Principalele afectiuni care intra in discutia diagnosticului diferential sunt:
1. Macrocefalia, congenitala, cel mai adesea familiala, fara caracter patologic, neevolutiva, cu ven-triculi de dimensiuni normale.
2. Rahitism florid in care neurocraniul este intr-adevar mare, dar forma mai mult patrata, cu bose frontale si deseori excrescente periostale; fontanela anterioara nu este in
tensiune si evolutia in timp infirma diagnosticul; CT-scan este revelator.
3. Revarsatele subdurale ale sugarului, insotite de macrocefalie, cu bombarea fontanelei anterioare; diferentierea se efectueaza pe baza investigatiilor paraclinice (CT-scan, eventual RMN).
4. Chisturi arahnoidiene congenitale, de multe ori asimptomatice sau descoperite incidental. in urma unui traumatism cranio-cerebral, expuneri prelungite la soare, sindrom de deshidratare, ele pot deveni manifeste clinic prin cefalee, varsaturi, crize epileptice, modificari de fund de ochi. Desigur ca examenul CT-scan va transa in mod clar diagnosticul.
5. Hidrancefalia, nu trebuie confundata cu o forma severa de hidrocefalie. in hidrocefalia severa (stadiul IV), ventriculii pot fi destinsi la maximum, dar totusi ramane o mantie cerebrala intre ependim si leptomeninge. in hidrancefalie, pe baza CT-scan (. 4):
- nu exista mantie cerebrala in zonele corespunzand lobilor frontali, parietali si pe fata convexa a lobilor temporali si occipitali, adica in teritoriile de distribuire a arterelor cerebrale anterioare si medii;
- se vizualizeaza doar trunchiul cerebral;
- nu are indicatie operatorie, intrucat elementul de structura a telencefalului este absent, supravietuirea se realizeaza doar prin trunchiul cerebral.
Evolutie
Hidrocefalia
sugarului si copilului pot trece prin patru stadii clinice perfect superpozabile datelor obtinute prin CT-scan si anume:
Stadiul I, in care craniul este de marime normala, desi sistemul ventricular este dilatat. in acest caz, exista o presiune a LCR crescuta, fara ca atrofia cerebrala sa se fi instalat, presiunea trans-mitandu-se peretilor craniului; acest stadiu poate sa ramana stationar, sau poate progresa catre stadiile ulterioare. Indicatie terapeutica: urmarire clinica si CT-scan.
Stadiile al ll-lea si al lll-lea, in care apare o di-latatie a cutiei osteo-membranoase drept compensare a cresterii presiunii LCR cu aspect clinic tipic de hidrocefalie. in aceste stadii exista deja o diminuare a substantei cerebrale prin presiune, totusi mantia cerebrala se pastreaza inca destul de bine. Indicatie terapeutica: procedeu de drenaj LCR. Nu
toate hidrocefaliile evolutive ajung in stadiul al IV-lea. Ele se pot siliza spontan.
Stadiul al IV-lea, cand, din cauza cresterii progresive a tensiunii LCR si a acumularii sale in cantitate mare, se produce o oprire in cresterea tesutului nervos, iar cel existent este supus unei distructii din ce in ce mai rapide; mantia cerebrala, reducandu-se progresiv,*devine papiracee. in acest stadiu o hipertonie generalizata este aproape totdeauna prezenta. Aceasta evolutie nu este insa obligatorie. Indicatie terapeutica: procedeu de drenaj LCR in functie de starea clinica, neurologica, oftalmologica si modificarile constatate pe CT-scan sau RMN (. 5).
Hidrocefalia silizata (neevolutiva). Acest tip de hidrocefalie se poate decompensa la: traumatism cranio-cerebral; efort; insolatie; boala intercurenta;
punctie lombara.
Hidrocefalia severa (in stadiul IV) decedeaza in primele 6-l2 luni prin
insuficienta cardiorespiratorie, datorita compresiunii trunchiului cerebral.
Evolutia la hidrocefalii tratati operator (stadiile II-III), rezultatele postoperatorii trebuie urmarite in timp, neurologic, oftalmologie, psihiatric si desigur prin CT-scan repetate. Odata cu reducerea presiunii LCR, asupra parenchimului nervos, are loc o imbunatatire evidenta a tuturor functiilor SNC. Aceasta imbunatatire trebuie mentinuta continuu, urmarindu-se functionalitatea sistemului de drenaj si rezolvarea tuturor complicatiilor mecanice si septice aparute. in aceste conditii, evaluarea exacta a prognosticului functional, al hidrocefalilor tratati se poate efectua numai dupa 10-l5 ani de la aplicarea drenajului LCR.
Prognosticul hidrocefaliei sugarului si copilului trebuie diferentiat in mod cert in vital si functional.
1. Prognosticul vital al hidrocefaliei active, evolutive, depinde de: starea de nutritie; afectiuni intercurente repetate; infectii ale sistemului nervos, stare septicemica, alte infectii grave (bronho-pneu-monie, endocardita acuta etc); prematuritate; traumatisme craniocerebrale grave; alte afectiuni organice sau meolice; stadiul evolutial hidrocefaliei (gr. IV - prognostic vital sever).
2. Prognosticul functional (intelectual, functiile cognitive, Ql, deficit focal neurologic, afectarea nervilor cranieni) al hidrocefaliei active, evolutive, depinde de:
- timpul scurs de la debut la diagnostic;
- distructia parenchimului cerebral;
- sindromul de hipertensiune intracraniana.
- afectarea functiei vizuale;
- stadiul de evolutie a hidrocefaliei;
- timpul scurs pana la interventia chirurgicala;
- interventie chirurgicala corecta, adaptata stadiului hidrocefaliei.
Tratament
Tratamentul hidrocefaliei este extrem de complicat. Trebuie sa defalcam hidrocefalia comunicanta de cea obstructiva intrucat tratamentele trebuie diferentiate.
/. Hidrocefalia activa, evolutiva, a sugarului beneficiaza numai de tratament chirurgical
Tratamentele medicale sunt ineficiente sau cu actiune foarte limitata si temporara. Tratamentul chirurgical urmareste:
- indepartarea cauzelor hidrocefaliei;
- oprirea evolutiei hidrocefaliei;
- asigurarea unui viitor functional pentru copil, familie si societate.
Contraindicatiile majore de tratament chirurgical sunt:
- semne de atingere neurologica grava (coma profunda, cecitate);
- malformatii congenitale ale organismului, concomitente;
- valoarea albuminei din LCR depaseste 1 g%o (se poate aplica drenaj unisunt, in care valva automata nu se obstrueaza);
- mantia cerebrala ace sub 1 cm grosime (stadiul IV);
- perimetrul cranian depaseste 60 cm;
- distrofie accentuata sau stare generala alterata;
- infectii grave ale sistemului nervos (meningita, encefalita, ventriculita - bacteriene sau bacilare), sau generale (bronhopneumonie, stare septicemica).
Reducerea presiunii intraventriculare din hidro-cefalie; se efectueaza prin trei tipuri de operatie:
A. Procedeul de a diminua secretia LCR consta in:
- rezectia plexurilor coroide din ventriculii laterali;
- coagularea plexurilor coroide (prin ventriculo-scopie).
Ambele procedee sunt periculoase si insotite de mortalitate si morbiditate crescute, deci contraindicate.
B. Procedeele de drenaj intracranian sunt (. 6):
1. Perforarea lamei supraoptice pentru ventri-culostomia III prin abord subfrontal (Stookey si Scarff, 1936); operatie complicata, mortalitate crescuta; deci complet contraindicata.
2. Ventriculocisternostomia posterioara (Torkildsen, 1939) cu tub de plastic sau de cauciuc aplicat din ventriculul lateral in cisterna magna; operatie complicata, depasita actualmente de metodele moderne de tratament, intrucat tubulatura folosita se poate oricand obstrua.
3. Ventriculocisternostomia endoscopica; operatie posibila in conditiile aparaturii adecvate de endo-scopie ventriculara. Aceasta operatie are complicatii multiple, iar eficienta sa este destul de redusa.
4. Ventriculostomia ventriculului III posterioara endoscopica, cu deschiderea apeductului Sylvius; operatie posibila in conditiile aparaturii adecvate moderne; operatia are complicatii minime, cu eficienta majora, deci este recomandata in conditiile neuroimagisticii si endoscopiei actuale.
Aceste drenaje se utilizeaza in hidrocefalii necomunicante, unde exista siguranta unei bune resorbtii, pe care le transforma in hidrocefalii comunicante. La
sugari aceste procedee sunt destul de dificil de efectuat.
C. Procedeele de drenaj extracranian a LCR ventricular (. 7). Ca loc de drenare se utilizeaza diferite cavitati, organe sau sisteme prin intermediul de tuburi si valve.
1) Drenajul ventriculo-ureteral Matson (1949); interventie complicata, invalidanta; operatie contraindicata actualmente.
2) Drenajul ventriculo-pleural (Ransohoff, 1954); interventie delicata, marcata de complicatii majore (hidrotoracele) invalidanta, practic contraindicata actualmente.
3) Drenajul lombo-peritoneal (LP). Acest drenaj a fost imaginat in hidrocefaliile comunicante, in
deversarea LCR direct in peritoneu, pe o cale mult mai scurta. (Chumas si colab., 1993). Principalele complicatii sunt cele mecanice: hiperlordoza, scolioza, fenomenul de hemiere al amigdalelor cerebe-loase.
4) Drenajul ventriculo-cardiac (VC). Drenajul LCR ventricular in sangele venos este destul de fiziologic, LCR in exce» castigand mediul caruia in mod normal a fost destinat. Tratamentul hidroce-faliei a fost imbunatatit odata cu fabricarea valvelor automate de drenaj (Nulsen si Spitz, 1952). Aceste valve automate tip Holter-Codman, Hakim, Pudenz, Denver, Neurone; Heyer-Schulte; Chabra etc, asigura o protectie impotriva refluxului sangvin ca si impotriva decompresiunii ventriculare rapide.
Avantajele drenajului VC constau in: tehnica chirurgicala simpla, trauma chirurgicala relatiminora, adapilitate la sugari, toleranta buna, nu apar pierderi de apa si electroliti, se poate controla radiologie, reinterventia chirurgicala fiind relatisimpla.
Procedeu operator cuprinde aplicarea a trei elemente: cateter intraventricular cu luarea presiunii LCR intraventricular (PIV); valva automata, adaptata la cateter, toate cu scala de presiune inalta -medie - joasa, sau chiar cu scala mult mai larga, perfect adapila la presiunea intraventriculara (PIV); cateter intraatrial (adaptat prin vena faciala, via vena jugulara interna, in atriul drept), conectat la valva automata.
Complicatiile drenajului VC sunt reduile si constau in: mecanice si infectioase.
Complicatiile mecanice: blocajul tubulaturii si al valvei, tubulatura devine prea scurta prin cresterea copilului, prezenta aerului in valva sau tubulatura care impiedica circulatia LCR, deconectarea tubulaturii.
Complicatiile infectioase sunt majore: infectii ale sistemului nervos (meningita, ventriculita); infectii cardio-pulmonare (endocardita bacteriana, bronho-pneumonie); infectii la distanta (glomerulonefrita de shunt, complicatii tromboembolice); stare septice-mica.
Tinand seama de aceste complicatii infectioase reduile, cu multiple determinari septice, s-a trecut treptat la drenajul ventriculo-peritoneal (VP), acceptat unanim in ultimii 20 ani si recomandat international (Gjerris si Snorrason, 1992).
5. Drenajul ventriculo-peritoneal (VP). Acest drenaj LCR implica multiple avantaje: tehnica operatorie, cu aplicare chiar in prima saptamana de viata; posibilitatea de revizuire rapida in caz de complicatii mecanice; complicatiile infectioase sunt mult mai reduse decat in drenajul VC si cu posibilitati terapeutice mai eficiente (. 8).
Este un procedeu operator de rutina in neurochirurgia pediatrica, constand in conectarea sistemului ventricular cerebral cu peritoneul, prin: cate-ter intraventricular cu luarea presiunii LCR intra-ventricular (PIV); valva automata conectata la cateterul ventricular si la cateterul distal toate cu scala de presiune inalta - medie - joasa, sau chiar cu scala mult mai larga, perfect adapila la presiunea intraventriculara PIV; piesa intermediara (conector - posibil din material plastic, pentru posibilitatea efectuarii oricand a unui RMN); cateter intra-peritoneal (aproximati30 cm, permitandu-se alunecarea acestuia odata cu cresterea copilului); cateterele uzitate sunt siliconate, perfect tolerate de organism.
Complicatiile drenajelor VP sunt frecvente, fiind dominate de cele mecanice.
Complicatiile mecanice dupa datele statistice sunt constatate in peste 70% din cazuri, fiind posibile doua revizuiri de tubulatura de drenaj pentru complicatii mecanice pana la pubertate (Hirsh, 1992). Principalele complicatii mecanice includ: discone-xiunea tubulaturii de drenaj, posibila cu cresterea copilului; indepartarea tubulaturii din peritoneu; indepartarea tubulaturii din ventriculul cerebral; disco-nexiuni la nivelul conectoarelor sau dintre tubulatura cu valva automata ^. 9).
Diagnosticul radiologie, CT-scan si ecografia abdominala se impun pentru evaluarea corecta a drenajelor VP si a complicatiilor mecanice ale acestora. Practic trebuie realizate (Harwood-Nash, 1982):
Complicatiile infectioase, sunt in procent mult mai scazut decat in cazul drenajului VC (Hirsh, 1992). Ele constau in: infectii ale sistemului nervos (meningite, ventriculite); infectii abdominale (peritonite, chisturi abdominale septice).
Protocolul de tratament al complicatiilor infectioase este deosebit de strict si complex:
- sistemul de drenaj trebuie evacuat in totalitate;
- trecere la drenaj LCR extern;
- repunerea drenajului VP, de partea opusa, dupa obtinerea de trei LCR sterile (Khanna si colab., 1995).
Alte complicatii frecvente ale drenajelor VP: -revarsate subdurale bilaterale; - inchiderea prematura a suturilor craniene; - slit-ventricle syn-drome (ventriculi mici, pe linia mediana); - sindrom de over-drainage.
Corectarea acestor complicatii:
- verificarea presiunii intracraniene cu adaptarea la valvele automate corespunzatoare;
- valve automate mult mai complexe: Orbis-Sigma, cu presiune reglabila, in functie de presiunea LCR; valve automate cu presiune reglabila din exterior, cu magnet, tip Sophysa.
Evaluarea cazurilor operate este obligatorie pentru: aprecierea functionarii sistemului de drenaj VP; decomprimarea parenchimului cerebral; functionalitatea sistemului nervos (Ql).
Posibilitati de realizare in primi trei ani postope-rator includ urmatorul protocol (Ciurea, 1998):
- control neurologic si neuropsihic si oftalmologie la 2 luni;
- CT-scan cerebral si ecografie abdominala, la 3 luni.In urmatorii trei ani postoperator, protocolul necesita ca intreaga evaluare sa fie efectuata obligatoriu in functie de evolutie (control neurologic si neuropsihic si oftalmologie la 6 luni; CT-scan cerebral si ecografie abdominala, la 4 luni).
Dupa 6 ani postoperator protocolul implica o evaluare completa anual (control neurologic si neuropsihic si oftalmologie la 1 an; CT-scan cerebral si ecografie abdominala, la 1 an) (. 10).
Orice modificare clinica neuropsihica, oftalmolo-gica, trebuie imediat evaluata corect si completata de un examen CT-scan. De asemenea controlul postoperator (inclusiCT-scan) este obligatoriu in
cazul posibilelor decompensari ale hidrocefaliei prin: insolatie; infectii intercurente; traumatisme cranio-cerebrale; chirurgia abdominala;
