Definitie
Un DSV este o solutie de continuitate in septul interventricular, indiferent de marimea si localizarea sa, silind o comunicare anormala intre cei doi ventriculi.
DSV-ul poate sa fie o leziune izolata sau sa fie parte componenta a unei alte anomalii cum ar fi: tetralogia Fallot, canalul atrio-ventricular comun, transpozitia marilor vase (necorectata sau corectata), trunchiul arterial comun, atrezia de tricuspida etc.
Morfopatologia DSV
Pentru a defini mai corect anatomia DSV vom considera septul ventricular ca avand trei componente musculare si o componenta membranoasa, aflate normal in continuitate una cu cealalta (1), si anume:
a. septul de admisie (inlet septum), situat intre cele 2 camere de admisie a ventriculilor, in zona posterosuperioara a septului interventricular, separand foitele septale ale valvelor mitrala si tricuspida;
b. septul trabecular este situat in zona antero-inferioara a septului interventricular, catre apexul celor doi ventriculi;
c. septul infundibular (conal, de expulzie, "outlet septum\"), este situat in zona anterosuperioara a septului, separand cele doua camere de ejectie, catre cele doua
artere mari;
d. septul membranos (pars membranacea) este de dimensiuni mici, situat la zona de convergenta a celorlalte trei componente musculare, adiacent corpului fibros central, in unghiul aorto-tricuspidian. Are la randul ei doua componente: componenta interventriculara si componenta atrioventriculara (situata intre VS si AD datorita diferentei de insertie intre valva mitrala si valva tricuspida).
Clasificarea DSV (dupa Anderson si Becker) (2)
Putem imparti defectele septale ventriculare in:
a. Perimembranoase, cu variantele: a/ trabecular;
b/ de admisie; c/ de ejectie.
b. Infundibulare (dublu implicate, subarteriale).
c. Musculare, cu variantele: a/ trabecular;
b/ de admisie;
c/ infundibular.
Dupa localizare si morfologie se disting varietatile:
a. DSV perimembranos (sau conoventricular, termen mai adecvat pentru aceste tipuri de defecte, deoarece ele rezulta prin deficienta septului muscular a celor trei zone care formeaza circumferinta septului membranos).
Aceste defecte sunt situate aproape de inelul tricuspidian, in regiunea comisurii anteroseptale, imediat sub crista supraventricularis si implicand de obicei septul membranos. Uneori septul membranos este absent si in acest caz trigonul drept (de sub cuspa non-coronara aortica) si baza foitelor septala si anterioara ale valvei tricuspide formeaza inelul posteroinferior al DSV-ului. Cand sunt privite dinspre VS aceste defecte se gasesc in partea posterioara a tractului de ejectie al VS sub comisura dintre cuspa non-coronara si cea coronara dreapta a aortei (3).
b. DSV infundibulare (dublu implicate, subarte-riale) au mai fost denumite si DSV inalte sau supracristale sau conale. Cel mai adesea aceste defecte sunt subarteriale, situate imediat dedesubtul inelelor valvelor aortica si pulmonara. Cand sunt privite dinspre VS, aceste defecte sunt situate in portiunea de ejectie a SIV, sub cuspa coronara dreapta sau a comisurii dintre aceasta si cuspa stanga (4).
Cuspele valvelor aortica si pulmonara sunt separate printr-o banda subtire de tesut fibros. Cuspa aortica dreapta si mai rar cuspa non-coronara pot prolaba sub marginea superioara a defectului, cauzand
insuficienta aortica (sindrom Pezzi-Laubry).
c. DSV sub foita septala a tricuspidei (DSV tip canal atrioventricular) implica septul sinusului (de admisie sau bazai) si se gasesc sub foita septala a valvei tricuspide. Fasciculul His se gaseste in partea posteroinferioara a defectului.
d. DSV muscular este marginit in intregime de sept muscular, este frecvent multiplu si poate coexista cu defecte ale caror margini sunt formate partial din tesut fibros. Cele din septul mijlociu sunt cele mai frecvente si pot fi acoperite partial de bandeleta septala (trabecula septomarginalis). Defectele musculare anterioare sunt aproape intotdeauna multiple si sunt situate mai frecvent in portiunea anioala si infunrlihnlara a septului.
Un grup important de pacienti este cel cu mai multe defecte, de marime variabila, nu numai in portiunea anterioara a septului ci si de-a lungul portiunii mijlocii. Aceste defecte sunt numite defecte tip Schweitzer (dupa renumita branza elvetiana).
Leziuni asociate
Aproximati50% din pacientii cu DSV ce necesita tratament chirurgical au si leziuni asociate: CAP, CoAo, stenoza aortica congenitala, boli congenitale ale valvei mitrale, stenoza pulmonara, DSA.
Boala vasculara pulmonara
Descrierea clasica a morfopatologiei bolii vasculare din
hipertensiunea pulmonara de debit a fost cea a lui Heath & Edwards (5).
Rezistenta pulmonara la pacientii cu DSV mare se coreleaza poziticu severitatea histologica a bolii vasculare pulmonare hipertensive. Totusi, analize recente arata ca aceasta corelatie nu este foarte stransa. Acest fapt este explicabil deoarece clasificarea expusa se bazeaza pe cele mai severe leziuni descoperite netinand seama de frecventa lor si numarul de vase afectate. Reversibilitatea histologica a leziunilor pulmonare dupa inchiderea DSV nu a fost perfect documentata, dar probabil ca peste gradul 3 leziunile nu mai sunt reversibile (6).
Fiziopatologie
Din punct de vedere hemodinamic, DSV-ul se caracterizeaza printr-un shunt stanga-dreapta la nivel ventricular, deci intre doua camere cu presiune ridicata (care se produce in sistola) si are consecinte asupra ventriculilor si asupra circulatiei pulmonare.
Parametrii care determina marimea, sensul si consecintele hemodinamice sunt aria defectului si rezistenta la flux a circuitului pulmonar. in functie de acestea se intalnesc urmatoarele situatii:
a. DSV mic (1 cm2/mp). Defectul mare permite trecerea libera a sangelui dinspre VS spre VD deoarece comunicarea nu opune nici o rezistenta. Ventriculii sunt in comunicare libera si deci presiunea sistemica se transmite total in AP (presiunea in artera pulmonara peste 70% din cea sistemica). Fluxul sangvin va fi determinat ulterior de rezistentele vasculare pulmonare. in primele luni dupa
nastere rezistenta vasculara pulmonara scade fiziologic si va aparea o crestere progresiva a shunt-u\\ui cu marirea intoarcerii venoase din cordul stang (AS si VS). Ambii ventriculi, dar in special cel stang, vor depune o supramunca de volum care poate duce la insuficienta cardiaca congestiva.In cazul unui DSV mare copin sunt expusi la complicatii severe, ca: insuficienta VS cu congestie pulmonara masiva si edem pulmonar acut (capilare "neprotejate\" de arteriolele pulmonare), insuficienta cardiaca congestiva cu hepatomegalie, stare de colaps prin scaderea debitului sistemic etc.
Exista uneori un mecanism de adaptare prin hipertrofia la nivelul tractului de iesire din VD care determina o protectie a vaselor pulmonare. Este grupa de DSV cu gradient de presiune intre VD si AP sau "DSV cu plaman protejat\" (6).
Evolutia ulterioara se face catre cresterea rezistentelor circulatorii pulmonare arteriolare (initial vasoconstrictiva apoi fixa). Leziunile de adaptare a
arteriolelor pulmonare (hipertrofia mediei si fibroza/
obstructia intimala) duc la stramtorarea lumenului si cresterea si mai mare a HTP. Astfel se ajunge la egalizarea rezistentelor pulmonare cu cele siste-mice determinand ca shunt-u\\ sa devina bidirectional si sa se inverseze cu aparitia cianozei. Este cunoscut sub numele de sindrom Eisenmenger.
Manifestari clinice si diagnostic
A. La
sugari apar semne si simptome de insuficienta cardiaca cu tahipnee, hepatomegalie, crestere insuficienta, congestie pulmonara cu infectii respiratorii recurente.
La auscultatie se aude un suflu precordial pan-sistolic sau un suflu sistolic mai scurt cu
cord hiperacti(sugereaza diagnostic de DSV mare). Uneori, se aude un suflu diastolic apical care sugereaza un flux sangvin crescut prin valva mitrala in timpul diastolei, ca rezultat al unui flux sangvin pulmonar mare.
Radiologie apar cardiomegalia si semnele de hiperincarcare pulmonara prin debit sangvin crescut. ECG arata de obicei semne de hipertrofie biventriculara.
B. La copii mai mari cu DSV mare istoricul bolii nu este clar definit. Clinic apar dispneea de efort,
infectiile respiratorii recurente sau semnele de insuficienta cardiaca congestiva.
Examenul fizic arata totdeauna semne caracteristice ca: soc apexian puternic si lift al VD, suflu holosistolic intens, auzit cel mai bine in spatiul III-IV parasternal stang (cand defectul este subarterial suflul este maxim in spatiul II - III iar in shunt-u\\ VS-AD in spatiul IV-V) (7).
C. Rezistenta vasculara pulmonara crescuta modifica starea hemodinamica si loul clinic:
- shunt-u\\ mare stanga-dreapta nu mai este prezent, el devine bidirectional (de aceeasi marime in ambele directii)
- suflul sistolic este moale sau absent si nu mai exista rulment apical diastolic
- componenta pulmonara a zgomotului II la baza este puternica ("pocnita\") si uneori palpabila.
Radiografia toracopulmonara arata o vasculari-zare saraca a ariilor pulmonare. ECG arata hipertrofie severa a VD.
Cand boala vasculara pulmonara este severa shunt-u\\ se inverseaza si apare cianoza (complex Eisenmenger)
A. Pacientii cu DSV mic au shunt mic si deseori nu au semne si simptome anormale in afara unui suflu rugos pansistolic (Roger). ECG si radiografia toracopulmonara pot fi normale.
8. Cand defectul este moderat si shunt-u\\ ceva mai mare, VS este moderat marit si apar semnele clare la examenul fizic, ECG si Rgx.
C. Cand exista stenoza pulmonara sau aortica asociata, criteriile de diagnostic se schimba. in cazul asocierii cu stenoza pulmonara semnificativa fluxul sangvin pulmonar este redus, shunt-u\\ poate fi dreapta-stanga iar gradul de hipertrofie a VD este mai mare.
Daca exista o stenoza aortica semnificativa
sarcina VS este mai mare. Daca obstructia este cranial de DSV, shunt-u\\ stanga-dreapta este mai mare, ducand la un grad de hipertrofie a VS mult mai mare decat ar fi de asteptat.
Modificari radiologice
Aspectul
radiologie variaza in functie de marimea shunt-u\\u\\ si a rezistentelor vasculare pulmonare:
a. Daca shunt-u\\ este mic inima este cvasinor-mala. Se observa doar o vascularizatie pulmonara la limita superioara a normalului
b. Daca shunt-u\\ este mare cardiomegalie este moderata sau severa (ambii ventriculi fiind mariti, predominant stangul). AP este dilatata iar AS este frecvent marit. Hilurile sunt marite si pulsatile si campurile pulmonare periferice, incarcate prin debit.
c. in cazul in care rezistentele pulmonare sunt crescute apare pe radiografie o discrepanta intre circulatia pulmonara centrala (AP si hiluri dilatate) si periferica (saracita datorita disparitiei arteriolelor pulmonare). Volumul cardiac global scade, dar VD devine mai proeminent.
Modificari ECG
Axul QRS este deviat la stanga in 75% din cazuri, iar in celelalte apare o deviatie dreapta. De multe ori, cand shunt-u\\ este mare, apar semne de HVD sau hipertrofie biventriculara.In situatiile cu HTP sau cu stenoza pulmonara predomina HVD.
Modificari ecografice
Identifica de cele mai multe ori defectul in septul interventricular, si, combinat cu criteriile cli-
nice, poate fi suficient pentru diagnostic in mod curent insa, datele necesare pentru interventia chirurgicala sunt furnizate de cateterism si angiocardiografie (8).
Modificari la cateterism cardiac si angiocardiografie
La cateterismul cordului drept sonda poate trece din VD in VS prin comunicarea anormala. La studiul oximetric se constata o crestere a saturatiei in O2 la nivelul VD fata de AD (cu 2% mai mare in VD decat in AD).
La angiografie, shunt-u\\ stanga-dreapta este cel mai bine evidentiat in pozitia OAS (60°) care permite localizarea tipurilor anatomice de DSV, marimea lor si caracterul unic sau multiplu.
Cateterismul trebuie sa includa studii de cord drept si stang. Datele de baza obtinute la cateterism trebuie sa includa:
- consumul de O2 (sistolic, diastolic);
- presiunea blocata in artera pulmonara;
- presiunea sistemica;
- continutul si saturatia de O2 in toate camerele;
- Qp, Qs si fractia Qp/Qs;
- Rezistente vasculare pulmonare (RVP).
Evolutia naturala
O parte din DSV-uri au o tendinta de a se inchide spontan si acest fapt trebuie luat in consideratie cand decidem asupra interventiei chirurgicale, inchiderea spontana poate fi completa la 1 an sau defectul se ingusteaza foarte mult pana la aceasta varsta (inchiderea durand ceva mai mult) (9).
Un DSV mare predispune la aparitia rezistentelor pulmonare crescute si boala vasculara pulmonara care tinde sa se agraveze pe masura ce pacientii cresc in varsta. Endocardita bacteriana apare rar, cu o frecventa de 0,15-0,30% pe an.
Exista un risc destul de mare de moarte prematura (9% in primul an).
Complicatiile care apar sunt relatispecifice pentru diferitele grupe de varsta:
a/ la copin sub 1 an apar:
- insuficienta cardiaca congestiva;
- infectii pulmonare recurente.
b/ dintre copin peste 1 an foarte putini mor pana in decada a ll-a cand datorita bolii vasculare pulmonare, apare sindromul Eisenmenger.
O alta complicatie intalnita este aparitia insuficientei aortice (5%) pe care unii pacienti o dezvolta ca urmare a unui DSV sus situat (de obicei infundibular). Ea apare in prima decada si se agraveaza in decada a II-a.
Poate apare o stenoza pulmonara infundibulara ca mecanism de protectie a plamanului.
Indicatia operatorie
1. in DSV-ul mare, cu insuficienta cardiaca severa si simptome respiratorii (repetate) se indica corectia in primele 3 luni. Exceptie fac copin cu defecte musculare multiple (tip Schweitzer), copii cu DSV si CoAo sau cu valva tricuspida "calare\" la care este indicata initial o corectie paliativa tip banding.
2. Operatia nu este indicata electiin primele 3 luni la copii fara simptome serioase, in speranta inchiderii/ingustarii DSV.
Tratamentul chirurgical al DSV
Defectele septale ventriculare pot fi inchise sub circulatie extra-corporeala si hipotermie moderata sau profunda (10). La inceputul operatiei se efectueaza si ligatura canalului arterial. in majoritatea cazurilor inchiderea DSV se face prin atriul drept. Se foloseste un petec sintetic (Goretex cel mai frecvent) cusut cu fire separate. Trebuie evitata lezarea sistemului de conducere.
Defectele de tip subarterial pot fi reparate prin orificiul pulmonar fara deschiderea ventriculului. in cazul asocierii insuficientei aortice inchiderea DSV cu petec poate determina rezolvarea insuficientei aortice. in caz contrar este necesara o interventie reconstructiva sau chiar inlocuirea valvei aortice.
Defectele septale ventriculare multiple ca si cele situate in apropierea varfului ventricular necesita de multe ori deschiderea ventriculului (drept sau stang, aceasta din urma in cazul defectelor apicale). in defectele septale ventriculare apicale inchiderea prin tehnici percutane prin plasarea prin cateterism a unei "umbrelute\" pare extrem de utila in aceste situatii.
Rezultate
Mortalitatea perioperatorie in cazul corectiei efectuate la copii mici este foarte mica (sub 1%). La acestia si prognosticul indepartat este foarte bun.
S-a demonstrat ca pacientii cu presiuni pulmonare ridicate si operati tarzii (dupa prima copilarie) au o evolutie pe termen lung mai proasta datorita progresiunii bolii vasculare pulmonare. Asocierea de alte malformatii congenitale si DSV multiple cresc si ele riscul. Mortalitatea operatorie la acesti pacienti se apropie de 10% (11).
Cele mai frecvente complicatii postoperatorii sunt tulburarile de conducere. Prevalenta blocului de ramura dreapta dupa ventriculotomia dreapta este de aproximati80%. in cazul abordului prin atriul stang aceasta scade la circa 30%. De cele mai multe ori acesta este insa tranzitor. Incidenta shunt-u\\u\\ restant este de asemenea mica.
