarile sale finale.