mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Boli osoase metabolice
Index » Endocrinologie si metabolism » Boli osoase metabolice
» Osteomalacia asociata tumorilor (on-cogena)

Osteomalacia asociata tumorilor (on-cogena)


Share





Osteomalacia si hipofosfatemia cu clearance renal crescut al fosfatului se pot intalni in cazul unor variate tumori mezenchimatoase, printre care tumorile cu celule gigante (benigne sau maligne), granuloame cicatriceale, hemangioame, fibroame si alte neoplasme mezenchimale. Un sindrom similar survine la pacientii cu carcinom de prostata. in unele cazuri, ablatia tumorii este urmata de normalizarea clearance-ului renal al fosforului, cresterea nilurilor serice ale fosforului si vindecarea osteomalaciei (sau, la copii, a rahitismului). Nilurile serice de 1,25(OH)2D sunt scazute sau nedetecile, cu toate ca administrarea prelungita de calcitriol in derea cresterii nilurilor circulante ale acestui meolit pana la valori normale nu modifica nici clearance-ul renal al fosforului, nici concentratiile serice ale fosforului. Factorii umorali secretati de aceste tumori pot perturba functiile tubulare proximale cum este la-hidroxilareameolitului25(OH)D si actioneaza ca inhibitori ai transportului de fosfat.


INSUFICIENTA RENALA CRONICA Osteomalacia este frecnta la pacientii cu insuficienta renala cronica; ea tinde sa fie tipul predominant de osteodistrofie renala la pacientii mai tineri si se intalneste mai des la cei care au niluri plasmatice scazute ale calciului si fosforului. Aproape intotdeauna este prezenta o componenta de hiperparatiroidism secundar si de osteita fibroasa. Anomalia in cauza consta probabil intr-o conrsie scazuta de 25(OH)D in 1,25(OH)2D, atat datorita diminuarii tesutului renal cortical viabil, cat si efectului inhibitor al hiperfosfatemiei asupra activitatii 25(OH)D-la-hidroxilazei renale. in plus, se poate asocia si un defect primar de absorbtie intestinala a calciului. Hiperparatiroidismul secundar se poate datora partial si scaderii clearance-ului fosfatului si hiperfosfatemiei consecuti. in conditiile unei hiperfosfatemii cu o concentratie plasmatica a calciului aproape normala, tulburarea mineralizarii se datoreaza probabil prezentei inhibitorilor. La unii pacienti, osteomalacia raspunde la doze mari de vitamina D sau de dihidrotahisterol sau la doze mici de calcitriol sau calcifediol. Totusi, unii pacienti cu osteodistrofie renala nu raspund la doze farmacologice de vitamina D sau la calcitriol. La unii dintre ei, acumularea de aluminiu in os este responsabila pentru rezistenta la vitamina D a osteomalaciei. Depozite de aluminiu se pot identifica la nilul fronturilor de mineralizare, iar viteza de apozitie osoasa este scazuta. Acesti indivizi au niluri crescute de aluminiu si un decuplaj intre depunerea matriciala si mineralizare. Indivizii cu concentratii mai scazute de aluminiu pot dezvolta o forma asa-zisa "aplastica\" de afectare osoasa, in care depunerea matriciala si mineralizarea sunt cuplate mai strans. Deferoxamina poate mobiliza aluminiu din os si alte tesuturi si constituie un tratament eficace. La unii pacienti cu osteodistrofie renala, masa osoasa totala poate fi crescuta (osteoscleroza), rezultand o densitate crescuta a osului. Acest aspect este evident in mod special la nilul coloanei rtebrale, unde imaginea caracteristica a rtebrelor consta intr-o condensare a platoului superior si inferior al corpurilor rtebrale, delimitand o zona centrala mai radio-transparenta ("rtebra in sandwich\"). Histologic, desi cantitatea de os pe unitatea de suprafata este crescuta, fiecare trabecul este acoperit de o bordura osteoida groasa.
HIPOFOSFATAZIA Rahitismul reprezinta o manifestare a deficitului de fosfataza alcalina la sugari si copii, numita hipofosfatazie. Exista patru forme de hipofosfatazie: forma letala perinatala, forma intalnita la sugari, forma infantila la copii si forma adultului. Rahitismul apare in formele intalnite la sugar si la copil. La adulti, afectiunea poate sa nu fie recunoscuta pana la o varsta medie, dar in istoric exista frecnt antecedente ale pierderii precoce a dintilor de lapte sau a celor definitivi. in hipofosfatazia adultului se pot intalni osteomalacia si depuneri de pirofosfat de calciu. Formele sere intalnite perinatal si la sugari se transmit dupa un model autosomal recesiv; modelele de transmitere la celelalte forme este neclar. Nilurile scazute ale fosfatazei alcaline circulante se explica printr-un deficit de enzima nespecifica de tesut (os-ficat-rinichi). S-a demonstrat existenta mutatiilor in gena fosfatazei alcaline.


Desi fosfataza alcalina este abundenta la nilul osteoclastelor, functia sa in procesul mineralizarii nu este silita. in hipofosfatazie exista o excretie urinara crescuta de fosfoetanolamina si o crestere a nilurilor circulante de piridoxal-5\'-fosfat. Originea meolica a fosfoetanolaminei nu este silita. Concentratiile de piridoxal-5 -fosfat intracelular nu sunt crescute, iar cresterea sa extracelulara este compatibila cu functia de ectoenzima a fosfatazei alcaline; nu se stie daca perturbarile meolismului piridoxal-5\' -fosfatului contribuie la anomaliile clinice. Pirofosfatul anorganic (PPi) este un substrat pentru fosfataza alcalina, ceea ce explica nilurile crescute de PPi in urina si plasma si incidenta crescuta a depunerilor de pirofosfat de calciu in hipofosfatazie. intrucat PPi poate functiona si ca inhibitor al cresterii fazei minerale fosfocalcice, concentratiile excesi de PPi pot produce rahitism si osteomalacie. Nu exista tratament eficace.
ALTE AFECTIUNI ASOCIATE CU TULBURARI DE MINERALIZARE Tulburari de mineralizare pot fi observate la pacientii tratati cu doze mari de ioni de fluor si la pacientii cu maladia et tratati cu etidronat. O diminuare moderata a mineralizarii matricei neo formate, cresterea suprafetei acoperite
de osteoid si cresterea grosimii bordurilor osteoide se pot intalni in conditii patologice care, in afara acestor criterii, nu sunt considerate ca osteomalacii. Astfel de exemple sunt pacientii cu osteita fibroasa in cadrul unui hiperparatiroidism tratat chirurgical. in acest caz, exista un dezechilibru temporar intre rata furnizarii de material mineral si rata formarii de matrice osoasa. Biopsiile efectuate in astfel de cazuri arata un front de calcificare normal. Borduri osteoide groase si hipofosf atemii se pot intalni si la copin afectati de osteopetroza, care prezinta o resorbtie insuficienta a osului si cartilajului calcifiat, in timp ce formarea osoasa este activa.
Fibrogenesis imperfecta ossium este o afectiune asemanatoare osteomalaciei, caracterizata prin aspectul grosier, marmorat al osului trabecular, pseudofracturi si dureri osoase, dar cu niluri plasmatice normale ale calciului si fosforului. Tesutul osos are un aspect histologic caracteristic, asociind borduri osteoide groase, alterarea birefringentei normale a osului si un aspect anormal al fibrelor de colagen la microscopul electronic. Originea acestei afectiuni nu este cunoscuta.



Tipareste Trimite prin email



loading...








Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2020 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Endocrinologie si metabolism:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai