mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Boli sistemice autoimune cu caractere cutanate marcate
Index » Boli ale sistemului imun » Boli sistemice autoimune cu caractere cutanate marcate
» Boala mixta de tesut conjunctiv

Boala mixta de tesut conjunctiv


Share





BMTC este un sindrom de suprapunere (overlap) caracterizat prin combinarea unor manifestari clinice de lupus eritematos sistemic (LES) ( modulul 312), SS, polimiozita ( modulul 315) si artrita reumatoida ( modulul 313), asociate prezentei unor titruri foarte mari de autoanticorpi circulanti fata de un antigen nuclear ribonucleoproteic (RNP). Acesti anticorpi in titra mare, acum cunoscuti c&anti- JJ1 RNP reprezinta justificarea considerarii BMTC ca o entitate clinica disticta. BMTC a constituit un semn de intrebare daca este o boala distincta, pentru cei care o considerau ca un subset de LES sau sclerodermie. Altii prefera sa considere BMTC ca o boala de tesut conjunctiv nediferentiata. BMTC este intalnita peste tot in lume si la toate rasele. Varful debutului bolii este in a doua si a treia decada, dar BMTC este observata si la copii si varstnici. Sunt afectate predominant femeile. Mecanismele patogenice ale BMTC reflecta anomaliile care constituie acest sindrom.


Manifestari clinice Simptomele de debut ale BMTC sunt cel mai adesea fenomenul Raynaud, tumefactia mainilor, artralgii, mialgii si astenie. Uneori pacientii se pot prezenta cu un debut acut cu febra inalta, polimiozita, artrite si manifestari neurologice ca nevralgie de trigemen si meningita aseptica. Manifestari variate ale bolilor de tesut conjunctiv care se intalnesc in BMTC se dezlta in luni si ani. Degetele ca si mana intreaga pot fi tumefiate, sclerodactilia dezltandu-se ulterior. Modificarile sclerodermale sunt de obicei limitate la extremitatile distale si uneori la fata, protejand trunchiul. Pot apare telangiectazii si calcinoza. Unii pacienti au manifestari cutaneomucoase ale LES care cuprind clasicul eritem malar, fotosensibilitatea, leziuni discoide, alopecia si ulceratii orale nedureroase. Sunt neobisnuite manifestarile cutanate tipice dermatomiozitei ca eruptia eritematoasa pe fata dorsala a mainii, la nivelul coatelor si genunchilor si periorbitala.
Frecvent pot apare durere articulara, redoare si tumefactii ale articulatiilor periferice. Se pot intalni deformari ale mainilor similare celor din artrita reumatoida, dar de obicei fara eroziuni osoase. Ocazional se poate observa si o poliartrita distructiva. Mialgiile reprezinta un simptom frecvent. Unii pacienti au simptome tipice de polimiozita cu slabiciunea musculaturii proximale, anomalii electromiografice, niveluri crescute ale enzimelor musculare si modificari inflamatorii pe biopsia musculara.
Aproximativ 85% din pacienti au afectare pulmonara, care este asimptomatica cel mai frecvent. Alterarea capacitatii de difuziune a monoxidului de carbon poate fi singura anomalie. Pleurezia este intalnita des, dar revarsatele pleurale mari sunt rar intalnite. Unii pacienti au afectare interstitiala pulmonara. Hipertensiunea arteriala pulmonara este cea mai frecventa cauza de deces in BMTC. Aproximativ 25% din pacienti dezlta boala renala. Glomerulonefrita membranoasa este cea mai frecventa si de obicei este usoara, dar poate determina si sindrom nefrotic. Glomerulonefrita difuza proliferativa este neobisnuita in BMTC, posibil datorita rolului protector jucat de titrurile crescute de anti-Uj RNP. Criza renala secundara hipertensiunii renovasculare maligne care apare in sclerodermie este observata la putini pacienti.


Afectarea gastrointestinala este observata la 70% dintre pacienti. Cele mai frecvente manifestari sunt afectarea motilitatii esofagiene, laxitatea sfincterului esofagian inferior si reflux gastroesofagian. Manifestarile intestinale le mimeaza pe cele intalnite in sclerodermie.
Pericardita se intalneste la 30% dintre pacienti. Alte manifestari cardiace includ miocardita, aritmii, tulburari de conducere si prolaps de valva mitrala. Alte manifestari clinice ale BMTC includ nevralgia de trigemen, neuropatii periferice, meningita aseptica, limfadenopatii si sindrom Sjogren. Majoritatea pacientilor au dezltat sau r dezlta in primii 5 ani de la prezentare criteriile clinice de diagnostic pentru una din bolile de tesut conjunctiv, cel mai adesea LES sau SS.
Date de laborator Anemia intalnita in inflamatia cronica este observata la majoritatea pacientilor. Testul Coombs direct pozitiv este gasit la aproximativ 60% dintre pacienti, dar anemia hemolitica este neobisnuita. La unii pacienti se intalneste leucopenie, trombocitopenie sau ambele. Hipergamaglo-bulinemia este frecventa si factorul reumatoid este prezent la 50% din pacienti. Toti pacientii, prin definitia BMTC au anticorpi anti-Uj RNP. Specificitatea acestor anticorpi este fata de o proteina de 70kDa complexata la un ARN nuclear mic. Anticorpii anti-Uj RNP sunt asociati cu HLA DR4 si nu cu -DR2 si -DR3 cum se intalneste in LES. Un mimetism molecular intre \\J1 RNP si antigene retro virale a fost demonstrat in unele laboratoare.

TRATAMENT
Tratamentul BMTC este acelasi ca cel indicat pentru bolile de tesut conjunctiv care definesc sindromul. Mai mult de jumatate dintre pacienti au o elutie farabila. Rata supravietuirii peste 10 ani este de aproximativ 80% si variaza in functie de boala de tesut conjunctiv care se delta in cele din urma.



Tipareste Trimite prin email






Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2021 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Boli ale sistemului imun:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai