Radiografia toracica standard poate fi normala, iar modificarile patologice, atunci cand sunt prezente pe radiografie, permit numai prezumtii diagnostice, care de cele mai multe ori sunt infirmate de bronhografie (2).
Invers, o radiografie considerata "normala\" confruntata cu bronhografia ramane "normala\" numai in 7% din cazuri. Pe radiografia simpla se pot intalni urmatoarele anomalii (3, 12):
- accentuarea unilaterala sau localizata a desenului bronhovascular hilo-bazal;
- benzi opace groase, uneori ramificate in "deget de manusa\" ce corespund unor bronhii pline cu secretii;
- umbre liniare paralele cu aspectul "liniilor de tramvai\", ce corespund unor bronhii cu pereti ingrosati;
- hipertransparente multiple circumscrise cu aspectul unor claritati areolare "in rozeta\", situate de obicei postero-bazal, cu tendinta de "plaman in fagure de miere\";
- imagini chistice de aproximativ 2 cm diametru, cu aspect de umbre inelare, uneori cu nivele lichi-diene chistice;
- in zonele declive pot apare imagini intricate variate, secundare leziunilor bronsice, parenchima-toase sau/si pleurale asociate cu aspectul unor opacitati trabeculare dense ce corespund unor bronhii dilatate pline de secretii; la acestea se adauga opacitati nodulare cu contur sters, date de atelec-tazii obstructive periferice;
- opacitati sistematizate retractile sau neretractile, segmentare sau lobare "in echer\" produse de condensari parenchimatoase sau atelectazii situate cel mai frecvent in lobii inferiori sub- forma unui triunghi paracardiac bilateral. Alteori aceste opacitati sistematizate se gasesc in lobul mediu si lin-gula, indeosebi la copii. Foarte rar ele se gasesc in lobul superior. Triunghiul paracardiac corespunde unei condensari retractile a lobului inferior in intregime sau numa; unui segment al acestuia: anterior, posterior sau intern. Aceasta imagine este edenta la dreapta. in partea stanga imaginea este partial mascata de umbra cordului. Pe radiografia de profil aceasta opacitate se situeaza retrocardiac;
- mai rar intalnim opacitati neomogene, cu no-duli si hipertransparente rau conturate situate in
regiunile apicale sau subclaculare, ce simuleaza un infiltrat tuberculos;
- semne de hiperinflatie compensatorie;
- semne de ingrosare pleurala, mai frecvent intalnite la toracotomie decat radiologie;
- adenopatii hilare.
Bronhografia este metoda de electie in diagnosticul de certitudine al bronsiectaziilor. Aceasta procedura se executa bilateral succesiv, la un interval de minimum o saptamana. Este obligatoriu drenajul postural si un tratament cu antibiotice care sa reduca cat mai mult volumul secretiilor. Bronhografia efectuata bilateral permite orientarea tactica chirurgicala. Ea este indicata sl in hemoptiziile grave si repetate. Bronhografia edentiaza urmatoarele:
- semne directe:
- cresterea diametrului bronsic;
- absenta diminuarii progresive a calibrului bronsic spre capatul terminal;
- diminuarea sau disparitia ramificatiilor vecine cu bronhia patologica;
- semne indirecte:
- zibilitatea anormala a musculaturii transversale ("bronhie cu inele\");
- semne de hipersecretie (dopuri mucoase, imagini in "dinti de pieptene\").
Bronsiectaziile se zualizeaza prin umplerea cu substanta de contrast si apar sub una sau mai multe din urmatoarele forme de dilatatii bronsice (3, 10):
- cilindrice, cu calibru anormal de mare si absenta ingustarii prin ramificarea lor distala cu terminare brusca, luand aspectul de "arbore desfrunzit\";
- moniliforme, care se mai numesc si varicoase si au aspect de "sirag de matanii\". Ele se termina in fund de sac;
- saculare sau amputare cu aspect de saci alungiti;
- chistice rotunde, cu perete subtire, de obicei multiple, cu sau fara nivele lichidiene, luand aspectul de "cuiburi de randunica\" sau "ciorchini de strugure\".
La bronhografie pot apare si false imagini prin defect de umplere sau prin incarcare bronsica. Alteori pot apare dilatatii bronsice reversibile, de obicei in pneumonii si atelectazii. Acestea se normalizeaza dupa clarificarea opacitatii parenchimatoase. in bronsitele cronice pot apare dilatatii difuze.
Bronhoscopia si fibrobronhoscopia identifica teritoriile interesate de inflamatie si supuratie, obstructiile bronsice focale, iar in hemoptizii sediul acestora. Bronhoscopia permite aspirarea secretiilor pentru examinari de laborator si pentru examinari bacteriologice direct din focarul supurativ.
Examenul functional respirator
Spirograma uzuala poate fi normala sau edentiaza disfunctii respiratorii restrictive, obstructive sau mixte. Sindroamele obstructive sau mixte sunt frecvente la cazurile cronicizate, cu afectare infla-matorie difuza a sistemului bronsic; acestea realizeaza intreaga gama de louri functionale intalnite in BPOC, inclusiv cel cu componenta bronho-spastica reversibila la inhalarea de beta-agonisti. in cazurile avansate, cu bronsiectazii bilaterale, extinse, se constata frecvent
tulburari ale transferului gazos alveolo-capilar si hipoxemie arteriala. Hipo-xemia arteriala disproportionat de mica in raport cu severitatea tulburarilor ventilatorii, poate fi de fapt datorata suntului sangn bronhopulmonar realizat prin anastomozele arterio-arteriale dezvoltate la nivelul bronsiectaziilor.
Examenul bacteriologic
Diagnosticul bacteriologic al supuratiilor bronho-pulmonare constituie subiectul unui modul special.In bronsiectazii,
bacteriile care suprainfecteaza dilatatiile bronsice apartin, de regula, florei catatii orofaringiene. Pe primul se afla H. influenzae si Streptococcus pneumoniae, frecvent izolati in puseurile infectios-supurative episodice ale bronsiec-taticilor. De regula insa, sputa contine o flora mixta gram-pozitiva si gram-negativa, reflectand selectia operata de tratamentele chimio-antibiotice recent aplicate sau aflate in curs: H. influenzae, Staphi-lococcus aureus, Streptococi betahemolitici, germeni din genurile Klebsiella, Aerobacter si Proteus, E.
coli si Pseudomonas aeruginosa, streptococi microaerofili, anaerobi din genurile Bacteroides si Fusobacterium si ocazional fungi. in supuratiile bronsiectatice cronicizate, tratate in mediu de spital, flora sputei este dominata de enterobacterii si Pseudomonas. Supuratiile fetide cu germeni anaerobi sunt in prezent mult mai rare decat in perioada preantibiotica. Desi in bronsiectazii s-au inregistrat cu o frecventa mai mare decat in bronho-pneumonii si bronsite titruri inalte ale anticorpilor antirali,
infectiile rale sunt considerate drept simpli factori inductori ai suprainfectiilor bacteriene (5).
Tomografia computerizata reuseste sa edentieze dilatatiile bronsice numai in sectiune transversala, ceea ce ingreuneaza interpretarea imaginilor si face ca sensibilitatea si specificitatea metodei sa fie mai mica decat a bronhografiei. Are insa avantajul ca este repeila si lipsita de riscuri.
Studiile radioizotopice de ventilatie si perfuzie precizeaza extensia procesului patologic mai ales in ceea ce priveste amputarea patului capilar la nivelul zonelor bolnave.
Diagnostic
Diagnosticul pozitiv al bronsiectaziei se bazeaza pe asocierea urmatoarelor elemente (10, 12):
- anamneza si istoricul bolii:
tusea cronica cu caracter recurent ce coincide cu episoadele pulmonare febrile, hemoptiziile;
- persistenta ralurilor localizate, care pot fi puse in edenta examinand bolnavul inainte si dupa drenajul postural. Daca ralurile lipsesc permanent, diagnosticul de bronsiectazie nu este sigur.
- bronhoreea purulenta caracteristica: abundenta, stratificata, eventual fetida;
- bronhografia fundamenteaza diagnosticul de certitudine;
- cresterea moderata a leucocitelor si cresterea VSH ce coincide cu puseurile supurative;
- examenul de
urina edentiaza semnele de instalare a amiloidozei renale: izostenurie, albumi-nurie si cilindrurie.
Diagnosticul diferential trebuie sa separe bron-siectaziile congenitale de cele dobandite sau de unele anomalii similare. Trebuie amintite:
- mucoscidoza este caracterizata prin incidenta familiala si tendinta de a interesa deopotriva lobii superiori si inferiori. in bronhoreea purulenta se izoleaza constant bacili piocianici. Diagnosticul este confirmat prin determinarea concentratiei de clorura de sodiu in sudoare, prin asa-numitul "test al sudorii\". Pot exista si alte disfunctii exocrine;
- traheo-bronhomegalia cu bronsiectazii se poate diferentia de dilatatia difuza a traheei si a bronhiilor mari prin faptul ca traheea este mult largita pana la carena;
- boala polichistica nu poate fi diferentiata de bronsiectaziile saculare sau chistice daca a survenit chiar si o singura infectie. Astfel, diferentierea se face prin absenta modificarilor inflamatoare (mai putin sigur bronhoscopic si cu certitudine pe cupe histologice);
- sechestratia pulmonara cu zone chistice infectate poate fi suspectata clinic si radiologie. Topografia poate atrage atentia intr-o oarecare masura (segmentul bazai al lobilor inferiori), dar certitudinea se obtine prin aortografie sau intraoperator;
- sindromul dischineziei ciliare este sugerat de sindromul Kartagener complet sau incomplet. Diagnosticul este precizat prin examenul ultramicro-scopic al biopsiilor de mucoasa bronsica sau nazala, iar la barbat de cel al spermei.
- sindroamele imunodeficitare sunt caracterizate prin repetitia la intervale scurte a infectiilor tractului respirator: otite, sinuzite, pneumonii. Cauza acestora este clarificata de catre examinarile imunolo-gice.
Diagnosticul diferential al bronhoreei purulente si al hemoptiziei intalnite in bronsiectazie se face cu alte afectiuni ca:
- abcesul pulmonar: are un debut acut, aspect
radiologie de condensare si apoi hidroaeric, evolutie buna sub tratament la majoritatea cazurilor;
- bronsita cronica si bronsita purulenta: ne poate induce in eroare prin "cilindrarea\" bronhiilor. Pe bronhografie sunt caracteristice pentru bronsita cronica dilatatiile glandelor mucoase.
- cancerul bronhopulmonar se caracterizeaza prin prezenta sindroamelor paraneoplazice, istoricul bolii, varsta bolnavului, imaginea radiologica si examenul bronhoscopic care edentiaza tumora;
-
tuberculoza pulmonara: prezinta leziuni mai frecvent apicale decat bazale, aspectul radiologie si prezenta bacilului Koch in sputa transeaza diagnosticul;
- stenoza mitrala intra in discutie datorita spu-telor hemoptoice, dar are caracteristice anamneza, elementele auscultatorii cardiace si semnele de staza pulmonara.
Pentru prognosticul si terapeutica bronsiecta-ziilor este importanta diferentierea tipurilor etiologice. Atunci cand debuteaza clinic la varsta adulta, bronsiectaziile sunt de cele mai multe ori aparent primitive. Anamneza este saraca. Uneori se poate preciza debutul lor in copilarie legat de forme complicate de rujeola, de primoinfectia tuberculoasa sau de alte pneumopatii pe care bolnavul si le aminteste datorita gratatii lor.
Caracterul secundar al bronsiectaziilor se sileste usor atunci cand ele se constituie dupa pneumonii necrozante la adulti, dupa pneumonii cu anaerobi, stafilococi sau gram-negati. Natura secundara este edenta pentru bronsiectaziile post-tuberculoase. Anamneza este concludenta, iar examinarile radiologice arata sechele cicatriciale intinse.
O categorie particulara a bronsiectaziilor secundare o reprezinta cele datorate obstructiilor bron-sice focale prin corpi straini,
tumori etc, la care bronhoscopia identifica etiologia si sediul obstructiei bronsice.
Bronsiectaziile aspergilare apar la indizi ato-pici, cu sau fara simptomatologie astmatica. Intereseaza bronhii proximale care se umplu cu mucus compact ce contine eozinofile si micelii aspergilare. Diagnosticul se bazeaza pe eozinofilia sangna, testele intracutane pozitive, prezenta anticorpilor
specifici in sange si identificarea hifelor pe frotiurile din sputa.
Evolutie si complicatiiIn era preantibiotica, in absenta tratamentului, in evolutia naturala a bronsiectaziilor erau cunoscute urmatoarele modalitati evolutive (1):
- silitate lezionala exprimata printr-o latenta clinica;
- evolutie cronica ondulanta indelungata, caracterizata prin puseuri de bronhoree purulenta alternand cu intervale de "uscarea respiratiei\" exprimata clinic prin remisiune completa sau numai partiala. Aceasta remisiune partiala are ca principala caracteristica clinica bronhoreea reziduala, sila, mu-coida sau purulenta;
- agravarea datorata cronicizarii supuratiei este modalitatea cea mai frecventa de evolutie, ce se caracterizeaza clinic prin repetitia subintranta a puseurilor evolutive, urmata de alterarea progresiva rapida a starii generale si a functiei respiratorii cu
insuficienta respiratorie precoce si cord pulmonar. La aceasta categorie de bolna bronsiectatici mortalitatea era foarte ridicata datorita unor frecvente si multiple complicatii severe ca: hemoptizii, pneumopatii acute recidivante, abcese peribronsiectatice, pioscleroza pulmonara, abcese cerebrale metasta-tice, stari septicemice repetitive, amiloidoza. Erau frecvente si pleureziile purulente de vecinatate urmate de pahipleurite si scleroze retractile ce accelerau evolutia insuficientei respiratorii.In zilele noastre, majoritatea bolnalor cu bron-siectazii pot fi recuperati prin masuri terapeutice si profilactice adecvate intre care un Ioc central il ocupa chimioterapia moderna, care a contribuit la scaderea ca frecventa si gratate a complicatiilor infectioase. Puseurile acute infectioase corect tratate raman cantonate in teritoriile bronsiectatice propriu-zise. Administrarea antibioticelor tempereaza evolutia acestor puseuri evolutive. Au devenit foarte rare complicatiile ca abcesele cerebrale, pleureziile purulente si focarele bronhopneumonice. A scazut gratatea si frecventa hemoptiziilor prin diminuarea factorilor inflamator-congesti si a leziunilor necrozante. A scazut de asemenea numarul bolnalor care ajung la amiloidoza (9, 10).
Cele mai multe cazuri evolueaza astazi spre remanieri retractile ale parenchimului pulmonar din teritoriul tributar care sunt consecinta pneumoniilor recidivante, localizate si persistente. Acest teritoriu pulmonar este exclus, in final, atat ventilatiei cat si perfuziei. El este sediul acelor anastomoze dintre arterele bronsice si arterele pulmonare responsabile de scaderea oximetriei periferice si de normalizarea acesteia dupa rezectia pulmonara. Complicatia cea mai de temut a bronsiectaziei in perioada actuala este insuficienta respiratorie urmata de cordul pulmonar cronic, la care se ajunge atunci cand bronsiectazia este difuza sau a devenit difuza prin evolutia ei.In concluzie, evolutia bronsiectaziilor depinde de etiopatogenia, topografia si extensia leziunilor, de rezistenta la infectii si de corectitudinea tratamentului urmat.
Prognostic
La cazuri urmarite timp de zece ani in era pre-antibiotica mortalitatea oscila intre 30-50%. in perioada actuala mortalitatea a scazut la 10-20% datorita antibioterapiei si progreselor tratamentului chirurgical, care au imbunatatit prognosticul bolii atat pe termen scurt, cat si pe termen lung (10).
Beneficiaza de un prognostic bun bronsiectaziile limitate ca intindere, bronsiectaziile "uscate\" si cele localizate in lobii superiori care poseda un drenaj gratational eficient.
De asemenea, prognosticul este influentat favorabil de unilateralitatea leziunilor, de absenta obstructiilor focale (corpi straini, tumori etc), de absenta sindromului obstructiv de tip bronsitic si mai ales de o buna profilaxie si de o terapie corect condusa. Un numar important de bolna cu bronsiectazii sa-culare sau chistice si cu disfunctie ventilatorie restrictiva tolereaza bine situatia. La alti bolna agravarea clinica si functionala este edenta, iar prognosticul dene rezervat. Elementele care agraveaza prognosticul sunt (11):
- caracterul de boala difuza sau care dene difuza in timpul evolutiei;
- semnele functionale obstructive;
- defectele congenitale care favorizeaza constituirea bronsiectaziilor si care sunt imposibil de remediat: sindromul dischineziei ciliare, mucosci-doza, deficitele imune.
