Clasificare Bolile SNV pot rezulta prin cauze ale sistemului nervos central (SNC) sau ale celui periferic (SNP); ele pot fi generalizate, segmentare sau focale. In multe cazuri, semnele si simptomele clinice sunt datorate intreruperii arcului reflex care controleaza reactiile vegetative. De exemplu , tumorile fosei posterioare si siringo-bulbia pot produce leziuni ale bulbului care altereaza raspunsurile presiunii sangvine (TA) la modificarile posturale si determina hipotensiune ortostatica. Hipotensiunea poate fi, de asemenea, rezultatul leziunilor fibrelor nervilor vasomotori ai vaselor sangvine (ca in
diabetul zaharat sau afectarea maduvei spinarii) sau a conexiunilor aferente (ca in esul dorsal sau sindromul Guillain-Barre). Bolile segmentare sau deficitele focale apar in bolile maduvei spinarii, in distrofia simpatica reflexa (cauzalgia) si in sindromul Horner (elul 371-l). Depistarea sediului intreruperii reflexului este dependenta de manifestarile clinice, de explorarile sistemului nervos vegetatisi de neuro-imagistica.
O alta abordare a clasificarii bolilor SNV se bazeaza pe prezenta (sau absenta) semnelor de afectare a SNC. Avantajul principal al acestei abordari consta in faptul ca fiziopatologia si prognosticul difera intre cele doua grupe. Subimpartirea celor doua grupe se bazeaza pe caracteristici speciale, de exemplu prezenta unui istoric familial pozitiv, caracteristici morfologice si asocierea cu o neuropatie senzitiva/motorie. Din nefericire, unele sindroame nu pot fi incadrate usor in vreo schema de clasificare si se stiu putine lucruri despre cauzele, morfopatologia si tratamentul acestor boli ( elul 371-l)
Simptomele disfunctiei vegetative Manifestarile clinice ale leziunilor vegetative depind de organul afectat, de balanta inervatiei simpatice-parasimpatice, natura bolii subiacente si severitatea si stadiul de evolutie ( elul 371-2). Impotenta deseori prevesteste
insuficienta vegetativa la barbati si poate precede aparitia celorlalte simptome cu mai mult de un deceniu, facandu-si vizibila relevanta numai la o privire retrospectiva ( modulul 51). O scadere a frecventei erectiilor spontane matinale poate aparea cu luni inainte de pierderea turgescentei peniene nocturne si de instalarea unei impotente totale. Disfunc-tia cala apare de asemenea devreme la barbati si la femei, in special la aceia cu afectare a SNC.
Afectarea cerebrala a creierului si maduvei spinarii deasupra nivelului lombar spinal (neuronul motor central sau spastic cal) determina initial afectarea frecventei mictiunilor si scaderea volumului cal si eventual incontinenta. Afectarea fibrelor nervoase vegetative ale cii (neuronul cal motor periferic) sau denervarea senzoriala determina cresterea volumului cal, a frecventei mictiunilor si incontinenta prin supraplin.
Masurarea volumului cal (volumul rezidual dupa golire) poate fi utila in diferentierea dintre disfunctia neuronului motor cal central sau periferic. Disfunctiile gastrointestinale sunt manifestate tipic sub forma
constipatiei severe.
Diareea apare ocazional (ca in
diabetul zaharat) datorita tranzitului rapid al continutului sau activitatii motorii, necoordonate a
intestinului subtire sau pe baze osmotice datorita dezvoltarii exagerate bacteriene asociata cu staza la nivelul intestinului subtire. Diminuarea functiei secretorii glandulare poate produce dificultati la ingerarea alimentelor (salivatie scazuta) si iritatie oculara (lacrimatie scazuta). Ocazional, cresterea temperaturii si vasodilatatia pot fi rezultatul anhidrozei, din moment ce
transpiratia este o forma importanta de disipare a caldurii ( modulul 17).
Hipotensiunea ortostatica este cea mai invalidanta manifestare a disfunctiei vegetative. Criteriile de diagnostic general acceptate sunt o scadere posturala de 20 mmHg a tensiunii sistolice sau de 10 mmHg a celei diastolice, mentinute cel putin 3 minute in pozitie stand in picioare, pentru a diferentia insuficienta vegetativa de raspunsurile baroreflexe intarziate care sunt frecvente la varstnici. Hipotensiunea posturala poate produce o varietate de simptome incluzand diminuarea sau pierderea vederii,
cefalee determinata de lumina, diaforeza, scaderea auzului, paloare si pareze. Sincopa apare cand caderea presiunii sistemice scade perfuzia cerebrala ( modulul 20). Alte manifestari ale scaderii controlului
cardiovascular datorita disfunctiei baroreflexe includ
hipertensiunea in decubit dorsal, frecventa cardiaca fixa si
hipotensiunea postprandiala.
Abordarea pacientului -----------------
Cele mai frecvente afectiuni autonome clinic semnificative se prezinta cu simptome de hipotensiune ortostatica. Simptomele sugestive care pot sa apara in ortostatism sunt cefaleea accentuata de lumina, scaderea acuitatii vizuale, greata, scaderea acuitatii auditive, transpiratii, paloare si pareze. Rezultatele anamnezei si examenului clinic sunt esentiale pentru a distinge tipurile de sincopa sau presincopa una de alta-neurocardiogena, cardiogena, insuficienta vegetativa sau insuficienta vegetativa asociata cu boala neurologica ( ura 20-l) -> Sincopa neurocardiogena si cardiaca sunt discutate in modulul 20.
Ca un aspect practic, prima etapa in evaluarea ortostatismului simptomatic este excluderea cauzelor traile de hipotensiune posturala.
Istoricul trebuie sa includa o evaluare adecvata amedicatiei pacientului(de ex., diuretice, antihipertensive, antidepresive, fenotiazine, etanol, narcotice, insulina, barbiturice, blocanti beta-adrenergici si ai canalelor de calciu) care pot cauza hipotensiune ortostatica. Desi medicamentele pot fi responsabile pentru simptome, este important de retinut ca raspunsurile exagerate la medicatie pot fi primele semne ale unei afectiuni autonome subiacente. O lista completa a problemelor medicale ale pacientului releva o cauza subiacenta pentru simptome (respectiv, diabet, boala Parkinson). Relatia dintre simptome si mese (datorita suntarii shnice a singelui) si trezirea de dimineata (datorita depletiei relative a volumului intra-vascular) trebuie evaluata.
Examinarea include masurarea pulsului si a tensiunii arteriale in elino- si ortostatism, cu o pauza de cel putin 2 minute intre pozitii. Scaderile sustinute ale TA sistolice (>20mm Hg) sau diastolice (>10mm Hg) dupa un ortostatism de cel putin 2 minute (neasociate cu o crestere adecvata a frecventei pulsului) sunt sugestive de deficit vegetativ. Evaluarea neurologica trebuie sa includa examinarea starii mentale (pentru a depista tulburarile neurodegenerative), examinarea nervilor cranieni (pentru a depista scaderea acuitatii vizuale din paralizia progresiva supranucleara), examenul functiei motorii (pentru boala Parkinson si sindroamele parkinsoniene) si a celei senzitive (pentru polineuropatii). La pacientii fara un diagnostic clar, supravegherea neurologica pe intervale lungi de timp va evidentia deseori o evolutie a semnelor neurologice care fac posibil un diagnostic specific. Testele functiei vegetative pot fi utile in circumstante selectionate pentru a detecta afectarile subclinice, pentru a evalua extinderea anomaliilor evidentiate prin rezultatele testelor vegetative si pentru a monitoriza efectul terapiei asupra functiei vegetative.
Terapia farmacologica este discutata mai jos. Este util de retinut ca hipotensiunea posturala este o afectiune severa invalidanta. Ca rezultat, pacientii isi pierd sursa de supravietuire si familiile isi asuma o dificila
sarcina de ingrijire a pacientului la domiciliu. Suportul adecvat pentru sanatatea pacientului la domiciliu si cel psihologic pentru familiile care asigura ingrijirea este esential pentru maximalizarea functiei pacientului.
Afectiunile functiei vegetative trebuie avute in vedere in diagnosticul diferential la pacientii cu simptome de alterare a sudoratiei (hiperhidroza sau hipohidroza), constipatie, impotenta sau disfunctie a cii
urinare (polakiurie, imperio-zitate sau incontinenta). O trecere in revista a antecedentelor patologice concomitente, medicatiilor si a simptomelor sugestive de disfunctie autonoma sau neurologica va permite examinatorului sa decida care pacienti necesita alte evaluari vegetative sau neurologice.
Explorarea sistemului nervos vegetati( de asemenea modulul 361) Caracteristicile functionale ale SNV pot fi evaluate prin teste fiziologice si farmacologice. Metodele fiziologice frecvent utilizate evalueaza in principal aspectele functiei vegetative cardiace. Aceste teste sunt neinvazive, usor de efectuat si ofera informatii cantitative sau regionale aupra functiei vegetative. Interpretarea rezultatelor necesita acumularea de date in circumstante controlate. Testele farmacologice pot elucida fiziopatologia anomaliilor si pot ghida abordare terapeutica rationala.
VARIATIA FRECVENTEI CARDIACE IN TIMPUL INSPIRULUI PROFUND
Acesta este un test al influentei parasimpatice asupra functiei cardiovasculare. Rezultatele testului sunt influentate de pozitia pacientului, frecventa si amplitudinea respiratiei (5-6 respiratii/ min si o capacitate vitala maxima (FCV) de 1,5 1 sunt optime), varsta, medicatii si hipocapnie. Interpretarea rezultatelor necesita area datelor testului cu rezultatele normale ale persoanelor de control acumulate in aceleasi conditii de testare. De exemplu, limita inferioara a variatiei frecventei cardiace normale in timpul inspirului profund la o persoana mai tanara de 20 de ani este mai mare de 15-20 batai /min, dar la persoanele peste 60 de ani este de 5-8 batai/min. Variatia frecventei cardiace in timpul inspirului profund (aritmia sinusala respiratorie) este abolita de administrarea de atropina.
raspunsul valsalva Acest raspuns evalueaza integritatea caii aferente, procesarii centrale si caii eferente a reflexului baroreceptor. Raspunsul este obtinut cu subiectul in clino-sau ortostatism. Se mentine o presiune constanta expiratorie de 40 mm Hg timp de 15 s in timp ce modificarile frecventei cardiace si a TA bataie cu bataie sunt masurate. Exista 4 faze ale raspunsului TA si frecventei cardiace la manevra Valsava (elul 371-3). Fazele I si III sunt mecanice, in relatie cu modificarile presiunii intratoracice si intraabdominale si nu vor fi discutate in continuare. in prima portiune a fazei II, scaderea volumului bataie si a intoarcerii venoase are rezultat scaderea TA, tahicardia si cresterea rezistentei periferice totale. Cresterea rezistentei periferice totale sisteaza scaderea TA timp de 5-8 s dupa debutul manevrei. Nadirul TA normal este urmat de o crestere progresiva a TA dincolo de linia de baza la sfarsitul manevrei. intoarcerea venoasa si debitul cardiac revin la normal in faza IV (mediata de reflexul baroreceptor).
Functia vegetativa in timpul manevrei Valsava poate fi evaluata in cateva moduri. Indicele Valsava se calculeaza din modificarile frecventei cardiace in timpul manevrei si este definit ca tahicardia maxima de faza II impartita la bradicardia minima de faza IV. Indicele reflecta integritatea intregului arc reflex baroreceptor si a eferentelor simpatice catre vasele sanguine; functia eferenta simpatica este evaluata in faza a II a a raspunsului TA si in timpul hipertensiunii. Rezultatele testului depind de varsta si pozitia subiectului, presiunea expiratorie, durata expiratiei, FVC si medicamente, inregistrarea neinvaziva a modificarilor TA bataie cu bataie asigura masurarea directa a influxului simpatic eferent la nivelul vaselor sanguine care nu depinde de prezenta arcului reflex normal baroreceptor.
functia motorie sudorifica Capacitatea de a produce sudoare poate fi evaluata cantitatisau calitativ. Transpiratia este indusa de eliberarea de acetilcolina din fibrele simpatice postganglionare. Testul cantitatial reflexului de axon sudomotor (TCRAS) permite cuantificarea transpiratiei indusa de acetilcolina. Un raspuns absent sau redus indica lezarea axonului sudomotor postganglionar. Testul asigura o masurare cantitativa a functiei vegetative regionale. De exemplu, transpiratia poate fi redusa la nivelul picioarelor ca rezultat al neuropatiei periferice (de ex., in diabet) inainte de aparitia altor semne de disfunctie vegetativa. Testul termoreglarii transpiratiei (TTT) este o evaluare calitativa a productiei sudorifice regionale ca raspuns la cresterea temperaturii corporale. O pudra indicator plasata pe suprafata corporala anterioara isi schimba culoarea odata cu productia de sudoare in timpul secretiei regionale de transpiratie. Modelul anomaliei transpiratiei poate sugera cauza periferica sau centrala a deficitului. De exemplu, scaderea unilaterala peste 50% din suprafata corporala sugereaza o leziune centrala. Masurarea raspunsurilor galvanice cutanate la nivelul membrelor dupa inducerea unui potential electric este un alt test calitatiutilizat pentru depistarea prezentei sau absentei transpiratiei. Raspunsul este usor de evaluat, dar este usor deprins.
INREGISTRARILE TENSIUNII ARTERIALE ORTOSTATICE Masurarile
TA bataie cu bataie in clinostatism, in pozitie intinsa la unghi de 80° si in ortostatism sunt utile pentru a cuantifica controlul TA ortostatice. Este important sa se permita o perioada de 20 de minute de repaus in clinostatism inainte de evaluarea modificarilor TA in ortostatism. Testul poate fi util pentru evaluarea pacientilor cu sincope inexplicabile si pentru a depista sincopa mediata vagal.
TESTUL PRESOR LA RECE
Testul presor la rece evalueaza functia simpatica prin plasarea unei maini a subiectului in apa cu gheata (1-4°C) si masurarea ulterioara a TAla 30 s si 1 minut. Tensiunea sistolica si dia-stolica creste in mod normal cu 10-20 mm Hg. Calea aferenta este spinotalamica si de aceea este diferita de calea aferenta a arcului reflex baroreceptor. Cand caile spino-talamice sunt intacte, un raspuns normal indica o anomalie a integrarii vegetative centrale sau a functiei efe-rente simpatice. Cand ras-
punsul la testul presor la rece este normal si raspunsul Valsava este anormal, leziunea este localizata la nivelul caii aferente a arcului reflex baroreceptor.
teste farmacologice Evaluarile farmacologice pot ajuta la localizarea defectului vegetatila nivelul SNC sau SNP. De exemplu, nivelul foarte scazut al norepinefrinei in clinostatism reflecta afectarea postganglionara, asa cum se observa in
diabetul zaharat si in insuficienta vegetativa pura. Anomaliile specifice in functia neuronala noradrenergica pot fi definite prin utilizarea de medicamente cu activitate presoare. Tiramina, un simpatomimetic indirect, creste TA daca depozitele de norepinefrina neuronala sunt adecvate si daca mecanismele de preluare sunt intacte. Fenomenul de up-regulation al receptorilor noradrenergici post sinaptici, o manifestare a leziunilor denervate, poate fi demonstrat prin masurarea raspunsului TA la noradrenalina. Supersensibilitatea denervarii este reflectata ca un raspuns presor specific exagerat la perfuzia de noreprinefrina (dar nu la tiramina), in timp ce leziunea SNC (decentralizare) determina o crestere nonspecifica a raspunsului TA la agentii simpatomimetici (respectila norepinefrina si tiramina).
