Aceasta afectiune apare atunci cand ndecarea unei pericardite acute fibrinoase sau serofibrinoase ori a unui revarsat pericardic cronic este urmata de obliterarea catatii pericardice prin formarea de tesut de granulatie. Acesta se retracta progresiv si formeaza o cicatrice ferma, incorsetand cordul si interferand cu umplerea ventriculilor. in unele rapoarte, un procentaj crescut din totalul cazurilor a fost de cauza tuberculoasa. In Statele Unite tuberculoza e acum o cauza rara. De asemenea, pericardita constrictiva cronica poate urma infectiei purulente, traumatismului, interventiei chirurgicale cardiace de orice tip, iradierii mediastinului, histoplasmozei, neoplaziei (in special cancerului de san si limfomului) si pericarditei acute rale sau idiopatice, artritei reumatoide, LES si insuficientei renale cronice cu uremie tratata prin dializa cronica. La multi pacienti cauza bolii pericardice este nedeterminata si la acestia un episod asimptomatic sau uitat de pericardita acuta rala sau idiopatica poate sa fi fost evenimentul declansator. De asemenea, cordul poate fi strans si comprimat de catre tumori maligne sau cheaguri sanguine organizate in catatea pericardica. Anomalia functionala fundamentala la pacientii simptomatici cu pericardita constrictiva cronica, ca si la cei cu tamponada cardiaca, este incapacitatea ventriculilor de a se umple corespunzator datorita limitarilor impuse de pericardul rigid, ingrosat sau de catre lichidul pericardic in tensiune. Cu toate acestea, in pericardita constrictiva umplerea ventriculara nu este impiedicata la inceputul diastolei, dar este redusa brusc atunci cand este atinsa limita elastica a pericardului, in timp ce in tamponada cardiaca umplerea ventriculara este stanjenita pe tot parcursul diastolei. in pericardita constrictiva cronica volumul bataie este scazut si presiunile telediastolice ale ambilor ventriculi si presiunile medii din atrii, venele pulmonare si venele sistemice sunt toate crescute pana la aproximativ aceleasi niveluri. in ciuda acestor modificari hemodinamice, functia miocardica poate fi in realitate normala sau numai putin alterata; in schimb, ventriculii pot fi considerati ca fiind incarcati insuficient.
In pericardita constrictiva curba presiunii venoase centrale si a presiunii din atriul drept si stang prezinta un aspect de M cu pantele x si y adanci; panta 3; (absenta sau diminuata in tamponada cardiaca) este cea mai pronuntata deflexiune si este intrerupta de o crestere rapida a presiunii la inceputul diastolei, atunci cand umplerea ventriculara este stanjenita de catre pericardul constrictiv. Aceste modificari caracteristice sunt transmise venelor jugulare, unde pot fi recunoscute prin inspectie. in pericardita constrictiva curbele presiunilor din ambii ventriculi edentiaza semnul caracteristic al "radacinii patrate\" in timpul diastolei. Aceste modificari hemodinamice, desi caracteristice, nu sunt patognomonice pericarditei constric-tive, ci pot fi observate si in cardiomiopatii caracterizate prin restrictia umplerii ventriculare, asa cum s-a discutat in modulul 239.
ASPECTE CLINICE SI DE LABORATOR ( elul 240-2) Senzatia de slabiciune, oboseala, scaderea in greutate si anorexia sunt obisnuite. Pacientul adesea pare a fi bolnav cronic, cu diminuarea masei musculare scheletale si un abdomen proeminent. Dispneea, desi absenta sau usoara in repaus, este adesea prezenta la efort, iar ortopneea este obisnuita cu toate ca nu este severa. Totusi, crizele de insuficienta ventriculara stanga acuta (edem pulmonar acut) nu apar practic niciodata. Venele jugulare sunt destinse si pot ramane asa chiar dupa tratament diuretic intensiv si presiunea venoasa poate scadea insuficient in timpul inspirului (semnul Kussmaul). Presiunea pulsului este normala sau redusa. in aproximativ o treime din cazuri un puls paradoxal poate fi observat. Hepatomegalia congestiva este pronuntata si poate altera functia hepatica; ascita este obisnuita si este de obicei mai pronuntata decat edemul decliv. La aproximativ jumatate din pacienti, cordul este normal ca dimensiune; daca el este marit, marimea este rareori extrema. Impulsul apical este diminuat in intensitate, se retracta in sistola si se deplaseaza spre exterior in diastola. Zgomotele cardiace pot fi estompate; adesea este edent un zgomot III precoce, adica un clacment pericardic care apare la 0,09-0,12 s dupa inchiderea valvei aortice si care coincide cu o scadere brusca a umplerii ventriculare; suflurile sunt de obicei absente. Socul apexian este prost definit. Datorita presiunii venoase inalte sustinute splenomegalia congestiva poate face splina palpabila. in absenta endocarditei infectioase sau a bolii valvulare tricuspidiene, splenomegalia la un pacient cu insuficienta cardiaca congestiva va ridica suspiciunea de pericardita constrictiva. Gastroenteropatia cu pierdere de proteine datorata afectarii drenajului limfatic al intestinului subtire, precum si sindromul nefrotic sau proteinuria marcata sau hipoalbuminemia, pot complica pericardita constrictiva cronica.
Electrocardiograma edentiaza frecvent voltaj scazut al complexului QRS si unde T aplatizate sau negative in mai multe derivatii. P mitral poate fi prezent la pacientii cu ritm sinusal; fibrilatia atriala este prezenta la aproximativ o treime din pacienti.
Congestia venoasa sistemica si/sau pulmonara este initial rezultatul umplerii ventriculare alterate datorita actiunii restrictive a pericardului rigid. Totusi, procesul de fibroza se poate extinde catre miocard, determinand fibroza miocardica si atunci congestia venoasa poate fi datorata efectelor combinate ale leziunilor miocardice si pericardice. Afectarea umplerii diminueaza munca cordului si aceasta poate determina atrofia miocardului. Ultima explica probabil aparitia tardiva a rezultatelor benefice dupa tratamentul chirurgical observata la unii pacienti cu boala avansata.In masura in care semnele fizice obisnuite ale bolii cardiace (sufluri, marirea cordului) pot fi discrete sau absente in pericardita constrictiva cronica, hepatomegalia si disfunctia hepatica asociata cu ascita netraila pot determina un diagnostic eronat de ciroza hepatica. Aceasta eroare poate fi etata daca
venele jugulare sunt inspectate cu atentie la toti pacientii cu ascita si hepatomegalie. Dat fiind loul clinic asemanator cirozei hepatice, dar cu aspectul suplimentar al venelor jugulare destinse, calcificarea pericardului va trebui cautata cu atentie pe radiografia toracica si eco cardio graf ie, astfel putandu-se descoperi aceasta forma traila si ndecabila de boala cardiaca. Calcificarea apare la numai aproximativ jumatate din acesti pacienti, de obicei la cei cu constrictie pericardica de lunga durata. Cei mai multi pacienti cu pericardita constrictiva cronica prezinta ingrosare pericardica la examenul ecocardio-grafic si un pattern distinctiv al tezei fluxului transvalvular la ecografia Doppler. Exista o reducere a tezei de flux in venele pulmonare si transmitral in cursul inspirului, cu modificari inverse aparute in expir. Cu toate acestea, ecocardiografia nu poate exclude definitiv diagnosticul. RMN si TC sunt mai precise decat ecocardiografia in silirea sau excluderea prezentei unui pericard ingrosat. Cu toate acestea, ingrosarea pericardica si chiar calcificarea pericardica nu sunt sinonime cu pericardita constrictiva, intrucat ele pot aparea fara umplere ventriculara sever alterata.
Congestia hepatica prelungita frecvent conduce la hipoalbu-minemie, hiperbilirubinemie si alte teste ce arata alterarea functiei hepatocitare.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Ca si cordul pulmonar (modulul 238), pericardita constrictiva cronica poate fi asociata cu hipertensiune venoasa sistemica severa, dar cu congestie pulmonara usoara; de obicei, cordul nu este marit si poate exista o scadere importanta in inspir a presiunii arteriale. Totusi in cordul pulmonar, boala avansata a parenchimului pulmonar este de obicei edenta si presiunea venoasa scade in timpul inspirului - adica semnul Kussmaul este negativ. Stenoza tricuspidiana (. 1459) poate de asemenea simula pericardita constrictiva cronica; hepatomegalia congestiva, splenomegalia, ascita si distensia venoasa pot fi la fel de pronuntate si manifestarile de insuficienta cardiaca stanga pot sa fie discrete. Cu toate acestea, in stenoza tricuspidiana suflul caracteristic, coexistenta aproape intotdeauna a stenozei mitrale, absenta unui puls paradoxal si absenta la pulsul venos jugular a unei pante 3;, descendenta rapida, adanca urmata de o ascensiune rapida (manifestat prin socul diastolic la palpare si prin echivalentul sau auscultator, clacmentul pericardic) faciliteaza diagnosticul clinic.
Deoarece pericardita constrictiva poate fi corectata chirurgical, este important, desi adesea dificil, sa diferentiem pericardita constrictiva cronica de cardiomiopatia restrictiva (modulul 239), care este caracterizata printr-o anomalie hemodinamica similara, adica restrictia umplerii ventriculare. La multi dintre pacienti peretele este ingrosat la examinarea ecografica.
Aspectele care sustin diagnosticul cardiomiopatiei restrictive sunt un soc apexian bine definit, marirea cordului si ortopnee pronuntata cu crize de insuficienta ventriculara stanga acuta, hipertrofie ventriculara stanga, zgomote de galop (in locul unui clacment pericardic), bloc de ramura si, in unele cazuri, unde Q semnificative pe electrocardiograma. La cateterism, pacientii cu pericardita constrictiva cronica prezinta de obicei o presiune medie atriala stanga sau arteriala pulmonara blocata egala cu presiunea din atriul drept, ultima depasind adesea 15 mmHg, in ciuda tratamentului medical intensiv al insuficientei cardiace. in sistola presiunea din artera pulmonara este adesea sub 50 mmHg si presiunea telediastolica din ventriculul drept ajunge adesea la o treime din presiunea sistolica. La pacientii cu cardiomiopatie restrictiva, presiunea din atriul stang depaseste de obicei pe cea din atriul drept cu mai mult de 5 mmHg, presiunea medie din atriul drept este adesea sub 15 mmHg dupa tratament intensiv cu diuretice, presiunea din artera pulmonara in sistola depaseste adesea 50 mmHg si presiunea telediastolica a ventriculului drept reprezinta de obicei mai putin de o treime din presiunea sistolica, in timp ce debitul cardiac este mult diminuat. Volumele ambilor ventriculi determinate prin angiografie sau ecocardiografie sunt, caracteristic, reduse sau normale in pericardita constrictiva, iar fractiile de ejectie sunt normale sau aproape normale. De asemenea, volumul telediastolic al ventriculului stang poate fi normal in unele cardiomiopatii, dar este frecvent crescut in altele in care fractia de ejectie este mult redusa; aceasta ultima constatare pledeaza puternic impotriva diagnosticului de pericardita constrictiva. in pericardita constrictiva cronica ecocardiografia edentiaza in mod caracteristic ingrosare a pericardului, adica un ecou distinct posterior catre peretele ventriculului stang si miscarea paradoxala a septului. Peretele ventriculului stang se misca brusc spre exterior la inceputul diastolei si apoi ramane plat. Diagnosticul definitiv de cardio-miopatie restrictiva, atunci cand aceasta este datorata unei boli infiltrative cum ar fi amiloidoza, poate fi silit adesea prin biopsie endomiocardica. TC si RMN sunt foarte utile in diferentierea cardiomiopatiei restrictive de pericardita constrictiva cronica.
La un pacient care prezinta insuficienta congestiva, progresiva, invalidanta si neresponsiva si care manifesta oricare din semnele de boala cardiaca constrictiva, trebuie sa efectuam studiile clinice si de laborator cele mai detaliate pentru a descoperi sau exclude pericardita constrictiva, care este o afectiune potential curabila. Pot fi necesare cateterismul cardiac, angiocardiografia selectiva, arteriografia coronariana, biopsia endomiocardica si RMN.
Pericardita constrictiva oculta Pacientii cu aceasta afectiune pot prezenta oboseala inexplicabila, dispnee si durere toracica. Nici o manifestare edenta de boala pericardica nu este prezenta, dar dupa perfuzia rapida a 1 1 de solutie salina, se constata echilibrul diastolic dintre presiunile intra-cardiace atriale si ventriculare descoperit in pericardita constrictiva edenta. Desi ameliorarea simptomatica poate urma pericardiectomiei, acest procedeu nu ar trebui realizat la persoanele asimptomatice.
TRATAMENT
Rezectia pericardului este singurul tratament definitiv al pericarditei constrictive, dar restrictia sodiului in dieta si diureticele sunt utile in timpul pregatirii preoperatorii. Beneficiile obtinute prin decorticarea cordului sunt adesea frapante si ameliorarea, desi usoara la inceput, este de obicei progresiva pe o perioada de mai multe luni. Riscul acestei operatii depinde de gradul in care procesul de calcificare penetreaza miocardul, de severitatea atrofiei miocardice, de amploarea alterarii secundare a functiei hepatice si/sau renale si de starea generala a pacientului. Mortalitatea operatorie este de 5-l5%; pacientii cu boala cea mai severa si/sau avansata prezinta cel mai mare risc. De aceea, tratamentul chirurgical ar trebui realizat precoce in cursul evolutiei.
Multe cazuri de pericardita constrictiva sunt de cauza tuberculoasa. Tratamentul antituberculos in timpul fazei de revarsat poate preveni dezvoltarea constrictiei si aceasta terapie ar trebui administrata pre- si postoperator, daca o cauza tuberculoasa este suspectata sau nu poate fi exclusa la un pacient cu pericardita constrictiva cronica (modulul 171).
PERICARDITA EXSUDATIV-CONSTRICTIVA SUB-ACUTA
Aceasta forma de boala pericardica este caracterizata prin coexistenta revarsatului pericardic in tensiune si a constrictiei cardiace realizata de pericardul ingrosat. Ea prezinta un numar de aspecte comune atat cu revarsatul pericardic (. 1477) care produce comprimarea cordului, cat si cu constrictia pericardica. Poate fi produsa de tuberculoza, episoade multiple de pericardita idiopatica acuta, radiatii, pericardita traumatica, uremie si sclerodermie. Cordul este in general marit si exista un puls paradoxal si o panta x accentuata (fara o panta descendenta 3; accentuata) la pulsul presiunii atriale. Dupa pericardiocenteza, aspectele hemodinamice se pot modifica de la cele ale tamponadei cardiace pana la cele ale constrictiei pericardice, cu un semn al "radacinii patrate\" pe curba presiunii ventriculare si o panta descendenta 3; accentuata pe curba presiunii atriale si a celei venoase jugulare. Mai mult, presiunea intrapericardica si presiunea venoasa centrala pot scadea, dar nu pana la normal. La multi pacienti, afectiunea evolueaza catre forma constrictiva cronica a bolii. Excizia larga a pericardului atat sceral, cat si parietal este de obicei eficienta.
