Slabiciunea datorata neuronului motor central Acest tip de disabilitate rezulta din afectiuni ale neuronilor motori centrali sau ale axonilor lor din contextul cerebral, substanta alba subcorticala, capsula interna, trunchiul cerebral sau maduva spinarii.
Neuronii motori centrali au corpii celulari in stratul V al cortexului cerebral. Majoritatea sunt continuti in cortexul motor primar (girusul precentral sau aria 4 Brodmann) si in cortexul premotor si suplimentar motor (aria 6). O minoritate semnificativa este in cortexul primar senzitiv (ariile 3,1, si 2) si lobul parietal superior (ariile 5 si 7). Neuronii motori centrali din cortexul primar motor sunt organizati somatotopic. Cei ce activeaza muschii fetei se afla la capatul inferior al girusului precentral, cei ce activeaza muschii bratului si mainii se afla mai sus in acest girus si cei ce activeaza muschii picioarelor sunt in lobul paracentral pe suprafata mediala a emisferelor cerebrale. Organizarea somatotopica a neuronilor motori centrali este de asemenea pastrata si in alte arii corticale motorii (de exemplu, cortexurile premotor si motor suplimentar).
Axonii neuronilor motori centrali coboara prin substanta alba subcorticala si prin limbul posterior al capsulei interne. Acei axoni care cuprind sistemul piramidal sau corticospinal coboara prin trunchiul cerebral in pedunculii cerebrali ai mezencefalului, la baza puntii si in piramidele medulare (ura 21-l). La jonctiunea cercomedulara, majoritatea axonilor piramidali se incruciseaza in tractul corticospinal contralateral al cordonului medular lateral, dar 10 pana la 30% raman ipsilaterali in cordonul medular anterior. Neuronii piramidali includ atat neuronii corticomotori mari, cat si neuronii corticospinali mai mici. Neuronii corticomotori sunt glutama-tergici si fac conexiuni directe monosinaptice cu neuronii motori periferici. Ei inerveaza foarte dens neuronii motori periferici ai muschilor mainii si sunt implicati in executia miscarilor invatate, fine. Neuronii corticospinali sunt de asemenea glutamatergici, dar fac sinapsa cu neuronii din cornul posterior si cu interneuronii din zona intermediara a maduvei spinarii pentru a facilita miscarile initiate cortical. Neuronii corticobulbari sunt neuroni motori centrali care sunt similari cu neuronii corticospinali, dar inerveaza nucleii motori ai trunchiului cerebral. Neuronii corticobulbari, desi analogi ca functie si adeseori desemnati ca piramidali in contexte generale, nu sunt parte stricta a sistemului piramidal, intrucat axonii lor nu traverseaza niciodata piramidele medulare.
Neuronii motori centrali bulbospinali influenteaza forta si tonusul, dar nu sunt parte a sistemului piramidal (ura 21-l). Fasciculele corticorubral, corticoreticular, corticopontin, si alte fascicule cortex-trunchiul cerebral contribuie la actitatile neuronului motor periferic, indirect prin aceste cai. Neuronii corticali influenteaza nucleul rosu si colicului superior al mezencefalului si nucleii vestibulari, nucleul olivar inferior si formatiunea reticulata a puntii si maduvei. Fasciculele bulbospinale ventromediale descendente au originea in tectum-ul mezencefalic (fascicul tectospinal), in nucleii vestibulari lateral si medial (fascicul vestibulospinal) si in formatiunea reticulata (fascicul reticulospinal). Aceste fascicule influenteaza muschii axiali si proximali si sunt implicate in mentinerea posturii si integrarea miscarilor membrelor si trunchiului. Fasciculele bulbospinale ventrolaterale descendente, care au originea predominant in portiunea magnocelulara a nucleului rosu (fascicul rubrospinal) influenteaza muschii distali ai membrelor. Sistemul bulbospinal este uneori desemnat ca sistemul extrapi-ramidal al neuronului motor superior.
Caile piramidale si bulbospinale contribuie la mentinerea in limite normale a fortei, tonusului, coordonarii si mersului. Leziunile clinice afecteaza in general atat caile piramidale, cat si pe cele bulbospinale si sunt rar pur piramidale. Leziunile pur piramidale la animale produc o hemiplegie acuta flasca contralaterala care respecta fata si este asociata cu un raspuns extensor tar (Babinski); puterea este recapatata in saptamani pana la luni si spasticitatea si hiperreflexia nu apar. La oameni, in slabiciunea datorata neuronului motor central, dezvoltarea spasticitatii si a hiperreflexiei a fost raportata in cazuri rare, de infarct bilateral piramidal pur.
Leziunile de neuron motor central produc slabiciune prin activarea scazuta a neuronilor motori periferici, care inerveaza muschii dintr-una sau mai multe regiuni ale corpului. Slabiciunea datorata neuronului motor central zeaza intotdeauna mai mult de un grup muscular si rareori afecteaza toti muschii unui membru. in general, grupurile musculare distale sunt afectate mai sever decat cele proximale si miscarile axiale sunt conservate daca leziunea nu este severa si bilaterala, in afectarea corticobulbara, slabiciunea este observata numai la nivelul fetei si limbii; muschii extraoculari, faciali superiori, faringieni si ai maxilarului sunt aproape intotdeauna neafectati, in leziunile corticobulbare bilaterale, apare frecvent paralizia pseudobulbara, in care disartria, disfagia, disfonia si labilitatea emotionala insotesc slabiciunea faciala bilaterala. Tonusul spastic insoteste afectarea de neuron motor central, daca aceasta nu e acuta. Leziunile acute de sub gaura mare produc de obicei soc spinal daca slabiciunea este severa. in timpul socului spinal, reflexele tendinoase sunt absente si tonusul este flasc. Spasticitatea ulterioara apare in zile pana la saptamani.
Leziunile de neuron motor central cauzeaza de asemenea incoordonare, care se manifesta ca miscari incete, grosiere pentru care se mentine ritmicitatea normala. Miscarile deget -nas-deget si calcai-genunchi-tibie sunt realizate incet, dar corespunzator. Lipsa coordonarii este mai edenta in miscarile rapid repetate, cum ar fi bataia usoara a indexului pe police.