Majoritatea leziunilor hipofaringiene isi au originea in sinusul piriform.
Anatomie
Din punct de vedere al anatomiei chirurgicale si al originii tumorilor maligne, faringele se imparte in trei parti: peretele posterior al faringelui, sinusul piriform si aria postcricoidiana.
Epiteliul mucoasei faringiene este scuamos, fiind in continuitate cu mucoasa nazofaringelui. Limita dintre nazofaringe si peretele posterior al hipofa-ringelui este reprezentata prin creasta Passavant60, un inel muscular care se contracta pentru a inchide nazofaringele in timpul deglutitiei. Peretii posteriori si laterali sunt inconjurati de muschii constrictori, intre muschii constrictori si fascia prever-tebrala, care acopera muschii longus coli si longus capitis se afla spatiul retrofaringian care cuprinde tesut celular lax. in acest spatiu se gasesc ganglionii retrofaringieni Gillette34. Acest spatiu retrofaringian are o importanta deosebita in chirurgia faringelui, deoarece tumorile aderente la fascia pre-vertebrala sunt de la inceput considerate inopera-bile. Peretele faringian lateral are legatura cu spatiul parafaringian. Muschii constrictori, mai ales cel superior, sunt subtiri si nu reprezinta o bariera in calea penetratiei tumorale. Exista o arie slaba in peretele faringian lateral, sub hioid, unde constrictorul mijlociu si inferior nu se acopera perfect, in acest spatiu se gaseste membrana tirohioidiana, care este traversata de vasele, nervii si limfaticele laringelui. Limita dintre hipofaringe si esofagul cervical este situata sub aritenoizi (cam la C4) si
este vizibila prin laringoscopie indirecta. Aceasta zona este cunoscuta sub numele de "gura eso-fagulut\'. in aceasta arie se dezvolta neoplasmul de gura de esofag, care apare intr-o zona de tranzitie mult controversata atat ca histogeneza cat si ca tratament. Aceasta zona de tranzitie are 3-4 cm lungime, si mai este cunoscuta sub numele de aria postcricoidiana a faringelui. Peretele lateral al faringelui incepe de la stalpul amigdalian posterior, fiind partial intrerupt de repliul faringoepiglotic si se continua ulterior cu hipofaringele, devenind peretele lateral al sinusului piriform. Cornul posterior al hioidului poate sa proemine bilateral in peretele faringian lateral, reducand calibrul orofaringelui. Rezec-tia acestor formatiuni mareste considerabil amplitudinea faringelui, lucru important in faringoplastii. Uneori prin peretele posterior al faringelui proemina osteofitele vertebrelor cervicale, care pot fi confundate cu o tumora.
Sinusul piriform este creat prin intruzia laringelui in peretele anterior al faringelui. Aceasta creeaza santurile faringolaringiene. Marginea superioara a sinusului piriform este formata de repliul faringoepiglotic si marginea libera a repliului ariepiglotic. Sinusul piriform are trei pereti: anterior, lateral si median; nu are perete posterior. Sinusul piriform se ingusteaza inferior inspre apex, terminandu-se la nivelul cartilajului cricoid. Peretele lateral al sinusului piriform este format proximal de membrana tirohioidiana si se numeste portiunea membranoasa, iar in partea inferioara este format de cartilajul tiroid, membrana tirocricoidiana si cartilajul cricoid care formeaza partea cartilaginoasa. Ramura interna a nervului laringeu superior, care provine din vag (X), face un repliu la nivelul mucoasei peretelui anterolateral al sinusului piriform. Durerea iradiata la nivelul conductului auditiextern se face pe calea ramurii auriculare a nervului vag (Arnold60). Pentru tumorile primare cu sediul in cavitatea bucala iradierea durerii se face la tegumentele regiunii temporale si conductul auditiextern. Pacientii cu tumori hipofaringiene sau laringiene vor acuza adesea dureri retroauriculare.
Aria postcricoidiana are forma de palnie care transporta bolul alimentar in esofag. Nu are o limita superioara neta, dar se considera ca incepe sub aritenoizi. Peretele anterior este situat in spatele cartilajului cricoid si reprezinta peretele posterior al portiunii inferioare a laringelui. Peretele posterior este o continuare a hipofaringelui. Nervul laringeu recurent este situat intre peretele lateral si suprafata profunda a glandei tiroide.
Anatomie patologica
Cancerul hipofaringelui este de 4 ori mai frecvent decat cel laringian, constituind 4,05% din toate cancerele prezente la barbati. Este de 3 ori mai frecvent la barbati decat la femei. De asemenea este mai frecvent la femeile care prezinta anemie sideropenica (sindromul Plummer-Vinson), fapt relatat in Scandinavia. Majoritatea acestor tumori sunt carcinoame epidermoide nediferentiate, cu un inalt grad de malignitate (in clasificarea histologica a lui Broder predominent este gradul 3 si 4). Mai bine diferentiate si cu evolutie mai lenta sunt carcinoamele situate in portiunea externa a pliurilor ariepiglotice si in zona retrocricoidiana. Me-tastazarea tumorilor se face de obicei prin vasele limfatice care dreneaza hipofaringele, iesind prin membrana tirohioidiana si insotind vena tiroidiana superioara pentru a se varsa in grupul mijlociu al ganglionilor jugulari. De aici metastazele invadeaza ganglionii mediastinali, plamanul, ficatul si alte viscere situate la distanta.
95% sunt cancere cu celule scuamoase. La marginea tumorii neoplazice se gasesc frecvent zone de carcinom in situ, uneori situate multifocal. Din punct de vedere al originii, cancerul hipofaringelui poate apare din trei zone: a) peretele posterior a! faringelui, b) sinusul piriform si c) aria postcricoidiana. in tumorile avansate insa, nu se mai poate sili locul de origine.
Tipuri de diseminare
Tumora primara
Peretele faringian posterior. Tumorile se dezvolta in suprafata, rareori devenind circumferentiale. Acestea ulterior se exulcereaza, invadeaza in sus stalpii amigdalieni si palatul moale, intinzandu-se spre rinofaringe, iar in jos pana la aritenoizi. Rareori se extind la vertebrele cervicale si la baza craniului.
Peretele lateral al faringelui. Prezinta leziuni exofitice bine conturate. Au tendinta de a traversa muschiul constrictor, penetrand in spatiul latero-fa-ringian, exteriorizandu-se sub hioid, putand fi confundate cu un ganglion. Tumorile disemineaza de-a lungul spatiilor musculoaponevrotice de-a lungul nervilor cranieni IX si X si lantului simpatic. Pot invada si sinusul piriform.
Sinusul piriform. Peretele medial. Tumorile disemineaza in plicile ventriculare si in regiunea post-
cricoidiana, trasatura caracteristica fiind o diseminare extinsa submucoasa. Tumorile avansate duc la fixarea corzii vocale si a nervului recurent. Pot evolua spre sinusul piriform opus si uneori spre gura esofagului.
Peretele lateral. Tumorile-invadeaza partea poste-rioara a cartilajelor tiroid si cricoid, lobul superior al tiroidei dupa strabaterea cartilajului sau ocolindu-l posterior sau trecand prin membrana cricotiroidiana, putand ajunge pana la apexul sinusului piriform. Invazia se vede mai bine la laringoscopia directa.
Aria postcricoidiana. Leziunile precoce ale ariei postcricoidiene sunt diagnosticate rar. Leziunile care provin din peretele posterior raman mult timp localizate, spre deosebire de cele din peretele anterior care invadeaza muschiul cricoaritenoidian posterior si cartilajele cricoid si aritenoid. Leziunile avansate evolueaza circumferential. Apexul sinusului piriform este invadat precoce.
Limfaticele
Peretii faringieni prezinta doua colectoare limfatice principale: ganglionii jugulari si ganglionii spinali accesori, prima fiind cea mai importanta.
Hipofaringele prezinta aceeasi distributie a vaselor limfatice. Cel mai frecvent este invadat ganglionul subdigastric. Uneori insa, poate fi ocolit, metastazele facandu-se direct in grupul jugular mijlociu.
Semne clinice
Deoarece leziunile se dezvolta in afara endola-ringelui departe de caile respiratorii, intr-o regiune tacuta, raguseala si dispneea se instaleaza tarziu, odata cu cresterea tumorii. Cel mai timpuriu semn este disfagia asociata ulterior cu aspiratia si senzatia de sufocare. Pneumonia de aspiratie poate fi prima care aduce pe bolnain spital. Leziunile au o lunga perioada de liniste, ajungand la dimensiuni voluminoase in sinusurile piriforme sau peretii faringelui inainte de a deveni simptomatice. Uneori primul semn poate sa fie invadarea unui ganglion jugular mijlociu. Ulceratia tumorii se asociaza cu halena fetida. Diagnosticul se pune prin laringo-scopie indirecta si biopsie.
Durerea in gat este cel mai adesea unilaterala, spre deosebire de infectii unde este bilaterala. in neoplasm durerea este mai localizata. intr-un stadiu mai avansat apar: disfagia, senzatia de corp strain, durerea iradiata in ureche, saliva cu striuri sanghinolente si disfonie. Uneori prezinta adeno-patie cervicala. Laringoscopia indirecta poate evidentia unele semne indirecte de neoplasm al gurii esofagului ca si: stagnarea secretiei in sinusul piri-form, edemul aritenoizilor, imposibilitatea de vizionare a varfului sinusului piriform. Uneori poate apare o asimetrie a pilierilor amigdalieni, o largire a bazei gatului si disparitia cracmentului laringian.
Metode de diagnostic si stadializare
Biopsia, se poate face cu anestezie locala (oro-faringe) sau generala (hipofaringe), atat prin laringo-scopie indirecta sau vizualizare directa prin laringo-scop sau esofagoscop. Sunt utile radiografiile tesuturilor moi, tomografiile de laringe pentru a sili invazia laringelui si laringografiile. Se va explora mobilitatea peretelui hipo-faringelui prin insuflatia sinusului piriform cu aer sau substanta de contrast. Tomografia computerizata este utila pentru a aprecia invadarea spatiului preepiglotic si a cartilajului tiroid.
Stadializare
Tx - tumora nu poate fi evaluata
To - lipsa de evidenta a tumorii primare
T^ - carcinomul in situ
T1 - tumora nu depaseste sediul de origine
T2 - tumora invadeaza regiunea adiacenta fara fixarea hemilaringelui
T3 - extensiunea tumorii la regiunea adiacenta cu fixarea hemilaringelui
T4 - tumora masiva invadand osul sau tesuturile moi
Scaderea evidenta a mobilitatii duce la incadrarea tumorii direct in T3.In cazul leziunilor situate la nivelul peretelui faringian posterior fixarea nu intra in stadializare, aici fiind mai important diametrul.
Tratamentul
Alegerea tratamentului
Peretele posterior al faringelui. Majoritatea leziunilor sunt tratate prin radioterapie, dar rezultatele sunt sarace. in caz de recidiva vor fi salvate prin faringectomie.
Peretele faringian lateral. Leziunile mici raspund la iradiere, cele mari necesita asocierea tratamen-
tului chirurgical si uneori implica faringo-laringecto-mia totala.
Sinusul piriform. Leziunile limitate cu mobilitate normala (TJ raspund bine la iradiere sau la fa-ringolaringectomie partiala. Unii autori prefera iradierea care afecteaza mai putin fonatia si degluti-tia. Leziunile care depasesc sinusul piriform cu reducerea mobilitatii (T2-T3 ) si in special cele care invadeaza apexul sinusului piriform, necesita faringolaringectomie totala si radioterapie postoperatorie. Leziunile mai avansate, infiltrative se trateaza prin faringolaringectomie totala, evidare ganglionara radicala si radioterapie postoperatorie.
Tratamentul chirurgical
Peretele posterior al faringelui. Tratamentul chirurgical este rezervat esecului dupa iradiere. Pentru leziunile inalte ale peretelui posterior se foloseste abordul transoral. Pentru cele joase se va folosi glosotomia mediana labio-mandibulara (Martin59). Alta cale de abord poate fi cea transhioidiana sau faringotomia laterala. Leziunea trebuie rezecata pana la fascia prevertebrala.
Sinusul piriform. in leziunile incipiente se face o faringolaringectomie partiala care indeparteaza falsele corzi, epiglota, sinusul piriform numai de partea lezata. Daca tumora este mai extinsa, atunci trebuie rezecata si coarda vocala si unul dintre ari-tenoizi. Acest procedeu poate fi insa insotit de aspiratie bronsica. Daca leziunea sinusului piriform se intinde pana la apex sau coarda vocala este fixata, trebuie sa facem o faringolarin-gectomie totala cu radioterapie postoperatorie. Complicatii postoperatorii sunt: aspiratia, fistula si ruptura de carotida.
Aria postcricoidiana. Pana de curand mortalitatea postoperatorie ridicata a acestor tumori a fost prohibitiva. Introducerea recenta a rezectiilor radicale cu ridicarea in bloc a faringelui si laringelui (faringolaringectomia totala) (. 11) asociata cu evidarea ganglionara cervicala radicala si cu co-baltoterapie, a crescut simtitor procentul de supravietuire peste 5 ani de la 10-l5% pana la 30%. Primele operatii de acest tip, numite si evisceratii cervicale au fost facute la noi in tara de prof. A. Marin si Dr. V. Nerescu la Clinica O.R.L Cantacu-zino. Resilirea continuitatii digestive se face in acelasi timp operator, dupa esofagectomie totala pe cale transhiatala prin "stripping\" si transpozitia totala gastrica in regiunea cervicala si anastomoza faringogastrica ("gastric puii up\") (Triboulet41). Alta alternativa este coloesofagoplastia (Reboud74) si recent folosirea transtelor libere revascularizate de jejun sau colon. Viitorul va apartine autogrefelor viscerale revascularizate (Nakayama41 - 1962, Inokuchi41 - 1964, Harashina41 si Kakegawa41 -l981), reactualizate recent de Harrisson41. O metoda mai putin invaziva indicata la bolnavii cu risc operator crescut este reconstructia faringelui cu lambouri locale pediculate, de exemplu lamboul deltopectoral (Bakamjian77) sau lamboul musculo-cutanat utilizand marele pectoral (Ariyan56). De asemenea putem folosi transtarea lamboului antebrahial cutanat liber revascularizat, pediculat pe artera radiala, descris in 1981 de Yang Guofan77, cunoscut in literatura sub numele de "lamboul chinezesc\".
Tehnica de iradiere
Nu trebuie depasita doza de 4500-5000 de razi pentru a nu fi afectata maduva spinarii. in cazul in care se asociaza imte radioactive, trebuie redusa si mai mult doza de iradiere. Exista modalitati de protectie a maduvei spinarii.
Tratamentul combinat
Iradierea preoperatorie creste semnificatimorbiditatea si mortalitatea postoperatorie.
Complicatii dupa radioterapie sunt ulceratia, fistula faringocutanata, edemul aritenoizilor si stenoza faringiana.
